내 몸 안의 이야기, 병리학과 다양한 질환들

유방암 분류와 증상 및 유방암 검사 방법

윰리사 — Mon, 17 Nov 2025 19:19:07 +0900

유방암은 여성 암 발병률 21.5%로 1위를 차지할 만큼 유방암 환자 수가 늘어나고 있습니다. 유방은 여성들의 호르몬에 따라 크게 영향을 받는 신체 부위 중 하나이면서 외관상으로도 중요하게 생각되는 만큼 유방암 환자들의 치료 후 재건술의 관해서도 관심이 많습니다. 유방암은 어떤 질병이며 유방암의 분류는 어떻게 되는지, 그리고 유방암 증상을 알아보고 병원에서는 이를 진단을 위해 어떤 검사가 시행되고 있는지 알아보겠습니다.

유방암에 대하여

유방암이란?

유방암은 유방 조직에 암이 생기는 것을 말합니다. 유방은 지방 안에 유관과 소엽으로 이루어져 있는데 유관에 생기는 암을 유관암, 소엽에 생기는 암을 소엽암으로 크게 두 가지로 분류할 수 있습니다.

유방암의 분류

(1) 유관암

● 유관 상피내암(ductal carcinoma in situ, DCIS)

유관 세포에서 암이 발생하여 기저막까지는 침범하지 않은 경우로, 침윤성보다는 예후가 좋은 편입니다. 하지만 유방의 관 내부를 직접 관찰할 수 없기 때문에 초기에 병변을 발견하기가 어려우며 일부는 덩어리를 형성하지 않고 유관을 따라 암이 자라기 때문에 발견이 늦어지는 경우가 있습니다. 덩어리를 형성하면서 자라는 암은 촉진이 가능하기도 합니다. 또한 석회화를 동반한 경우가 많기 때문에 유방 촬영술을 통해 발견되기도 합니다. 암이 오래 진행되고 나면 침윤성으로 발전하기 때문에 발생 범위에 따라 부분유방절제술(lumpectomy)이나 총유방절제술(mastectomy)을 통해 치료 및 예방 수술을 하게 됩니다. 유관 상피내암은 원칙적으로는 전이를 하지 않는다고 생각하기 때문에 수술 후 방사선이나 항암 화학요법은 잘 사용하지 않고 있습니다.

부분유방절제술로 수술을 한 경우 병변의 범위가 넓은 경우일수록 재발의 위험 가능성이 높아져 바로 총유방절제술을 고려하는 경우도 있습니다.

● 침윤성 유관암(invasive ductal carcinoma, IDC)

유방암의 가장 흔한 유형으로 유관 상피내암에서 암세포가 기저막까지 침범한 경우를 말합니다. 비침윤성 암보다는 예후가 나쁜 편입니다. 유방암과 관련된 호르몬 수용체 양성 여부와 암 자체의 분화도, 암세포핵의 등급, 분열능 등이 예후인자로 여겨지며 수술 후 재발 없이 완치가 되는 사람도 있지만 다양한 장기에 전이가 일어나 항암치료를 받다가 사망하는 경우까지 예후의 스펙트럼이 넓다고 할 수 있습니다.

● 유방 파제트병(paget disease)

전체 유방암의 1~2%를 차지하는 드문 암으로 유두나 유륜의 피부에서 발생하는 유방암의 유형입니다. 대부분 유관 상피내암이 유관을 따라서 피부까지 뻗어나가 진행하게 된 경우이며 영상촬영에서는 보이지 않는 유관 상피 내암을 동반하는 경우가 많습니다. 특징적인 증상으로는 가려움증이 동반된 피부 주위에 홍반이 발견되며 습진이나 건선처럼 유두 쪽에 피부병 증상이 나타나게 됩니다.

유방암 분류(출처 : 나무위키)

(2) 소엽암

● 소엽 상피내암(lobural carcinoma in situ, LCIS)

기저막을 침범하지 않은 0기 암으로 비교적 젊은 연령층에서 높은 빈도로 발생합니다. 병변이 하나가 아닌 다발적으로 발생하거나 양측 유방에서 발생할 확률이 높은 유형이지만 침윤성 소엽암보다는 비교적 예후가 좋은 편입니다. 대부분 촉지가 거의 불가능하여 수술 후 떼어놓은 검체를 직접 잘라서 육안으로 봐도 병변의 경계가 불명확하고 현미경으로 봐도 암세포가 매우 국소적으로만 존재하여 암 여부를 파악하기가 어려운 편에 속합니다. 이러한 특성 때문에 부분유방절제술을 통해 암 병변을 완전히 제거했다고 하더라도 몸속에 암세포가 남아 있는 경우가 있을 수 있으며 시술 후 재발할 가능성도 높아지게 됩니다. 완전한 치료를 위해서는 예방적 양쪽 유방절제술 시술 후 에스트로겐 수용체 조절제 등을 이용하게

● 침윤성 소엽암(invasive lobular carcinoma, ILC)

현미경으로 봤을 때 암이 소엽 형태를 띠고 있어 침윤성 유관암과 예후는 비슷하지만 양측 유방 또는 한쪽 유방에 동시 다발적으로 발생하는 비율이 침윤성 유관암보다는 더 높습니다. 소엽 상피내암과 비슷한 이유로 암세포가 어디까지 뻗어나갔는지 파악하기가 어려워 수술로 완전한 제거가 어려울 수 있습니다.

유방암 증상

유방암은 초기에는 거의 아무런 증상을 느끼지 못합니다. 유방 통증을 느끼는 경우도 있기는 하지만 대부분 초기엔 통증이 없는 경우가 많고 유방 통증이 유방암의 일반적인 증상은 아니기 때문에 통증이 있다는 것 만으로는 유방암을 의심할 수 없습니다.

병이 지행되고 나면 유방이나 겨드랑이 쪽에서 단단한 혹이 만져지는 것이 가장 흔하게 발견하게 되는 증상입니다. 유두에서 피가 섞인 분비물이 나오거나 그 부위 주변으로 습진이 생기는 것은 유방암의 일종인 파제트병을 의심할 수 있습니다.

암이 심하게 진행되었을 경우에는 유방의 피부가 안쪽으로 빨려 들어가 움푹 파일 수 있고 유두가 함몰되기도 합니다.

<조기 치료 및 자가 진단>

유방암은 조기에 발견함으로써 완치율과 생존율을 높이면서 유방도 보존하여 치료를 받을 수 있기 때문에 조기 발견이 중요하고 이를 위해서는 자가검진을 하는 것이 좋습니다.

가장 적절한 시기는 생리가 끝나고 2~7일 후 유방이 가장 부드러울 시기에 자신의 유방을 스스로 만져보아 멍울이나 다른 이상이 없는지 확인하는 것이 필요합니다.

유방암 검사

(1) 영상촬영 검사

●유방촬영술(Mammography)

유방암 검진에서 가장 기본이 되는 검사로 플라스틱 판 2개로 유방을 꼭 눌러 유방을 납작하게 만든 후 방사선을 조사하여 검사를 하게 됩니다. 방사선 노출이 적은 편에 속하며 유방 내부가 잘 보여 작은 암도 진단할 수 있습니다.

유방 촬영 사진상으로는 유방조직은 흰색, 지방조직은 검은색으로 나타나며 환자의 연령이 증가함에 따라 지방조직이 증가하고 유방조직이 적어지게 되지만 30세 이하 젊은 여성에서는 유방조직이 많아 사진상 하얗게 보이는 부분이 많아 병변이 가려져 못 찾는 경우도 있습니다. 이 경우는 추가적으로 삼차원 유방촬영술을 검사할 필요가 있습니다.

● 유방 초음파 검사(Ultrasonography)

유방 초음파 검사

고해상도 초음파 기기를 이용하여 검사하는 방법으로 방사선 피폭이 없어 모든 연령층의 여성에게 반복적으로 사용할 수 있는 검사법입니다. 유방촬영술에서 치밀 유방으로 인해 암 발견이 어려운 경우에 초음파를 추가로 시행하여 암 발견율을 높일 수 있고 유방 초음파를 통해 많은 양성 병변들을 발견할 수 있어 추가적인 조직 검사나 추적 검사가 필요하다는 단점이 있습니다.

● 유방 자기 공명영상(MRI)

MRI 장비

유방 MRI 검사는 유방암 진단뿐만 아니라 유방암의 병기나 전이 여부를 진단하는데도 도움이 됩니다. 조영제를 사용하는 경우가 많으며 검사비가 비싸고 시간이 오래 걸려 대중적으로 시행되는 어려운 검사지만 유방촬영술이나 초음파 검사로 알기 어려운 정보를 알 수 있어 유방 검사 중에서는 가장 우수한 진단 성능을 보이는 검사입니다.

● 유방 양전자단층촬영(PET)

유방촬영술에 의한 임상유용성에서 특이성의 한계를 극복하여 검사하는 기법으로 악성 종양 조직검출에서의 예민도가 96%, 특이도가 100%로 알려져 있고 주위 림프절 전이 여부에 대해 90% 정도의 특이성을 보이고 있습니다. 이러한 특성으로 유방암의 발견과 더불어 림프절이나 다른 장기로의 전이를 확인할 때 사용되는 검사입니다.

● 유방 전산화단층촬영(CT)

유방 전산화단층촬영은 X-선 장비를 이용하여 방사선을 투과하여 연속적으로 단층 촬영을 하여 영상으로 나타내는 검사로 유방암의 진단 목적으로는 사용되지 않습니다. 이유는 방사선 노출량이 많고 미세한 병변을 찾는 데 있어서 단순 유방촬영술보다 어려움이 있기 때문입니다. 이 검사는 유방암이 확진된 후 병기결정을 위해 사용하거나 치료 후 재발, 또는 전이여부를 확인하는데 유용합니다.

(2) 조직검사

● 미세침흡인세포검사(FNA)

초음파로 병변의 위치를 확인한 후 20~25 게이지의 가는 바늘로 병변 부위를 찔러 소량의 세포를 얻어 현미경으로 암의 유무를 검사하는 방법입니다. 유방 세포 검사를 통해 90% 정도 암 여부를 진단할 수 있으나 유방암의 조직학적 등급이나 침습성 비침습성의 여부를 확인할 수 없고 조직 생검에 비해 정확도가 떨어지는 특징이 있습니다.

● 중심 침 생검(core needle biopsy)

총 모양으로 생긴 기구에 굵은 바늘을 넣어 총을 쏘듯 방아쇠를 당기면 바늘이 자동으로 유방 조직을 빨아들여 검체를 채취하는 검사법입니다. 피부에 부분 마취를 한 후 3mm 정도의 칼집을 내고 14~18 게이지의 굵은 바늘을 사용하여 연속으로 4~5차례 정도 조직을 얻어내게 됩니다. 일반적으로 유방암을 진단하는 데에 가장 많이 사용되는 방법으로 97~100% 정도의 정확도를 보입니다. 초음파나 유방 촬영술 유도하에 시행하여 정확한 부위에서 조직을 채취하게 됩니다.

● 맘모톰 조직검사(mammotome)

초음파 영상 유도하에 피부 부분 마취를 한 후 중심 침 생검보다 더 굵은 바늘을 넣은 후 진공 흡입기와 회전칼을 이용하여 병변을 조금씩 잘라 초음파 영상에서 보이는 병변을 대부분을 얻어내는 조직검사 방법입니다. 맘모톰 시술은 진단을 위한 검사뿐만 아니라 양성종양을 제거하기 위함에도 사용되고 있으며 흉터가 거의 남지 않는다는 장점이 있습니다. 미세침흡인 검사나 중심 침 생검에서 유방암이 아닌 것으로 확인되었으나 영상검사 소견과 맞지 않아 좀 더 많은 양의 조직이 필요하거나 미세석회화가 주를 이루는 병소에서 중심 침 생검만으로는 충분한 양의 조직을 얻기가 힘들다고 생각될 때 시행하는 검사법입니다. 정확도는 수술과 거의 동일할 정도로 높은 정확도를 보이고 있습니다.

지금까지 유방암의 종류와 유방암의 증상, 유방암의 다양한 검사 방법에 대해 알아보았습니다. 유방암이 여성 암 중 1위를 차지하는 만큼 평소에 자신의 몸에 관심을 가지고 잘 살펴보며 조기 발견과 예방을 위해 노력하는 것이 중요하다고 강조하고 있습니다. 다음엔 유방암의 진단과 병기, 등급에 대해 조금 더 자세하게 다뤄보도록 하겠습니다.

위염, 위궤양, 역류성 식도염 증상과 관리 및 예방

윰리사 — Sun, 21 Sep 2025 22:00:25 +0900

위염, 위궤양, 역류성 식도염은 현대 사회에서 빈번하게 발생하는 소화기 질환으로 우리의 일상생활에서 크고 작은 영향을 미치는 질환입니다. 이 세 가지 질환은 각가 다른 원인과 증상을 가지고 있지만 공통적으로 위와 식도의 건강에 문제를 일으키게 됩니다. 하지만 일반적으로 사람들이 일상생활에서 느끼는 증상은 위염, 위궤양, 역류성 식도염을 정확하게 구분하기 힘들어 증상을 지나치고 방치하는 경우가 많습니다. 이번 글에서는 이 각 세 가지 질환에 대한 증상과 치료 방법에 대해 이해하기 쉽게 알려드리겠습니다.

위염, 위궤양, 역류성 식도염

위염이란?

◆ 위염의 정의와 원인

위염은 위의 내벽에 염증이 생기는 질환으로 급성과 만성 두 가지 형태로 나눌 수 있습니다. 급성 위염은 갑작스럽게 발생하여 단기간에 증상이 나타나는 반면, 만성 위염은 오랜 기간에 걸쳐 서서히 진행합니다. 위염의 주요 원인은 헬리코박터 파이로리(H.pylori)의 감연, 비스테로이드성 소염제의 장기 복용, 과도한 음주, 스트레스, 자극적인 음식 섭취 등이 있습니다.

◆ 위염의 증상

급성 위염의 증상은 주로 속 쓰림, 상복부 통증, 메스꺼움, 구토 등이 있으며 심한 경우 출혈이 발생하여 가래를 뱉으면 혈액이 섞여 나올 수도 있습니다. 만성 위염은 초기에는 별다른 증상이 없을 수 있지만 점차 식욕 부진, 체중 감소, 만성 소화성 불량 등이 나타날 수 있습니다. 위염이 장기간 방치될 경우 위 점막이 손상되어 위궤양이나 위암으로 발전할 위험이 있어 지속적인 관리가 필요합니다.

위궤양이란?

◆ 위궤양의 정의와 원인

위궤양이란 위산과 위에서 나오는 소화효소인 펩신의 자극으로 인해 위 점막의 손상이 발생하는 것으로 조직학적으로 괴사된 점막의 결손이 점막하층 이하까지 발생한 경우를 말합니다. 같은 말로 소화성 궤양이라고도 하지만 십이지장 궤양과 위궤양은 암일 경우 나타나는 경우도 있기 때문에 단순히 소화성 궤양으로만 생각하고 방치해서는 안됩니다.

위궤양의 원인은 위장이 가지고 있는 여러 단계의 방어체계가 무너졌을 때 위장에서 분비되는 각종 위산, 소화효소, 담즙 뿐만 아니라 약물, 알코올 등에 의해 위점막에 자극을 주고 공격을 받아 점막이 손상되어 궤양이 발생합니다. 소화성 궤양의 가장 흔한 원인으로는 위염과 마찬가지로 헬리코박터 파이로리의 감염이 있습니다. 또한 비스테로이드 소염제와 흡연 등도 위장 점막 세포의 손상을 일으켜 위궤양을 발생시키는 요인으로 알려져 있습니다.

◆ 위궤양의 증상

위궤양의 증상은 위염이나 역류성 식도염과 같이 명치나 상복부 통증을 일으키며 메쓰꺼움, 속 쓰림, 체중 감소 등 증상이 나타나는 것이 흔합니다. 또한 장출혈, 토혈, 구토 등의 증상이 나타날 수 있으며 심한 경우 궤양으로 인해 위점막에 천공이 생기면 급성 복통으로 이어질 수 있습니다. 하지만 이러한 증상들이 어떤 질환에 특징적인 증상을 나타내는 것이 아니기 때문에 증상만으로 위장 질환을 감별하는 것은 불가능합니다.

◆ 위궤양의 진단 및 치료

위궤양이 의심되면 위내시경이나 위장조영술을 통해 위점막에 궤양이 있는 것을 확인하고 진단하게 됩니다. 위궤양이 확인되면 암일 때 발생하는 위궤양과 감별하기 위해 조직검사를 실시할 수 있는 위내시경을 통해 검사하는 것이 좀 더 정확한 검사방법입니다. 또한 위궤양을 일으키는 가장 흔한 원인인 헬리코박터 파이로리의 존재유무를 확인하고 궤양 치료 시에 이 균도 같이 치료되었는지 확인하게 됩니다. 헬리코박터균의 유무를 검사하는 방법은 조직검사로 확인하는 것뿐만 아니라 혈청검사와 내쉬는 숨에서 나오는 헬리코박터균의 대사과정을 통해 확인할 수 있습니다.

위궤양을 진단받고 난 후 치료 목표는 통증이나 소화불량을 조절하고 궤양의 치유 과정을 촉진합니다. 그래서 약물 치료로 위산분비 억제제나 위점막 보호제 등이 활용됩니다. 그리고 헬리코박터균의 치료도 필요한 경우 항생제와 위산 억제제를 함께 복용하여 재발을 방지합니다.

역류성 식도염이란?

◆ 역류성 식도염의 정의와 원인

역류성 식도염은 위에서 분비되는 여러 소화효소가 역류하여 식도를 자극하여 염증성 손상을 일으키는 질환을 말합니다. 정상적으로 위와 식도를 연결하는 부위에는 위로 내려간 음식물이 역류하지 않도록 막아주는 괄약근이 존재하는데 이 괄약근의 기능이 떨어져 발생하게 됩니다. 이러한 상태에서 음식을 먹고 바로 눕게되면 위산이 식도로 역류하여 식도 하부의 점막을 자극하게 되어 염증이 생기게 됩니다. 역류성 식도염을 일으키는 원인은 다양하게 있지만 대표적으로 불규칙한 식습관 및 과식, 지나친 음주 및 자극적인 음식 섭취, 스트레스와 음식을 먹고 눕는 습관 등이 있습니다.

◆ 역류성 식도염의 증상

역류성 식도염의 증상은 침을 삼켜도 목에서 이물감이 느껴지며 소화가 잘 안되고 위가 쓰리듯 아프거나 콕콕 찌르는 듯한 통증을 느낄 수 있습니다. 또한 자주 기침을 함 입에서 쓴맛이 계속 느껴질 때에도 역류성 식도염을 의심할 수 있습니다. 위장에서 발생하는 염증성 질환은 대부분 증상만으로는 감별하기 힘들지만 가래도 없이 목에서 느껴지는 이물감 증상이 대부분이라면 위의 세 가지 질환 중 역류성 식도염을 가장 크게 의심할 수 있습니다.

◆ 역류성 식도염의 진단 및 치료

역류성 식도염도 비교적 흔한 질환으로 임상적 증상만으로도 진단하여 약물을 복용하여 치료할 수 있습니다. 하지만 약물복용 후에도 증상이 호전되지 않거나 역류성 식도염으로 진단하기 애매한 경우라면 위내시경을 통해 정확하게 진단할 수 있습니다. 역류성 식도염 치료는 위산분비 억제제나 위점막 보호제를 알약으로 복용하거나 비슷한 효과가 있는 현탁액으로 복용하는 약물 치료가 있습니다. 이와 더불어 위장에 안 좋은 음식 섭취를 자제하며 식습관을 관리하여 치료할 수 있습니다.

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위염, 위궤양, 역류성 식도염

자궁근종(Myoma), 증상, 치료 및 예방법

윰리사 — Mon, 15 Sep 2025 22:10:29 +0900

여성 부인과 질환 중에서 가장 흔한 양성 질환 중 하나가 자궁근종입니다. 35세 이상 여성의 40~50%에서 나타나고 있으며 비교적 간단한 검사방법을 통해 진단받을 수 있습니다. 자궁근종이 발생한 위치나 크기에 따라 치료 방법이 달라지며 젊은 여성들의 경우 출산 능력을 보존하면서 치료하기를 원하기 때문에 자궁근종 진단을 받게 되면 치료에 대한 스트레스와 걱정이 생길 수밖에 없습니다. 그럼 이번 시간에는 자궁근종에 대해 알아보고 자궁근종의 증상과 원인, 그리고 치료 방법과 예방법까지 알아보도록 하겠습니다.

자궁근종

자궁근종이란?

자궁근종은 자궁의 많은 부분을 차지하고 있는 근육(평활근)에 생기는 가장 흔한 양성 종양입니다.

자궁은 3가지 층으로 이루어져 있는데 바깥쪽부터 장막층, 자궁근층, 자궁내막으로 나뉘어있습니다. 자궁근종은 보통 자궁근육층에 생긴 종양을 말합니다. 하지만 장막층 아래쪽이나 자궁내막 아래쪽에 생긴 자궁근종도 있으며 이렇게 자궁근종이 발생한 위치에 따라서 증상이나 치료방법이 달라지게 됩니다.

자궁근종의 종류

자궁근종의 종류(출처 : 나무위키)

1. 근층 내 근종(intramural)

자궁근종이 가장 많이 발생하는 위치로, 자궁근육층 안에 근종이 발생해 자궁벽에 갇혀있는 상태를 말합니다. 근종의 크기가 작을 경우 아무런 증상이 보이지 않지만 그 크기가 커질 경우 정상적인 자궁 모양이 뒤틀리게 됩니다.

2. 장막 하 근종(subserosal)

자궁근종이 자궁의 장막층 바깥으로 돌출된 형태를 말하며 이로 인해 자궁 외면의 윤곽이 뒤틀리게 되어 신체검사 시 단단하고 비대칭적인 자궁이 촉진될 수 있습니다.

3. 점막 하 근종(submucosal)

이는 자궁근종이 자궁내막의 바로 아래에 발생하는 것을 말하며 근종이 커지면서 자궁 내를 비틀게 됩니다. 뒤틀린 자궁은 이로 인해 호르몬에 정상적으로 반응하지 않기도 하며 이로 인해 다양한 증상이 보이게 됩니다.

자궁근종 증상

자궁근종은 크기가 작을 경우 보통 특별한 증상은 없으며 자궁근종의 위치나 크기가 커짐에 따라 다양한 증상이 생길 수 있습니다.

가장 흔한 증상이 생리량 과다이며 골반통, 생리통, 성교 시 통증, 빈뇨, 골반 압박감 등이 나타날 수도 있습니다. 자궁근종의 크기가 클 경우엔 자궁 모양이 뒤틀리게 되어 아랫배 팽만감이 느껴질 수 있습니다. 또한 커진 자궁근종이 주변 장기 방광이나 직장, 하대정맥등을 압박하여 배변 시 통증이나 다리가 붓고 정맥류 등이 나타날 수 있습니다.

자궁근종 증상

자궁근종 치료

대부분의 증상이 없는 크기가 작은 자궁근종의 경우 따로 치료를 하지는 않고 주기적인 초음파 검사로 경과를 관찰하게 됩니다. 근종이 크거나 증상이 심한 경우 치료를 시행하게 되는데 크게 비수술적 치료와 수술적 치료, 두 가지로 나눌 수 있습니다.

<비수술적 치료>

1. 호르몬 주사 치료

호르몬을 이용한 약물 치료 방법으로 GnRH 유사 호르몬을 주사로 투여하여 근종의 크기를 60~70% 줄이는 방법입니다. 이 치료 방법의 단점은 호르몬 치료를 중단하자마자 다시 근종이 커지기 시작하며 6개월 동안 아무런 치료를 하지 않을 경우 다시 원래 크기로 돌아온다는 것입니다.

2. 하이푸 치료

자궁근종 하이푸 치료(출처 : 질병관리청)

고주파 전류를 이용한 방법인 하이푸를 이용해 자궁근종을 제거하는 방법입니다. 고강도 초음파를 한 곳에 모아 열을 발생시켜 자궁근종을 태워 제거하는 치료로 비용은 수술보다 비쌎만 시술 후 환자의 회복이 빠르고 통증이 적다는 장점이 있습니다. 그 이후에 한 달에 한 번씩 호르몬 주사를 맞으며 경과를 관찰해야 합니다.

3. 자궁동맥색전술(UAE)

자궁동맥색전술은 자궁근종으로 가는 혈관을 차단하여 근종이 성장하는 것을 억제하는 시술입니다. 이 시술은 자궁동맥을 막아 근종이 충분한 영양을 받지 못하게하여 자연스럽게 근종의 크기가 축소되도록 유도합니다.

<수술적 치료>

1. 자궁근종절제술(myomectomy)

자궁근종절제술(출처 : 질병관리청)

출산 능력을 보존해야하는 경우 자궁을 절개하여 근종만 꺼낸 후 다시 자궁을 봉합하는 방법입니다. 이 방법은 자궁근종이 장막 하에 위치하거나 자궁 내강을 침범하지 않은 경우 이 방법을 선택하며 근종의 위치나 크기에 따라 재발할 가능성이 있습니다.

2. 자궁적출술(hysterectomy)

출산 능력을 보존하지 않아도 되는 경우 또는 자궁근종이 너무 크거나 많아서 자궁근종만을 절개할 수 없는 경우 자궁전체를 떼어내게 됩니다.

자궁근종 예방법

자궁근종을 예방하는 방법 중 첫 번째는 식습관 개선입니다. 균형 잡힌 식사는 호르몬의 균형을 잡아주어 자궁근종을 예방할 수 있습니다. 두 번째로는 비타민 D 섭취입니다. 비타민 D가 자궁근종 치료에 효과가 있다는 연구결과가 있으며 비타민 D가 자궁근종의 크기를 줄이는데 도움이 된다고 합니다. 세 번째로는 규칙적이고 꾸준한 운동으로 면역력을 증가시키고 혈액 순환을 원활하게 하여 자궁 건강을 증진시키는 것입니다.

자궁근종뿐만 아니라 부인과 질환을 예방할 수 있는 가장 중요한 것은 주기적인 산부인과 검진입니다. 자궁근종 진단을 받은 경우는 6개월에 한 번씩, 건강한 여성이라도 1년에 한 번씩은 초음파 검사를 통해 자궁의 상태를 확인하고 경과를 관찰하며 예방과 조기치료에 관심을 기울여야 합니다.

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악성 종양과 양성 종양의 특성

윰리사 — Thu, 1 May 2025 16:18:30 +0900

종양 세포는 다양한 형질의 변화를 취할 수 있는데 그것은 형태변화와 생물학적인 행동의 변화로 나타나게 됩니다. 이들 변화로 종양의 예후를 결정할 수 있으며 악성과 양성에 따라 그 형태학적인 변화는 다르게 나타나게 됩니다. 이번 장에서는 악성 종양과 양성 종양의 각각의 특성을 비교하여 살펴보겠습니다.

악성 종양과 양성 종양의 특성

분화도(Differentiation)과 역형성(Anaplasia)

분화란 미성숙한 세포가 성숙한 세포 형태로 변화하는 성질을 말합니다. 종양은 다양한 종류의 세포와 조직으로부터 발생할 수 있지만 불완전하므로 성숙한 세포의 형태나 기능을 나타내지 못하는 경우가 많습니다. 이것은 본래 그 세포가 가지고 있는 정상적 분화의 기능을 상실하여 미성숙한 상태로 돌아갔다는 의미로 역형성이라고 합니다.

그러나 암종은 초기 모세포에서, 중간 성장단계세포, 그리고 최종 성숙단계의 세포에서도 기원할 수 있고 또는 폐에서 정상적으로 없는 편평세포암종이 생기는 것과 같이 전혀 다른 세포에서 화생단계나 전환단계를 거쳐 종양이 기원할 수 있습니다. 분화는 형태학적으로나 기능적으로 비교가 되는 정상 세포와 닮은 정도를 말하므로 양성 종양은 형질 분화가 잘 되어 있다고 할 수 있습니다. 악성 종양은 분화의 정도에 따라 고분화형, 중분화형, 저분화형으로 나누어 분류할 수 있습니다. 일반적으로 분화도가 낮을수록 악성도가 높고, 악성도가 높을수록 빨리 발견하여 적출하지 않으면 치료 후의 경과도 불량하게 됩니다.

성장속도(Growth speed)

일반적으로 양성 종양은 수년에 걸쳐 서서히 성장하나 대부분의 악성 종양들은 신속하게 성장하는 것이 특징입니다. 그러나 실제로 종양의 성장 속도에는 많은 차이가 있으며 심지어는 같은 장기나 조직형, 나이 또는 세포 고유 성질에 따라 성장 속도가 다를 수 있습니다.

침윤(Infiltration)과 침습(Invasion)

양성 종양은 섬유성 피막으로 둘러싸여 팽창성 종괴로 성장하는 것이 특징입니다. 팽창성 성장은 주변을 압박하며 자라고 피막으로 둘러싸인 양성 종양은 외과적으로 완전히 적출될 수 있습니다. 그러나 악성 종양은 대부분 침윤성 성장을 하여 피막으로 싸여있지 않으나 피막이 없다고하여 악성 종양을 뜻하는 것은 아닙니다. 악성 종양은 주변조직을 침윤 및 파괴하며 성장하는 것이 특징이므로 암을 외과적으로 완전히 제거하는 데에 어려움이 있습니다. 따라서 암을 제거할 때 주변 림프절과 함께 정상으로 보이는 상당한 주변 조직까지도 포함하는 근치술을 하게 됩니다. 양성종양과 악성종양을 감별할 수 있는 결정적 소견은 전이이며, 발생조직에서의 침습입니다. 침습 전 단계의 암종이 있는데 이는 상피내암종 혹은 제자리암종이라고 칭하며 자궁경부에서 잘 볼 수 있습니다. 상피내 암종은 세포학적으로 기저막을 침범하지는 않았으나 시간이 경과하면 대부분 기적막을 뚫고 상피하부의 간질 조직으로 침습합니다.

전이(Metastasis)

악성 종양의 가장 중요한 특성은 종양세포가 원발 부위에서 다른 부위로 확산 또는 전이된 후 새로운 환경에서 적응, 증식할 수 있는 능력을 가지고 있다는 것입니다. 전이란 악성 종양이 그 원발 부위로부터 여러 경로를 통해 다른 원격 부위에 이식된 경우를 말하며 원발 부위의 종양을 원발성 또는 일차성 종양, 전이된 종양을 속발성, 이차성 또는 전이성 종양이라고 부릅니다. 양성 종양은 전이를 하는 일이 없으므로 전이를 한 종양은 악성 종양이라는 증거가 됩니다. 암의 전파는 대략 아래의 경로 중 어느 하나를 통해서 일어나는데 총 3가지가 있습니다.

(1) 직접 파종성 전이

체경표면과 점막 표면에 점점으로 파종, 즉 꼭 종자를 흩뿌린듯이 퍼진 경우와 수막의 표면을 따라서 퍼지는 경우 등이 알려져 있습니다. 결장암이나 난소암이 복막 표면으로 퍼지는 경우가 많은데 그 상태를 암성복막염이라고 합니다. 위암이 진행되면 복강 내에 암병소가 파종되며 심한 복수를 동반하기도 합니다.

(2) 림프성 전이

암종은 림프성 전이가 많고 육종은 혈행성 전이가 대부분입니다. 그러나 악성 종양이 숙주내에 광범위하게 퍼진 예에서는 림프성 전이와 혈행성 전이가 동시에 일어납니다. 따라서 전이의 양식은 절대적인 것은 아닙니다. 림프성 전이는 국소림프절부터 침범합니다. 폐암에서는 동측의 폐문부 림프절로, 또한 유방암은 유방의 외측상방에 많이 발생하므로 동측의 액와부 림프절 전이를 일으키는 것이 많습니다.

(2)혈행성 전이

혈행성 전이에서는 악성 종양 세포가 혈류를 따라서 원발소에서 떨어진 원격 부위와 조직으로 운반됩니다. 폐, 간, 뼈 등은 가장 자주 혈행성 전이를 볼 수 있는 내장기관 조직입니다. 실제적으로 생명의 위험성에서 보면, 혈행성 전이가 림프성 전이보다 중요합니다.

비뇨기 세포학

윰리사 — Sat, 7 Dec 2024 20:48:12 +0900

이번 장에서는 비뇨기계통의 조직학적 구성을 알아보고 비뇨기계 검체 채취방법과 비뇨기계의 양성반응 변화 및 종양의 세포학적 특징에 대해 알아보겠습니다.

비뇨기 세포학

비뇨기계 조직학적 구성

1) 콩팥(신장)

콩팥은 강낭콩 모양이며 지방으로 둘러싸여서 뒤배벽의 복막 뒤에 위치하고 있습니다. 콩팥의 단면을 보면 겉질과 속질로 구분하고 있습니다. 콩팥에는 1~4백만 개의 콩팥단위가 있습니다. 이 기능적 단위를 신원이라고 하며 신원은 사구체 주머니, 근위곡세뇨관, 헨렌고리, 원위곡세뇨관으로 구성되어 있습니다. 사구체 주머니 공간을 둘러싸고 있는 단층 편평 상피세포의 바깥막은 벽쪽층이라고 하고 내장쪽층은 크기가 큰 발세포로 구성되는데 이 세포는 여과기능을 수행하기에 알맞게 변형된 상피세포입니다. 광학 현미경으로 보면 근위곡세뇨관의 세포질에는 길쭉한 미토콘드리아가 많으므로 호산성 과립을 갖는 단층입방상피 또는 단층원주상피로 구성되어 있습니다. 원위곡세뇨관은 낮은 단층입방상피세포로 구성되어 있으며 세포 표면에는 짧은 미세융모가 덮여 있습니다.

2) 방광과 요도

방광의 점막은 이행상피로 덮여 있으며 방광의 이행상피는 팽창되지 않은 상태에서는 5~6층이며 표층의 세포들은 둥글며 속공간쪽으로 돌출되어 있습니다. 방광점막은 수많은 주름을 가지고 있는데 소변이 차 방광이 팽창할 때 이 주름은 없어지게 됩니다. 팽창되는 동안에 이행상피의 크고 둥근 돔세포는 늘어나서 2~3층으로 편평해집니다. 점막은 여러 층의 커다란 다면 세포로 구성된 이행상피 로 피복되어 있습니다.

방광의 후벽에는 2개의 요관이 들어와 개구하고 그 보다 전 하부에 내요도구가 있어 방광 내면에서 볼 때 3개관의 개구가 거의 삼각형을 이루고 있어 이 부분을 방광 삼각이라고 합니다. 여기에는 중층 편평 상피로 덮여 있습니다. 요도 점막의 근위부는 약간의 점액분비선을 피복하는 상피를 제외하고 이행 상피로 구성되어 있습니다.

비뇨기계 검체채취

소변의 채취는 대부분 환자에게 고통을 주지 않고 쉽게 채취할 수 있는 장점이 있지만 일단 배설 된 소변은 시간이 지날수록 pH가 상승하게 되고 세포들이 급속히 파괴하여 형태가 변화하므로 신선뇨를 즉시 검사하여야 합니다. 특별한 비뇨기계 질환이 없는 경우는 자연 배뇨의 소변을 세포학적 검사를 시행하는데 배뇨 후 3시간 동안 매 30분마다 한 컵의 물을 마시게 한 후 소변을 받아 검사합니다.

이외 특수한 목적에 따라 삽입관을 이용한 검체, 방광경을 통해 얻은 검체를 검사합니다. 이때는 환자 상태 및 채취 방법의 정보가 있어야 위양성의 진단을 막을 수 있습니다.

소변 채취 유형에 따라 자연 배뇨 검체는 세포가 적게 출현하며 드물게 이행상피세포가 나오며 편평상피세포가 나오기도 합니다. 도관 삽입뇨 검체는 중증도로 세포가 출현하고, 전층의 이행상피세포가 낱개로 또는 조직파편으로 나옵니다. 방광 세척뇨 검체는 많은 세포가 출현하며 전층의 이행상피세포가 다양한 크기와 모양으로 각개로 또는 조직파편으로 나오며 잘 보존된 세포학적 소견을 보입니다.

요관 및 신우의 솔질 검체는 많은 세포가 출현하며 각개로 또는 조직파편으로 나오며 큰 다핵의 우산세포가 흔히 관찰됩니다. 회장 방광뇨 검체는 중증도로 세포가 출현하며 잘 보존 안된 장상피세포가 원주형 또는 원형으로 나오며 작고 둥근 핵이 한쪽으로 치우쳐 있고 흔히 변성되어 있으며 세포질 내에 많은 호산성 봉입체를 보입니다.

비뇨기계의 양성 반응성 변화

결석, 전립샘 비대 또는 급 만성 하부 요로 감염이 있는 환자에서 편평 화생 세포들이 출현할 수 있습니다. 크고 활동성이 강한 점액 분비 세포들과 편평 이행성 세포들은 흔하게 발견되어 위양성 세포 판정을 일으킬 수 있습니다. 각화된 세포질이 관찰되고 핵이 없을 때는 백반증을 의심해야 합니다. 이 무핵 세포들은 정상적으로 회음부 점막에서 탈락한 무핵세포와 구별하여야 합니다.

1) 연반증

30세 이상의 여성에서 드물게 발생하는 만성 염증성 질환인 연반증의 원인은 잘 알려져 있지 않고 있습니다. 조직구에 의한 세균의 불완전한 탐식과 관련이 있습니다. 이들 구형의 봉입체들은 가끔 석회화되고 종종 세포질 밖에서도 관찰됩니다. 비록 드물지만 검출되지 않아 치료하지 못하면 요도폐쇄를 일으킬 수 있는 질환을 의미합니다.

2) 요로결석

요로 결석이 있으면 육안적 또는 현미경적 혈뇨를 형성하고 방사선 검사에서 종양과 감별을 요하는 병변으로 나타나므로 요세포 검사의 흔한 대상입니다. 요로 결석에 의해 요로 상피가 손상을 받게 되고 또한 요로 상피의 비정형성을 초래하므로 위양성 결과를 초래할 수 있으므로 요세포 검사 도말을 판독할 때 주의를 요합니다. 요로 결석은 상피세포의 비정형성을 초래하여 간혹 불규칙한 핵막, 거친 염색질, 핵의 다형성 등이 보일 수 있습니다. 이때 감별이 어려울 경우 반복하여 요세포 검사를 시행하여 악성세포 출현 유무와 감별할 필요가 있습니다. 이 경우에 통상적으로 저등급의 유두상 종양보다는 핵의 비정형성이 심하고 고등급의 유두상 종양의 진단에는 미흡한 핵의 변화를 가지고 있다고 할 수 있습니다.

3) 회장 방광

근치적 방광 절제술 후 시행한 회장 방광에서 채취한 요는 통상의 배뇨로 얻어진 소변에 비해 많은 상피세포가 출현하는데 이 상피세포는 장 상피기원입니다. 일반적으로 장상피는 요로상피에 비해 세포교체가 빠르기 때문입니다. 조직구와 호중구도 많이 출현합니다. 대개는 원주상피의 형태를 유지하지 못하고 심한 변성을 보여 세포가 둥글거나 불규칙한 모양이고 많은 공포를 함유하며, 핵은 농축되거나 핵 파편을 이루고 세포질 내에 특히 많은 호산성 봉입체를 보입니다.

비뇨기계 종양 병변

종양의 대다수가 방광 암종의 80%이상이 이행세포암종이며 요도, 방광, 세뇨관, 신우 점막에서 발생하여 침윤합니다. 이외에 편평 세포암종, 샘암종, 전이성 암종 등이 발생하고 드물게는 육종도 발생합니다.

1) 유두종

이것들은 넓은 범위의 분화를 가지는 비침윤성 이행상피 종양인데, 비정형증이 거의 없는 세포들로 구성됩니다. 흔히 다발성 병소이며 주로 방광의 삼각부위 쪽에서 발견됩니다. 요점막에 쉽게 파종되고 종양이 제거된 후에도 재발이 빈번하기 때문에 악성으로 취급되기도 합니다. 세포학에 의한 진단은 탈락 세포들이 양성모양으로 관찰되기 때문에 어렵습니다. 단순 유두종과 더불어 정상 모양의 작은 이행상피 세포들의 탈락이 증가합니다. 단순 유두종은 단독으로 작은 덩어리로 또는 커다란 판상으로 발견됩니다. 이들 유두상 또는 방책상 구조물들이 삽관뇨보다 배뇨에서 발견될 때 더욱 의의가 있습니다.

2) 편평 세포 암종

편평세포 암종은 방광, 세뇨관 또는 신우에서 발생할 수 있습니다. 어떤 세포들은 이행세포 암종으로 발생했다가 나중에 편평 세포 암종으로 분화할 수도 있습니다. 편평 세포 암종은 모든 방광 암종의 약 50%를 차지합니다. 탈락한 세포들의 악성 기준은 생식기나 호흡기도에서 나타나는 편평 세포 암종과 동일합니다. 세포질은 풍부하고 일그러져 있으며 호산성으로 불규칙하게 염색되어 있습니다. 핵은 농염성이고 흔히 핵농축을 나타내며 크기와 모양이 불규칙합니다. 도말 배경은 많은 양의 세포 파편과 괴사 된 세포들 그리고 염증세포들이 출현합니다. 이 종양들의 진단은 탈락한 세포들이 분명한 악성 특징을 나타내기 때문에 비교적 쉽습니다.

3) 점액성 샘암종

이행상피에 발생하는 점액성 샘암종은 매우 드물게 발생하는 종양인데 방광, 때로는 샘 화생세포 또는 장화생세포, 샘 낭성방광염 또는 상피 내 점액낭으로부터 발생합니다.

점액성 샘암종은 진단적인 세포들이 단독으로 또는 작은 집단으로 탈락합니다. 세포들의 크기는 다양합니다. 흔히 점액을 함유한 공포화된 세포질을 가진 불규칙하고 키가 큰 원주 세포 또는 둥근 세포들이 중첩하여 출현합니다. 핵은 크고 약간 농염성이며 염색질은 굵은 과립입니다. 핵의 모양은 둥글거나 계란모양이지만 그 크기, 모양 그리고 수가 다양하며 뚜렷하고 불규칙합니다. 이 세포들은 결장 샘암종의 세포학적 유사성이 높습니다.

호르몬 세포학

윰리사 — Sun, 29 Sep 2024 21:13:02 +0900

여성 생식기와 밀접한 호르몬 연결고리를 형성하여 성 호르몬을 조절하는 인체의 중요기관은 뇌의 기저부에 위치한 시상하부와 뇌하수체입니다. 뇌하수체는 전엽, 중간엽, 후엽으로 구분되며 주로 전엽과 후엽에서 조절 호르몬이 분비되니다. 이번 장에서는 여성 생식기와 관련된 난소 호르몬의 기능과 호르몬에 따른 생식기 세포 변화에 대해 알아보겠습니다.

호르몬 세포학

난소 호르몬의 기능

1) 에스트로겐

난소의 성숙 중인 난포로부터 방출되는 성호르몬으로 여러 효과를 냅니다. 여성의 유방과 외부 생식기의 성장을 자극합니다. 월경주기의 배란기까지 작용하며 자궁속막의 증식을 자극합니다. 체지방 침착, 뼈의 성장과 체모의 여성 양상을 정착시켜 줍니다. 에스트로겐이 세포에 미치는 영향은 바깥자궁목과 질상피를 덮고 있는 중층 편평 상피를 표층까지 성숙시킵니다. 월경주기 6일째부터 급격히 증가하여 13일째 배란 직전까지 에스트로겐 수치가 최고로 높아져 자궁목 질도말표본에 표층세포가 많이 출현합니다.

2) 프로게스테론

월경주기 중 분비기에 황체로부터 분비되는 성호르몬입니다. 수정란이 자궁속막에 착상하도록 변화시키고 임신기간 동안 자궁근층의 평활근을 이완시켜 자연유산을 막아주는 기능을 합니다. 프로게스테론이 세포에 미치는 영향은 질 상피의 표층 성숙은 일으키지 않고 중간세포층의 성숙을 일으키므로 도말상에서 대부분 중간세포가 출현합니다. 프로게스테론 호르몬이 증가되는 시기의 중간세포는 세포질 가장자리가 말려 접힌 양상을 보이고 세포질 내에는 글리코겐이 축적되어 황색으로 염색됩니다. 또한 많은 젖산균과 백혈구 등 염증세포가 출현하여 배경이 지저분하게 됩니다.

호르몬의 조절

여성생식기계는 되먹임 조절에 의해 항상성을 유지하고 있습니다. 시상하부와 뇌하수체 그리고 생식기관은 호르몬 조절을 통하여 서로의 기능을 유기적으로 상호반응합니다. 난소의 성호르몬은 혈액 내 농도에 따른 되먹임 기전으로 뇌하수체 성샘자극호르몬의 분비를 조절합니다. 에스트로겐의 수치가 중등도에 이르면 되먹임 작용으로 성샘자극호르몬 분비를 억제하며 또한 에스트로겐이 고농도로 존재하면 되먹임 조절을 작동하여 FSH와 LH 분비를 촉진시킵니다.

월경주기의 시작 지점에서는 호르몬을 분비하는 난포가 이 시기에 발달되어 있지 않기 때문에 에스트로겐과 프로게스테론의 수치가 비교적 낮습니다. 그리고 이와 같은 상태의 뇌하수체는 고농도의 에스트로겐과 프로게스테론은 되먹임 억제가 풀리면서 소량의 FSH와 LH를 분비합니다. 또한 FSH는 한 개 이상의 난포 발달을 촉진하여 발달 중인 난포 내 과립막세포에 의해 에스트로겐 분비량이 증가합니다. 따라서 이 시기에 증가된 에스트로겐은 자궁속막의 증식을 서서히 유도하게 됩니다. 그리고 혈액 내 에스트로겐이 증가하면서 중등도 정도의 에스트로겐에 의한 되먹임 효과로 인하여 FSH와 LH분비가 억제됩니다. 월경주기 14일 경에는 약 36시간 동안 에스트로겐 수치가 최대가 됩니다. 이 상태에서 에스트로겐의 되먹임 효과는 성샘자극호르몬인 FSH와 LH의 분비량이 매우 증가하여 이러한 LH의 상승은 배란을 유도하게 됩니다.

난소에서 배란이 끝나 파열된 성숙난포를 황체라 부르며 난소는 15일째에 황체기가 됩니다. 따라서 많은 에스트로겐 분비에서 프로게스테론 생성으로 바뀌게 됩니다. 황체기는 에스트로겐과 프로게스테론이 중등도 수치의 분비시기로 이 두 호르몬의 혼합 효과가 자궁속막에 분비기 변화를 유도합니다. 분비기 때 에스트로겐의 수치가 지속되면 FSH와 LH 분비는 되먹임 억제로 다시 바뀝니다. 만약 수정이 이루어지지 않으면 황체기 15~28일 동안 성호르몬 분비가 지속되다가 황체가 퇴화하면서 에스트로겐과 프로게스테론 분비가 빠르게 감소합니다. 또한 스테로이드호르몬 결핍은 자궁속막에 공급되는 혈관을 수축시켜 산소와 영양분의 공급이 차단되면 무산소증을 일으켜 자궁속막이 탈락함으로써 월경이 일어납니다. 그 후 뇌하수체는 에스트로겐의 되먹임 억제가 풀리면서 서서히 FSH와 LH 수치가 증가되어 월경이 시작됩니다.

연령에 따른 호르몬과 세포의 변화

1) 신생아

모체에서 태어난 여 신생아는 모체의 태반에서 분비되는 프로게스테론의 영향을 받아 생식기의 중층편평상피가 중간세포층까지 성숙되어 분만 후 일주일 이내의 여 신생아까지 지속됩니다. 따라서 모체와 여 신생아의 질 도말상에는 중간세포가 관찰됩니다.

2) 소아기

생후 1주일 이후부터는 체내에 잔류된 프로게스테론은 소실되고 뇌하수체와 난소의 기능이 시작되기 전이라 혈중 에스트로겐과 프로게스테론의 농도가 극도로 낮습니다. 따라서 이 시기에는 질과 자궁목의 중층 편평 상피가 미성숙되어 위축 양상을 보이며 도말상에는 사춘기까지 기저 곁세포가 많이 나타납니다.

3) 사춘기

난소에서 호르몬의 주기적인 변화로 중층편평상피로 이루어진 점막은 서서히 성숙하기 시작합니다. 뿐만 아니라 난소의 기능이 정상적인 것이 아니라 불규칙한 적응기간이 지속되며 생식기의 중층 편평 상피도 성숙상피와 미성숙상피가 혼재하여 나타납니다. 따라서 질도말상에는 표층세포, 중간세포, 기저 곁세포가 섞여서 관찰됩니다. 이 시기의 자궁목 편평-원주 접합부는 자궁 속목에 가깝게 위치합니다.

월경주기에 따른 세포 변화

1) 월경기(1~5일)

월경주기 28일에는 난소에서 분비되는 프로게스테론이 에스트로겐보다 훨씬 많이 분비되어 도말상에는 중간세포가 많이 도말됩니다. 하지만 월경 시작과 함께 난소에서 분비하는 프로게스테론 농도는 서서히 낮아지기 시작하고 에스트로겐 농도는 서서히 높아지기 시작합니다. 따라서 월경기의 세포도말 표본은 출혈로 인해 적혈구, 다형핵백혈구, 자궁속막세포 그리고 표층세포보다 중간세포의 비율이 더 많이 도말되어 나타납니다.

2) 증식기(6~12일)

월경기가 끝나고 증식기에는 혈중 프로게스테론 농도는 낮아지고 혈중 에스트로겐 농도는 높아집니다. 따라서 도말표본상에는 표층세포가 중간세포보다 훨씬 많이 나타납니다. 뿐만 아니라 배경에서는 조직 수복에 따라 많은 조직구가 나타나고 자궁속막의 증식에 의해 바깥쪽에는 자궁 속막 샘세포로 이루어지고 안쪽에는 간질세포로 구성되어 공처럼 뭉쳐 있는 이주세포도 볼 수 있습니다.

3) 배란기(13~15일)

배란기의 혈중 에스트로겐 농도는 가장 높고 혈중 프로게스테론의 농도는 가장 낮은 시기입니다. 따라서 도말상에서는 많은 수의 표층세포들이 주를 이루고 중간세포는 거의 관찰되지 않습니다. 배경은 매우 깨끗하며 백혈구나 세균은 거의 관찰되지 않습니다. 배란시기에 자궁속목샘으로부터 분비된 많은 점액이 다른 시기와는 달리 음지에서 자생하는 고사리류의 잎사귀 모양으로 변하는데 이를 양치상화라 부릅니다.

4) 분비기(16~28일)

배란이 끝나고 분비기에는 갈수록 혈중 에스트로겐 농도는 감소하고 반대로 혈중 프로게스테론 농도는 증가합니다. 따라서 도말상에는 중간세포가 많이 출현하여 주를 이룹니다. 그리고 높은 농도의 프로게스테론에 의해 중간세포에도 변화를 가져옵니다. 백혈구 침윤을 동반한 중간세포는 군집을 이루고 세포질은 말리는 현상이 뚜렷하며 또한 세포질 내에 글리코겐이 축적된 주상세포가 출현합니다. 뿐만 아니라 젖산균의 증가로 세포질 내 당원을 분해하여 세포질융해로 인해 나핵을 많이 볼 수 있습니다.

5) 임신기

월경주기 배란기 이후 자궁속막에 수정란이 착상되면 뇌하수체의 LH 분비는 지속되어 난소의 황체에서 프로게스테론 분기가 초기 3개월간 지속됩니다. 3개월 이후부터 프로게스테론 분비는 태반의 영양막세포에서 담당합니다. 따라서 자궁속막의 수정란 착상으로 인해 월경은 일어나지 않습니다. 그러므로 임신 중에는 프로게스테론 혈중 농도가 높아 생식기의 중층 편평 상피는 중간세포까지 성숙되어 있으며 세포질 내에 당원이 축적되어 황색으로 염색됩니다. 따라서 도말상에는 중간세포, 세포질 내에 당원이 축적된 주상세포, 수많은 젖산균의 증가로 세포질 내 당원을 분해하여 세포질융해로 인해 나핵을 많이 볼 수 있습니다.

면역 병리학의 발달과 개념

윰리사 — Fri, 16 Aug 2024 21:42:36 +0900

면역 병리학은 면역 조직 화학이라고도 하며 조직 내의 특정 물질을 항원-항체반응을 이용하여 특이적으로 검출하는 방법으로써 다양한 분야에 활용되고 있습니다. 이번 장에서는 면역 병리학의 발달과 기본 원리, 그리고 개념에 대해 알아보겠습니다.

면역 병리학의 발달

면역 병리학의 역사는 1941년 쿤스 등에 의한 형광항체법의 개발로부터 시작되었습니다. 미국 하버드대학의 쿤스는 항체단백질에 형광염료를 표지 하는 아이디어를 가지고 크릭, 존스와 함께 항혈청에 안트라센 이소시안산염을 표지하여 폐렴구균의 균체를 특이적으로 검출하는 데 성공하였습니다. 그는 또한 같은 해에 오늘날에도 널리 사용되고 있는 형광염료인 FITC를 버린너와 함께 합성하여 항체에 결합시켜 세균을 검출할 수 있음을 발표하였습니다. 형광항체법의 기초는 이 시기에 완성된 것입니다. 면역 병리학의 기법은 그 후 많은 개량과정을 거치게 됩니다. 1950~60년 사이에는 항체의 표지자로 여러 물질들의 응용이 시도되었습니다. 그중에서도 싱거에 의해 개발된 페리틴 표지 방법은 전자현미경적 면역 조직화학에 있어 우수한 기법으로서 현재에도 이용되고 있습니다. 특이 1960년대 후반에 나카네와 피어스에 의해 개발된 과산화효소를 표지자로 사용하는 효소 항체법은 반응생성물을 명시야로 관찰할 수 있고 광학 현미경과 전자현미경의 양쪽에 적용할 수 있으며 표본을 장기간 보존할 수 있어서 그 후 많은 연구자나 기술자들에 의해 채택되어 현재까지 널리 사용되고 있습니다.

면역 병리학 반응의 기본원리

면역 병리학은 항체가 특정 항원물질에 결합하는 성질(항원-항체 반응)을 이용하는 것으로 그 결합부위로부터 항원의 존재 부위를 검출하는 방법입니다. 항원-항체 반응물은 그대로는 현미경하에서 관찰하는 것이 불가능하기 때문에 항체를 육안으로 볼 수 있도록 표지자를 붙인 후 그 표지자를 발색시켜 간접적으로 특정 물질을 검출합니다.

항원-항체 반응에서는 항원에 대한 항체의 결합이 매우 특이적이라서 항체는 대응하는 항원물질 이외에는 결합하지 않을 뿐만 아니라 검출 민감도에 있어서도 일반 염색법에 비해 매우 우수한 것이 특징입니다. 면역조직화학적 방법이 실제적으로 어느 정도의 민감도를 가지고 있는가에 대해서는 면역반응을 이용한 각종 검사법으로 각종 반응이 어느 정도의 민감도를 갖고 있으며 어느 정도의 단백질 농도에서 적당한가에 기초하고 있습니다. 형광항체법의 민감도는 방사성면역전기영동법이나 방사면역측정법에 비해 높은 것으로 보고되고 있습니다.

면역학의 기본 개념

1. 항원

면역학의 발전 초기 '항원'은 생체에 들어가 항체를 유도하는 물질이라고 정의하였습니다. 그러나 생체에 들어온 이물질은 항체 생성, 즉 체액성 면역반응을 유도할 뿐만 아니라 세포성 면역의 행동세포도 유도시키므로 다시 항원은 생체에 들어가 숙주의 면역계를 자극하여 체액성 면역반응과 세포성 면역반응을 유도하는 물질이라 정의하게 되었으며 이로 인해 항원 대신 면역원이란 용어를 사용하게 되었습니다. 일반적으로 면역원이란 1,000 달톤 이상의 고분자물질로서 항체와 결합할 수 있는 구조를 가집니다. 항체와 결합하는 항원 부위를 항원결정기 또는 에피토프라고 하고 에피토프에 결합하는 항체분자 부위를 파라토프라 부릅니다. 면역원은 한 분자 당 최소 한 개 이상의 에피토프가 존재하는 것으로 알려져 있습니다.

항원 또는 면역원으로 작용할 수 있는 능력을 각각 항원성 또는 면역원성이라 부릅니다. 이 때문에 외부에서 들어온 이물질이 면역반응을 유발하는 능력을 면역원성, 면역반응의 결과로 생긴 항체나 행동세포가 이물질과 작용하는 능력을 항원성으로 구별하여 사용하기도 합니다. 항원이 갖는 성상을 면역반응을 유도하는 면역원성과 항체와 반응할 수 있는 항원성으로 구별하면 대부분의 항원은 면역원성과 항원성을 모두 가지고 있습니다. 이 두 가지 성상을 가진 항원과 달리 분자량이 작은 합텐이라는 물질은 단독으로 생체에 투여하였을 경우에는 면역반응을 유도하지 못하지만 합텐을 운반체에 결합하여 투여하면 항체가 만들어집니다. 이렇게 만들어진 항체는 운반체와 결합하지 않은 합텐과도 반응합니다.

2. 항체

항체는 과거 항혈청이라 불린 것처럼 면역된 동물의 혈청이 사용되었습니다. 항혈청은 필요에 따라 정제하거나 흡수조작을 하여 사용합니다. 물론 현재에도 많은 항혈청이 이용되고 있습니다. 항혈청은 정제된 항원물질을 토끼, 당나귀, 염소, 마우스 등의 동물에 면역시켜 얻습니다. 이렇게 얻어진 항혈청 내에는 면역된 동물이 본래 가지고 있는 항체성분 및 정상 혈청성분 등이 함유되어 있습니다. 또한 항혈청에는 면역한 항원에 대한 항체성분도 함유되어 있는데 그 항체는 여러 개의 항원결정기에 대한 집합물입니다. 즉 한 종류의 항원으로 면역하여도 항원 표면 위에 있는 여러 항원결정기에 대한 항체생산세포가 만들어져 항혈청 내에는 이들 세포에서 생산된 모든 항체가 존재하는데 이를 흔히 다클론 항체라 합니다. 다클론항체에는 하나의 항원에 대해 여러 종류의 면역글로불린 클래스가 포함되어 있으며 각 클래스 항체는 항원에 대한 친화성도 다릅니다. 이에 비해 단클론항체는 항원물질의 특정 항원결정기에만 반응하는 항체입니다. 즉 한 개의 항체 생산세포로부터 얻어진 항체입니다. 따라서 단클론항체는 단일 항원특이성을 가지며 면역글로불린 클래스도 한 종류로 순수한 항체를 말합니다. 따라서 항혈청을 항체로 사용하는 경우는 특정 면역글로불린 클래스를 정제하여 사용하지 않는 한 그 혈청 내에 함유된 면역글로불린 클래스를 고려할 필요가 없습니다.

여성 생식기의 정상 조직 및 세포 병리학적 구성

윰리사 — Tue, 16 Jul 2024 20:45:59 +0900

질과 자궁은 조직학적으로 중층편평상피와 원주상피로 구성되어 내강을 덮고 있습니다. 그중 자궁 속막 상피는 성호르몬에 의해 영향을 받아 호르몬의 분비상태에 따라 조직학적 양상과 세포학적 양상이 주기적으로 변하게 됩니다. 이번 장에서는 여성 생식기의 정상 조직과 각 부분별로 구성된 세포구성에 대해 알아보겠습니다.

여성 생식기

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HPV 바이러스, 자궁경부암

HPV 바이러스는 대표적으로 자궁경부암을 일으키는 치명적인 바이러스입니다. 아직까지는 한번 HPV 바이러스에 감염되면 완치할 수 있는 치료제나 약물이 없어 그 예방이 더욱 중요해지고 있습

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질 및 바깥자궁목(vaginal and exocervical)

질과 바깥자궁목(자궁외경부)는 비각화중층편평상피로 덮여 있고 층 모양 구조를 나타내며 세포의 구성은 표층세포, 중간세포, 기저곁세포, 기저세포층으로 구성되어 있습니다.

1. 표층세포

표층세포는 에스트로겐 호르몬에 의해 성숙되므로 혈중 에스트로겐의 역가는 상피에서 표층세포의 성숙여부를 결정합니다. 따라서 혈중 에스트로겐의 농도가 가장 높은 배란기에 많이 관찰되는 세포입니다. 세포의 형태는 큰 다각형에 세포질이 얇고 핵이 풍부하며 염색질은 농축되어 있습니다. 세포질의 각화 정도에 따라 에오신에 염색되는 것과 라이트그린에 염색되는 것이 있습니다.

2. 중간세포

중간세포는 프로게스테론 호르몬에 의해 성숙되는 상피세포로 혈중 에스트로겐의 농도가 감소하고 프로게스테론 혈중 농도가 증가되면 표층세포층은 소실되어 상피 표면은 중간세포들이 최상층이 됩니다. 따라서 중간세포는 혈중 프로게스테론 농도가 높은 분비기나 임신기에 가장 많이 관찰됩니다. 혈중 프로게스테론의 증가나 임신 중에는 세포질 내 당원이 침착하여 핵이 한쪽으로 편재되어 보트 모양을 나타내는데 이 세포를 보트형세포(주상세포)라 합니다. 이 보트형세포의 출현은 혈중에 프로게스테론의 농도가 높음을 알 수 있습니다. 그리고 질 내에 상재하는 젖산균의 증식과 함께 세포질융해를 일으켜 나핵 상태로 출현하기도 합니다.

3. 기저곁세포(방기저세포)

기저곁세포는 여성의 성호르몬인 에스트로겐과 프로게스테론의 분기가 감소되거나 결핍되는 시기에 위축된 편평상피의 표면에서 탈락됩니다. 기저곁세포의 출현은 상피의 위촉 또는 사춘기 전, 폐경후기, 수유기 등에서 관찰되며 정상 가임기 여성의 도말표본에서 출현하면 미란을 의심할 수 있습니다. 세포 형태는 핵과 세포질의 비율이 높아져 핵이 세포질의 1/2을 차지하고 있습니다.

4. 기저세포

기저세포는 가장 깊은 곳에 한 층으로 형성하고 있어서 정상적인 상태에서는 도말표본에 거의 출현하지 않습니다. 따라서 상피의 기계적 자극에 의한 탈락이나 병적 변화가 뚜렷한 경우일 때만 볼 수 있습니다.

자궁 속목(endocervical)

자궁 속목(자궁내경부)의 단층 원주상피는 편평-원주접합부에서 시작하여 경관내구까지 점막상피와 바닥막 밑의 간질 내에 있는 샘의 상피를 형성하고 있습니다.

자궁속목 상피는 바닥막 위에 키가 큰 원주세포들의 규칙적인 배열이 특징이며 섬모원주 세포와 분비원주세포들로 구성되어 있습니다. 또한 자궁 속목도 성호르몬에 반응하여 변화하지만 질이나 바깥자궁목의 편평 상피만큼 뚜렷하지 않습니다. 하지만 월경 주기에 따라 샘의 증식 정도가 변화되는데 난포기보다 황체기에 세포질 내의 분비성 공포가 많이 포함된 샘의 증식을 보입니다. 섬모원주세포는 세포의 내강 측에 붉게 염색된 섬모를 가진 가늘고 긴 세포로 세포질은 반투명의 레이스 모양으로 라이트그린에 염색됩니다. 핵은 기저곁세포 정도의 크기로 원형 또는 난원형이며 세포의 중앙 또는 바닥 쪽으로 밀려 있고 염색질은 고은 과립상입니다. 분비원주세포는 기다란 난원형세포이며 술잔 모양으로 한쪽 끝의 세포질 내에 옅은 복숭아색 또는 옅은 보라색으로 염색됩니다. 집단으로 출현하는 것이 많고 도말 방향에 따라 울타리 모양 또는 벌집 모양으로 나타나는 것도 있습니다. 자궁 속목세포는 자연 탈락이 잘 발생하지 않지만 외번, 염증, 경관용종 등 병변이 있는 경우 탈락합니다.

자궁 속막(endometrium)

자궁 속막(자궁내막)은 자궁속목의 경관내구부터 자궁체부의 내강을 덮고 있는 점막으로 샘과 간질로 구성되어 있습니다. 자궁 속막의 표면상피와 자궁 속막샘은 원주세포로 덮여 일정한 두께를 형성합니다. 자궁속막은 난소에서 분비되는 에스트로겐과 프로게스테론의 영향에 따라 주기적으로 두께가 변화하며 월경기에는 파열되어 기저층만 남기고 기능층은 출혈과 더불어 탈락됩니다. 자궁속막의 표면상피는 내막의 표면을 덮고 있으며 키가 작은 입방형세포가 중첩되어 바닥막 위에 나열되어 있습니다. 자궁속막의 샘상피는 표면상피에 출구를 이루어 표면상피 아래부터 자궁금층의 경계면까지의 분비 통로를 형성하고 자궁내강에 분비물을 냅니다.

자궁속막의 샘은 여성의 생리주기에 따라 다양하게 형태학적 변화가 옵니다. 월경기가 시작되는 시기에는 샘의 파괴가 시작되어 샘의 내강에 적혈구가 관찰되며 결국 탈락됩니다. 증식기에는 얇은 내막의 두께가 서서히 두꺼워지며 간질은 치밀하게 구성됩니다. 동시에 샘의 형태는 비교적 작고 원형이며 증식기 후반에는 수적으로 증가되며 핵들은 중첩이 심하고 분비성 공포는 관찰되지 않습니다. 배란 후 분비기가 오면 샘에서 분비가 일어나 세포질 내에 공포가 나타나기 시작하고 샘의 내강에는 분비물이 보입니다. 샘의 형태는 구불구불한 모양을 보이며 핵은 세포질 내 분비성 공포에 따라 위치가 변화됩니다. 월경기에는 자궁속막의 괴사로 시작하여 출혈이 뒤따릅니다.

1. 자궁속막 세포

자궁 속막 세포의 탈락은 생리학적으로 월경기와 증식기 사이나 월경주기 시작하기 바로 직전에 가끔 출현하지만 내막출혈을 일으키는 원인이 폐경기 기간이나 월경주기 12일 이후의 출혈은 비정상적입니다. 도말상에는 정상 형태의 자궁속막세포와 여러 가지 종류의 세포들이 섞여서 관찰됩니다. 탈락된 자궁속막 세포들은 자궁경관을 통하여 질원개에 도달하면서 변성되어 자궁속막 원주세포의 핵보다 농엽되고 중첩되어 관찰됩니다.

2. 자궁속막 간질세포

자궁속막의 샘세포와 샘세포 사이에 있는 간질세포는 치밀층과 해면층에서 기원합니다. 표재층 속막의 간질을 구성하는 간질세포를 표층 간질세포라 하고 심층 내막의 간질을 구성하는 간질세포를 심층 간질세포라 합니다. 표층 간질세포는 크기가 다양하며 세포질에 공포를 가지며 호청성으로 세포질 경계가 불확실하고 핵은 단핵으로 편재성이며 뚜렷한 과립상 염색을 가집니다. 심층 간질세포는 크기가 더욱 작고 균일하며 방추상으로 보입니다. 핵은 난원형이며 염색질은 굵은 과립상으로 핵이 진하게 염색됩니다. 세포질은 호청성으로 염색되어 경계가 뚜렷하지 않습니다.

비상피세포

여성생식기에서 나올 수 있는 비상피세포로는 적혈구와 다형핵백혈구, 림프구와 형질세포, 조직구 등이 있습니다.

적혈구는 정상 월경기나 염증 또는 암과 같은 병리적인 상태에서 종종 자궁목 검체에서 발견됩니다. 다형핵백혈구는 호중구라 부르기도 하며 자궁목 도말표본에서 가장 흔하게 관찰되는 비상피세포들로 대부분의 경우 생리적 상태를 의미합니다. 이 세포들은 급성 감염이나 염증 시 다수 출현하고 악성 질환의 경우 흔히 그 수가 많이 관찰됩니다. 림프구와 형질세포 또한 일반적으로 만성 염증 상태에서 그 수가 증가합니다. 조직구는 파파니콜라우 염색에서는 호염기성으로 옅은 청백색으로 염색되며 세포질에는 작은 공포가 형성되어 있습니다. 염증, 월경 직후, 유산 등에서 다수 출현하며 폐경후기나 유산, 결핵 등에서도 흔하게 출현합니다.

진단 세포학의 역사 및 전망

윰리사 — Thu, 6 Jun 2024 21:28:11 +0900

이번 장에서는 진단 세포학이란 무엇인지 정의를 설명하고 세포 검사의 임상적 의의를 알아보겠습니다. 그리고 진단 세포병리학의 역사와 전망에 대해 알아보도록 하겠습니다.

진단 세포 병리학

진단세포학의 정의

진단 세포학은 질병을 진단하기 위해 세포의 형태와 구조, 기능을 연구하는 병리 진단의 한 분야입니다. 1982년 파파니콜라우에 의해 암 전구병변과 암세포를 검경하기 위해 집단 검진의 선별검사법으로 널리 이용되고 있습니다. 인체 내에서 자연적으로 탈락된 세포나 기구를 사용하여 조직 표면 또는 내부로부터 인위적으로 떼어낸 세포를 질병의 진단뿐만 아니라 예후, 진행 과정까지 포함하는 포괄적인 개념으로 진단 세포 병리학이라고도 합니다. 세포진단은 세포병리의사와 세포병리사를 통해 이루어지고 있으며 특히 선별해야 하는 집단검진에서는 세포병리사의 역할이 매우 중요합니다.

조직검사 및 세포검사의 임상적 의의

조직검사는 치료의 수단으로 수술 후에 채취한 장기나 조직을 대상으로 이루어지는 것입니다. 조직검사결과의 정확성이나 확진성 등은 뛰어나지만 환자에게 육체적, 정신적, 경제적 부담을 주게 됩니다. 마취나 수술에 대한 두려움과 통증, 진료비뿐만 아니라 표본 제작 시간과 진단 결과를 얻기까지 많은 시간이 걸리기 때문에 신속성이 떨어지는 단점이 있습니다.

이에 비해 세포검사는 인체의 여러 부위로부터 자연적으로 탈락한 세포를 솔 등을 이용하여 채취하거나 종양 의심 부위에 가는 침을 삽입하여 검사하기 때문에 환자에게 미치는 영향이 적고 짧은 시간에 결과를 얻어낼 수 있습니다. 이처럼 세포검사는 비교적 간단하고 신속하면서도 많은 정보를 얻을 수 있으며 환자에게 미치는 영향이 적기 때문에 그 의의가 매우 크다는 장점이 있습니다. 검사비용도 비교적 저렴하여 환자에게 경제적 부담이 적고 암 진단을 위한 빠른 선별검사로 인정을 받고 있습니다. 하지만 체내에서 정확한 병소의 위치나 크기, 종양의 진행 정도 등의 정확한 판단이 어려운 것은 세포검사의 단점이라 할 수 있습니다.

진단 세포학의 역사

진단 세포학은 세포의 형태 변화를 바탕으로 질병을 진단하는 분야입니다. 따라서 현미경의 발명과 밀접한 연관이 있습니다. 17세기경에는 현미경의 역사상 중요한 인물이 많이 배출되었습니다. 꿀벌의 침을 관찰한 Leeuwenhoek와 세포란 용어를 처음 사용한 Robert Hooke 등이 대표적 인물들입니다. 18세기에는 현미경을 통하여 점액 속에 떨어져 나온 상피세포의 관찰이 최초로 이루어졌습니다. 19세기 초에는 Robert brown이 핵에 대해 처음 기술하였고 진단 세포학이 많이 발전하였습니다. 이러한 발전의 배경에는 세포병리학의 체계를 확립한 Rodolf Virchow의 업적이 매우 큰 공헌을 하였습니다. 그는 "세포는 세포에서 유래한다"라는 세포 기원에 대한 불변의 진리를 남겼습니다. 1860년부터 각 장기의 탈락세포 검사 즉 객담, 요, 체강액, 코 분비물, 위핵, 뇌척수액, 담즙 등의 세포 진단이 보고되었으며 질과 자궁목의 세포도말상도 발표되었습니다. 그렇지만 최초의 세포 도말 양상의 보고에서는 악성 세포에 대한 언급은 없었습니다. 1833년 세침천자 흡인세포학을 시작하여 1847년 종양 진단에 최초로 이용되었습니다.

진단 세포학의 전망

자궁목 검진에 액상세포검사법의 등장은 부인과 세포진단에 큰 변화를 가져왔을 뿐만 아니라 비부인과 검체의 표본제작도 점차 일상적인 표본제작법으로 채택하고 있습니다.

비부인과 검체에는 부인과 검체에 비해 훨씬 더 많은 혈액과 백혈구가 포함되어 있는데 액상세포검사를 사용하면 이런 세포들을 제거할 수 있고 단층으로 도말할 수 있어서 재래식 세포도말 표본에서 발생하였던 현미경 관찰의 많은 문제점을 해결할 수 있어 세포진단의 정확성을 높일 수 있게 될 것으로 예상됩니다. 또한 액상세포검사 검체는 세포도말 후 남은 세포검체를 이용하여 여러 장의 동일한 슬라이드 표본제작이 가능하기 때문에 일반 형태학적 검사만으로 진단이 어려운 추가적인 특수염색이나 면역조직화학적 염색의 활용을 높일 수 있어 진단의 정확성을 높이는데 기여할 것입니다.

부신의 정상구조 및 부신피질기능항진증의 병리학적 소견

윰리사 — Sat, 13 Apr 2024 23:15:57 +0900

부신은 인체의 항상성을 유지하고 스트레스에 적응하기 위한 필수적인 장기입니다. 부신은 피질과 수질로 구성되어 있는데 각각 분비하는 호르몬이 다릅니다. 이번 장에서는 부신피질의 정상 구조에 대해 알아보고 부신피질기능 항진증에 해당하는 질환에 대해 알아보겠습니다.

부신피질기능항진증의 병리 소견

부신의 정상구조와 기능

부신은 신장에 위치하고 있으며, 내분비 시스템의 중요한 역할을 수행합니다. 부신은 신장의 상단에 위치하며, 각각 부신 피질과 부신수질로 구분됩니다. 이 두 부신은 완전히 다른 구조와 기능을 가지고 있습니다. 부신 피질은 세 개의 층으로 구성되어 있습니다. 단일층은 아르키그란드 세포로 구성되며, ACTH에 의해 자극을 받습니다. 준보통층은 그룰렌 장벽을 갖고 있으며, 뉴클레오산 합성에 관여합니다. 보통층은 코르티솔의 생성과 호르몬 분비에 관여합니다. 주요 호르몬으로는 코르티솔, 알도스테론, 성 호르몬 등이 있습니다. 부신 수질은 두 개의 층으로 구성됩니다. 내부 층은 증식세포층으로 또 다른 호르몬을 분비합니다. 외부 층은 대표적으로 메디칼로 질환과 관련된 호르몬을 생성합니다. 주요 호르몬으로는 에피네프린, 노르에피네프린 등이 있습니다. 부신은 스트레스 상황에서 중요한 역할을 합니다. 스트레스가 발생하면 뇌하부에서 부신 자극 호르몬인 ACTH가 분비되어 부신 피질을 자극하고, 코르티솔과 같은 호르몬이 분비됩니다. 이는 긴장 상태를 유지하고, 혈당을 증가시켜 에너지를 공급하며, 면역 시스템을 활성화하여 스트레스에 대응합니다. 또한, 부신은 물과 전해질의 균형을 조절하기 위해 알도스테론을 분비하여 신장의 작용을 조절합니다. 부신 수질은 비상 상황에서 신체의 에너지를 공급하고, 혈압을 증가시켜 신체를 위협하는 위험에 대응합니다. 부신은 신체의 대사, 혈압 조절, 면역 기능 및 스트레스 대응과 같은 다양한 기능을 수행하므로 건강한 상태를 유지하는 데 매우 중요합니다.

쿠싱증후군의 병리학적 소견

혈액의 코르티솔의 양이 증가되는 경우에 가장 흔한 원인은 치료 목적으로 사용하는 글루코코르티코이드의 과잉투여로, 이때 외인성 고 코르티솔혈증이 발생합니다. 내인성 원인에 의해 코르티솔의 양이 증가되는 경우는 세 가지가 있습니다. 첫째, 시상하부와 뇌하수체의 질환에 의해 ACTH가 다량 분비되는 경우(뇌하수체 쿠싱증후군 혹은 쿠싱병)가 70% 이상을 차지합니다. 둘째, 부신의 샘종(10% 이하), 암종(5% 이하)과 같은 질환에 의해 코르티솔의 양이 증가하는 경우가 있습니다. 셋째, 내분비계 이외의 장기에 발생한 종양에서 분비되는 ACTH에 의한 코르티솔의 증가로 신생물딸림증후군의 하나인 경우가 10%입니다. 부신에서 발생하는 쿠싱증후군은 ACTH와 관계없이 부신피질에 있는 종양이나 피질증식 병변에서 코르티솔을 분비하여 발생하는 쿠싱증후군입니다. 어른에서는 샘종과 암종의 발생빈도가 비슷하고 어린이에서는 암종의 발생빈도가 높습니다. 코르티솔의 양은 샘종이나 피질증식보다 암종에서 훨씬 많이 증가합니다. 종양에서 분비되는 코르티솔이 음성 되먹임 기전으로 뇌하수체 전엽세포를 억제하므로 ACTH의 분비는 감소됩니다. 그에 따라서 한쪽 부신에 종양이 있는 경우에 반대쪽 부신피질과 종양 주변에 있는 피질조직은 위축됩니다. 부신의 병리학적 변화는 고 코르티솔혈증을 일으키는 원인에 따라 다르게 나타납니다. 외인성 고 코르티솔혈증인 경우에는 증가된 코르티솔이 음성 되먹임 기전으로 뇌하수체를 억제하므로 양쪽 부신피질이 위축됩니다. 내인성 고 코르티솔혈증인 경우에는 부신이 증식되든지 아니면 피질 종양을 갖고 있습니다. 쿠싱증후군 환자의 60~70%는 광범위 피질증식을 보이는데 양쪽 부신이 같이 증식되면서 다양한 정도로 커지게 됩니다. 병리학적 소견으로 피질의 두께는 두꺼워지고 다발층과 그물망층에 지방질을 많이 포함하는 세포가 증식되므로 노란색으로 보입니다. 결절성 증식도 양쪽 부신에서 발생하고 0.5~2cm의 노란색 결절이 확장된 피질조직과 섞여 있는 소견을 보입니다. 현미경 소견에서 결절부위와 섞여 있는 주변부위는 비슷한 소견을 보이는데 지방질을 많이 갖는 밝은 세포와 붉은색으로 리포푹신을 많이 갖는 어두운 세포가 섞여 있는 양상을 나타내는 것이 특징입니다.

고 알도스테론증의 병리학적 소견

고 알도스테론증은 알도스테론의 양이 증가하고 그에 따라 혈중 나트륨의 증가와 칼륨의 감소, 고혈압이 특징이며 원발 고 알도스테론증과 이차 고 알도스테론증으로 분류합니다. 원발 고 알도스테론증은 알도스테론을 분비하는 병변이 부신에 있을 때 발생하며 알도스테론이 증가됨에 따라 레닌-안지오텐신 계통이 억제되므로 혈중 레닌의 양이 감소합니다. 부신의 병변은 주로 알도스테론을 분비하는 샘종이나 부신 피질 증식입니다. 알도스테론을 분비하는 샘종과 관련이 있는 경우를 콘증후군이라고 합니다. 중년층에 많이 발생하며 여자가 남자보다 2배 더 많습니다. 원발 고 알도스테론증 환자에서 글루코코르티코이드를 투여하면 알도스테론이 감소하는 글루코코르티코이드로 억제가 가능한 고 알도스테론증은 매우 드문 질환으로 발생단계에서 부신피질 사구층의 세포가 정상으로 발달되지 못하고 ACTH에 반응할 수 있는 잡종세포를 만들기 때문입니다. 이차 고 알도스테론증은 여러 원인에 의해 레닌-안지오텐신 계통이 먼저 자극을 받아 중지된 후에 알도스테론의 양이 증가되는 경우입니다. 고 알도스테론증의 병리 소견은 단면에서 밝은 노란색의 경계가 분명한 종괴이며 종양세포는 정상 부신에서 알도스테론을 분비하는 사구층의 세포보다 오히려 지방을 많이 갖고 있는 다발층의 세포와 비슷한 것이 특징입니다. 부신 피질 증식은 양쪽 부신에 생기며 정상 사구층 세포와 비슷한 세포가 광범위하게 혹은 국소절과 섞여 있습니다. 이런 병리 소견은 쿠싱증후군을 유발하는 부신의 결절성 증식에서 보는 것과 매우 비슷하게 나타납니다.

부신성기증후군의 병리학적 소견

남성화를 유발하는 부신성기증후군은 부신피질종양과 선천부신증식증에 속하는 질환들에 의해 발생합니다. 부신피질종양 중에서 안드로겐을 분비하는 샘종과 암종이 남성화를 유발하는데 다른 증상을 보이는 종양과 형태학적으로 비슷합니다. 선천부신증식증은 상염색체 열성으로 유전되는 질환군이며 부신피질호르몬 중에서 특히 코르티솔의 합성에 관여하는 효소가 부족하거나 없어서 발생합니다. 효소 결핍에 따라 스테로이드호르몬의 합성 장애가 생기면 안드로겐이 대신 생성되어 남성화를 일으킵니다. 또한 코르티솔의 양이 감소됨에 따라 양성 되먹임 병리 작용에 의해 ACTH가 증가하고 그에 따라 부신증식증이 생깁니다. 알도스테론 합성에 관여하는 효소의 장애가 있는 경우에는 남성화와 함께 알도스테론 부족에 의한 증상이 동반됩니다. 결핍된 효소의 종류와 정도에 따라 나타나는 임상증상의 종류와 정도가 매우 다양합니다. 선천부신증식증의 90%는 프로게스테론을 변화시키는 21-수산화효소 결핍에 의합니다. 효소가 온전히 결핍되는 경우에서부터 약간 부족한 경우까지 다양한 변화를 볼 수 있으며 그에 따라 나타나는 임상소견이 다릅니다. 증상이 가장 심한 염분소모증후군은 21-수산화효소가 전혀 없는 경우이며 무기질부신피질호르몬과 코르티솔이 생성되지 않아서 염분 소모, 나트륨 감소, 칼륨 증가, 산성증, 심혈관계 허탈과 같은 증상이 출생 직후부터 나타나고 환아가 사망하는 경우도 있습니다. 안드로겐 합성 증가에 따른 남성화는 여아에서는 출생 직후에 나타나는 반면 남아에서는 잘 보이지 않습니다. 남아에서는 생후 5~15일이 경과한 후에 염분 소모 위기로 나타납니다. 염분 소모가 없는 단순 남성화 부신성기증후군은 21-수산화효소가 부족한 상태로 무기질부신피질호르몬은 생성되지만 코르티솔의 양은 감소되고 그에 따라 ACTH와 안드로겐이 증가하여 부신피질 증식이 생기는 경우입니다. 부신성기증후군의 병리소견은 양쪽 부신의 증식으로 정상 부신의 10~15배까지 커질 수 있습니다. 부신피질은 두꺼워지며 결절을 만들고 세포의 지방질이 없어지므로 갈색으로 보입니다. 세포의 모양과 크기는 정상이며 샘뇌하수체에서 ACTH 분비세포가 증식된 소견이 보입니다.

만성 염증의 병리학적 소견과 육아종성 염증

윰리사 — Fri, 12 Apr 2024 20:02:00 +0900

만성 염증은 지속시간이 길고 염증과 조직손상, 수복이 복합적으로 나타나는 현상입니다. 급성 염증에서 속발하거나 처음부터 서서히 진행하는 만성 염증으로 시작할 수도 있습니다. 이번 장에서는 만성 염증의 원인과 병리학적 소견에 대해 알아보고 만성 염증에서 대식세포의 역할에 대해 설명하겠습니다. 그리고 급성 염증처럼 만성 염증에 관여하는 다른 세포들과 육아종성 염증에 대해 알아보겠습니다.

만성 염증의 병리학적 소견

만성 염증의 원인과 병리학적 소견

박테리아, 일부 바이러스, 진균, 기생충과 같이 완전한 제거가 어려운 미생물이 지속적으로 체내에 있는 경우 지연성 과민 반응을 일으켜 육아종성 염증반응과 만성 염증을 일으키게 됩니다. 또는 면역계가 과도하게 자극받은 경우 만성 염증이 발생하게 됩니다. 개체 자신의 조직에 대하여 염증 반응이 생기는 질병을 자가면역질환이라고 하는데 자가항원은 지속적으로 자신에 대하여 면역반응을 일으키므로 만성적인 조직손상과 염증을 발생하게 됩니다. 류마티스성 관절염, 다발성 경화증 등이 그 예입니다. 다른 경우는 염증성 장질환처럼 미생물에 대하여 조절이 잘 안 되는 면역 반응이 일어나면서 만성 염증이 발생하는 것입니다. 흔한 환경인자에 대하여 면역반응이 일어나는 것을 알러지성 질환이라 하며 기관지성 천식이 그 예입니다. 이런 자가면역이나 알러지성 반응은 정상적인 상태에서는 무해한 항원에 대하여 일어나는 반응이므로 인체에 도움이 안 되고 질병이 발생하게 됩니다. 염증이 반복하여 일어나므로 형태학적으로 급성과 만성 염증이 섞여 나타나게 됩니다. 혈관변화, 부종, 중성구의 침윤이 주 소견인 급성 염증과는 달리 만성 염증은 대식세포, 림프구, 형질세포와 같은 단핵세포의 침윤이 주요한 병리소견입니다. 또한 손상인자나 염증세포가 지속적으로 존재하여 조직 손상이 발생하고 손상된 조직을 사이질 조직으로 대체하여 신생혈관 증식과 섬유화 등의 수복과정이 나타납니다.

만성 염증에서 대식세포의 역할

대식세포는 만성 염증에서 중요한 역할을 하는 세포이며 대식세포는 단핵 포식 세포계의 일부입니다. 망상내피계라고도 하는 단핵 포식 세포계는 서로 긴밀한 연관성이 있는 골수 유래 혈액 단핵구와 조직 대식세포로 구성됩니다. 조직 대식세포는 결합 조직이나 간, 비장과 림프절, 폐, 중추 신경계와 같은 실질 장기에 흩어져 존재하고 있습니다. 단핵 포식세포는 혈액 단핵구를 만드는 골수에서 유래하고 혈액에서 여러 조직으로 가서 대식세포로 분화합니다. 혈액 단핵구의 반감기는 하루 정도이지만 조직 내의 대식세포는 수개월 또는 수년간 살아 있습니다. 골수의 줄기세포로부터 조직 내 대식세포로 되는 것은 사이토카인, 부착인자, 세포상호 작용 등 다양한 성장과 분화인자가 조절하게 됩니다. 단핵구는 급성 염증 때 비교적 초기부터 혈관 외로 이동하기 시작하여 48시간 내에 주된 세포가 됩니다. 단핵구가 혈관 외로 빠져나가는 기전은 중성구와 같은 인자에 의하여 조절됩니다. 단핵구는 혈관 밖으로 빠져나와 염증부위에 도착하면 좀 더 큰 세포인 대식세포로 변합니다. 대식세포는 미생물 산물과 다른 세포 수용체, T 세포 분비 사이토카인, 정상 살해세포와 다른 화학적 매개물 등에 의하여 활성화됩니다. 활성 대식세포가 분비하는 물질은 미생물을 제거하고 수복과정을 시작하는데 큰 역할을 하며 이는 만성 염증에 나타나는 조직 손상을 일으키는 요인입니다. 대식세포가 활성화되면 용해소체 효소와 반응성 산소, 질소 유도체가 증가하고 성장인자와 기타 염증 매개물질을 생성합니다. 이 물질의 일부는 미생물과 숙주에 독이 되고 단백분해효소는 세포 외 사이질을 파괴합니다. 화학유주인자는 다른 세포를 유인하고 또 다른 물질인 성장인자는 섬유모세포 증식, 아교질 침착, 신생혈관형성을 일으킵니다. 서로 다른 대식세포군은 각기 다른 기능을 하는데 일부는 미생물 살생과 염증에 관여하며 다른 군은 수복작용을 하게 됩니다. 대식세포가 분비한 물질들은 침입자에 대하여 강력한 방어작용을 하지만 대식세포가 부적절하게 활성화되면 심한 조직손상을 초래하기도 합니다. 대식세포의 이러한 역할 때문에 만성 염증에서는 조직손상이 중요한 특징이 됩니다. 지속적인 조직손상은 그 자체가 염증경로를 활성화하므로 어떤 경우는 급성과 만성 염증 소견이 공존하게 됩니다.

만성 염증에 관여하는 다른 세포

림프구, 형질세포, 호산구, 비만세포 등도 만성 염증 세포입니다. 먼저 림프구는 항체매개성과 세포매개성 면역반응에서 작용합니다. T세포와 B세포는 항원에 의해 자극받아 작용세포와 기억세포가 되는데 여러 부착물질의 쌍과 케모카인을 사용하여 염증부위로 이동합니다. 활성 대식세포의 사이토카인, 주로 TNF, IL-1, 케모카인이 백혈구를 불러들여 염증반응을 지속시킵니다. 림프구와 대식세포는 서로 양방향으로 작용하여 만성 염증에서 중요한 역할을 합니다. 대식세포는 항원을 T 세포에 제시하고 막물질과 IL-12를 생성하여 T 세포 반응을 유도합니다. 활성 T세포에서 생성된 일부 사이토카인은 혈류에서 단핵구를 끌어들이고 더욱 활성화됩니다. T 세포와 대식세포 사이의 상호작용 때문에 염증반응이 시작되면 만성화되고 심해집니다. 두 번째 만성 염증에 관여하는 세포 중 형질세포는 B 림프구가 활성화되어 생긴 것으로 염증 반응 병터나 조직손상 부위에서 지속적인 외부 항원이나 자기 항원에 대한 항체를 생성합니다. 일부 강한 만성 염증반응 병터에는 림프구, 항원제시세포, 형질세포 등이 림프기관과 같은 형태, 특히 림프절모양을 띠고 여포 중심을 형성하기도 합니다. 만성 염증에 관여하는 또 다른 세포 중 하나인 호산구는 Ig E가 중개하는 면역반응이나 기생충 감염 때 많이 침윤합니다. 호산구를 유인하는 가장 중요한 케모카인은 이오탁신입니다. 호산구에는 과립이 있어서 그 안에 주기저단백이 있어 기생충의 세포를 녹일 수 있는 독성을 가지고 있습니다. 마지막으로 비만세포는 결합조직에 널리 분포하고 급성과 만성 염증에 모두 관여합니다. 비만세포의 표면에는 Ig E 항체와 결합하는 수용체가 있어 과민성 반응 시 결합하여 호산구의 탈과립이 일어나 히스타민과 PG와 같은 매개물이 분비됩니다. 이런 반응은 음식물, 곤충의 독, 약물 등에 대한 알레르기 때 나타나며 치명적일 수도 있습니다. 비만세포는 만성 염증에도 나타나며 염증을 촉진하기도 하고 억제하기도 합니다.

육아종성 염증

특이한 만성 염증으로 일부 감염증과 비감염성 질병에서도 나타납니다. 면역학적 기전으로 육아종이 제거하기가 까다로운 물질을 억제하기 위한 기전의 결과입니다. T 림프구가 강하게 활성화되어 대식세포가 활성화되고 정상조직의 손상이 일어납니다. 결핵이 육아종성 염증의 대표적인 경우이지만 사르코이드증, 서혜부 림프육아종, 나병, 매독, 자극성 지방에 대한 반응과 일부 자가면역성 질환에서도 육아종성 염증이 일어납니다. 육아종 형성 질병이 한정되어 있으므로 생검 조직에서 육아종을 발견하는 것은 중요한 진단적 소견입니다. 육아종은 상피모양세포로 변한 대식세포가 현미경적인 덩어리를 이루고 주위에 주로 림프구와 형질세포가 일부 포함된 단핵백혈구의 침윤이 있는 형태입니다. 일반적인 헤마톡실린-에오진 염색에서 상피모양세포는 연한 분홍색의 과립상 세포질과 세포 경계가 뚜렷하지 않고 주위 세포와 통하는 듯이 보이는 형태입니다. 핵은 림프구보다 덜 진하고 달걀형이거나 길쭉하고 핵막이 주름져있습니다. 육아종이 오래되면 주위로 섬유모세포와 결합조직이 둘러쌉니다. 흔히 상피모양세포가 서로 붙어서 거대세포를 형성한 것이 육아종의 주변부나 가운데에 보입니다. 육아종에는 병인기전이 서로 다른 두 종류가 있습니다. 이 물질성 육아종은 비교적 자극이 적은 이물질에 의해 생깁니다. 특징적으로 이물질성 육아종은 탈크, 수술 봉합사, 또는 너무 커서 대식세포 하나가 처리할 수 없는 섬유성 물질 경우 그 주위로 형성됩니다. 이 물질들은 편광현미경으로 보면 육아종 중심에서 반사되는 물질형태로 나타납니다. 전형적인 면역성 육아종은 Mycobacterium tuberculosis에 의해 생깁니다. 이런 육아종성 염증을 결핵종이라고 하는데 육아종 중심부에 특징적인 건락괴사가 생길 수 있습니다. 육아종의 여러 형태학적 소견으로 진단이 가능한 경우도 있지만 확진을 위해서는 원인균을 확인하기 위한 염색, 세포배양, 분자생물학적 방법, 혈청학적 검사 등을 시행해야 합니다.

유방의 정상 구조, 그리고 유방암의 병리학적 특성 및 등급과 병기

윰리사 — Thu, 11 Apr 2024 19:34:09 +0900

유방에서 발생하는 암종의 종류에는 몇 가지가 있습니다. 이번 장에서는 유방의 정상구조를 먼저 알아보고 유방암의 종류에 따른 각각의 병리학적 특성에 대해 설명하겠습니다. 그리고 유방암 진단에 쓰이는 등급과 병기에 대해 설명하겠습니다.

유방암의 병리학적 특성

유방의 정상 구조

유방의 구조는 15~25개의 유엽으로 이루어지며 각각의 유엽은 20~40개의 유방소엽으로 나누어지고 유방소엽은 다시 10~100개의 세엽으로 이루어져 있습니다. 유두는 유륜의 중앙에 위치하며 다층성 편평 상피로 피복되어 있습니다. 피지샘과 아포크린샘은 발달하나 모낭은 발달하지 않습니다. 유두의 표면에는 유관의 개구부가 열리며 유관은 장축을 따라 평행한 주름이 잡혀 있습니다. 이 평행한 주름은 횡단면에서 구불구불하게 나타납니다. 유륜에 있는 다수의 조그만 피부 융기를 몽고메리융기라 하는데 이는 피지샘의 개구부가 있는 부위입니다. 유륜은 임신기에 멜라닌색소의 침착이 심해지며 침착된 멜라닌 색소는 영구히 변하지 않습니다. 유두의 유관은 유두의 기저부에서 확장되어 유관동을 형성하고 이는 분절관으로 이어집니다. 분절관은 분지 되어 세분절관이 되고 세분절관은 다시 분지 되어 종말관이 됩니다. 종말관은 유방소엽 외 종말관과 유방소엽 내 종말관으로 나뉘며 유방소엽 내 종말관은 종말세관을 많이 가집니다. 종말세관은 선방 또는 세엽이라고도 하는데 세엽이란 용어는 분비기능을 강조하는 용어입니다. 종말관의 끝에 모여 있는 세엽의 집합 구조를 유방소엽이라 하며 유방소엽 내 종말관과 유방소엽을 합쳐 종말관 유방소엽 단위라고 합니다. 종말관 유방소엽 단위에서 섬유낭성 변화와 관상피증식, 섬유샘종, 암종 등의 질환이 발생합니다. 세엽에서 집합관으로 이어지는 유관계는 내강에 인접해 있는 상피세포층과 그 아래에서 상피세포층을 싸고 있는 근상피세포의 두 층으로 구성되어 기저막으로 둘러싸여 있습니다. 유방소엽 내 기질은 섬유모세포의 밀도가 높고 모세혈관이 풍부하며 지방세포가 없습니다. 이와 반대로 유방소엽 외 기질에는 섬유모세포의 수가 적고 이교질섬유의 양이 많으며 지방세포가 있습니다.

유방암 : 비침습성 암종의 병리학적 특성

1) 관내암종(Ductal carcinoma in situ, DCIS)

관내암종은 최근 유방촬영술의 발달과 보편화로 만져지지 않거나 크기가 작은 조기 병변을 찾을 수 있게 되었습니다. 미국의 보고에 의하면 관내암종은 유방암의 20~30%를 차지한다고 하며 우리나라도 약 10%를 차지합니다. 유방암이 차지하는 비율은 점차 증가하고 있습니다. 관내암종은 암세포가 기저막을 침습하지 않으므로 원격 전이는 일어나지 않으나 때로 암세포가 유관상피세포를 따라서 유두에 침습하여 습진성 병변을 초래하는데 이를 파제트병이라고 합니다. 관내암종의 병리학적 특성은 유관의 기저막으로 둘러싸인 관구조의 내부에 종양세포가 증식하는 것이 특징이며 크게 면포형, 사상형, 유두형, 미세유두형으로 분류하고 유관 내를 종양세포가 채우는 충실형도 있습니다. 면포형 암종은 크고 다형성이 심한 세포로 구성되며 중앙에 괴사가 있어 누르면 여드름을 짤 때처럼 괴사물질이 나옵니다. 체모양암종은 세포는 작고 규칙적인 관강을 형성하며 샘구조를 이루고 미세유두형 암종은 섬유혈관 중심이 없는 유두상 구조가 관내에서 자라고 세포의 크기는 작습니다. 관내암종은 석회화를 동반하는 경우가 많으며 이는 유방촬영술에서 진단적 가치가 있는 소견입니다.

2) 소엽내암종(Lobular carcinoma in situ, LCIS)

소엽내암종은 드물게 나타나는데 섬유낭성 변화나 침습성 암종과 관내암종에 동반되기도 합니다. 흔히 다발성과 양측성으로 발생하며 유방절제술을 받지 않으면 30%의 환자에서 동측이나 반대 측 유방에 암종이 다시 발생하게 됩니다. 침습성 암종으로 발전하는 빈도는 다양하게 보고되고 있어서 10~15% 정도이며 관암종이나 소엽암종 어느 쪽으로도 발전할 수 있습니다. 병리학적 특성으로는 소엽을 구성하는 세포가 증식하여 소엽의 내강이 보이지 않을 정도로 채워지며 점차 소엽이 팽창하고 종말관까지 부분적으로 확대되는데 그 양상을 파제트병양 확대라고 합니다. 종양세포는 작고 난원형의 핵과 창백한 세포질이 특징이며 핵소체는 작거나 뚜렷하지 않고 세포의 다형성과 유사분열은 아주 드물게 나타납니다. 이와 같은 소견이 한 소엽단위 내에서 적어도 50% 이상 보일 때 소엽내암종으로 진단할 수 있습니다.

유방암 : 침습성 암종의 병리학적 특성

1) 일반형 침습성 관암종

모든 유방암 중 가장 흔한 유형으로 65~80%를 차지하고 결합조직 형성이 증가하여 단단한 것이 특징이라서 경화성 암종이라고도 합니다. 병리학적 소견으로는 매우 단단하고 경계가 불분명한 결절로서 크기는 몇 mm에서 2cm 이하가 대부분이나 4~5cm 이상의 크기로 자라기도 합니다. 때로는 주위 조직에 침윤성으로 부착하여 촉진 시 흉벽에 고정되거나 피부의 함몰과 유두의 퇴축을 동반합니다. 종양의 절단면은 회백색의 과립상이며 약간 오목하고 희거나 황색의 선이 결절의 중심에서 주변으로 방사상 배열을 하는데 이는 암세포 주위에 증가한 탄력섬유 때문입니다. 종양의 주변은 불규칙하고 주위의 섬유지방조직에 유착하여 별모양의 경계부를 형성합니다. 절단면은 과립상이며 이를 긁었을 때 서걱서걱하는 소리가 나고 돌처럼 단단함은 이런 유형 암종의 병리학적 특성입니다.

2) 점액암종

점액암종 또는 콜로이드암종은 유방암에서 대량의 점액을 생성하는 경우이고 발생빈도는 수질암종과 유사하여 모든 유방암의 1~3% 정도입니다. 이 암종은 점액암종 성분이 전체 종양의 90% 이상인 순수형과 일반형의 유방암종과 동반하는 혼합형이 있고 순수형이 예후가 더 좋습니다. 병리학적 특성은 단단하거나 연하고 불규칙하나 경계가 명확한 종괴로서 순수형은 젤라틴모양이거나 끈적한 점액성이며 낭성 병변을 동반하는 반면 혼합형은 일반형의 관암종과 유사한 특성을 가지고 있습니다. 호수와 같은 점액성 물질 위에 종양세포가 단독 또는 집단으로 떠 있는 모양으로 배열합니다. 이 세포는 악성 기준에 맞고 때로는 관상이나 분비샘형태이며 세포질 내에 점액성 공포를 볼 수 있습니다. 혼합형은 일반형의 침습성 관암종 성분을 동반하며 이 성분이 작은 부위라도 있으면 혼합형이라 진단하는데 순수형이 혼합형에 비하여 림프절 전이가 드물고 예후가 좋기 때문에 구분합니다.

3) 침습성 소엽암종

침습성 소엽암종은 모든 유방암종의 5~10%를 차지하며 유방소엽의 종말세관에서 발생합니다. 이 암종의 두 가지 특성은 20% 정도가 양측성으로 발생하고 동측 유방 내에서 다발성으로 발생하는 경향이 있다는 것입니다. 병리학적 소견으로 경계가 불명확한 단단한 고무형태의 회백색 종괴로서 간혹 일반형의 관암종과 유사한 소견을 보이기도 합니다. 작거나 중증도 크기의 종양세포가 밀집한 섬유성 바탕질내에 한 줄로 서서 일렬종대로 침윤하는 모양이 특징이고 이 종양세포는 점액성 물질을 분비하는 세포내강을 형성하고 점액 염색에 양성입니다. 때로는 종양세포가 정상관의 주위를 중심성으로 배열하여 소위 황소눈형태를 보이기도 합니다. 세포의 크기가 작고 다형성이 적으며 균일한 염색상을 보여 간혹 동결절편상 암종을 놓치는 수가 있으므로 주의하여야 합니다. 간혹 관암종과 소엽암종의 구별이 어려운 경우가 있으며 두 형의 종양이 공존하는 경우도 있습니다. 관암종과 감별하기 위해 e-cadherin 면역 염색이 도움이 되는데 관암종은 세포막을 따라 염색이 잘 되며 소엽암종은 음성인 것이 감별에 중요한 병리학적 특성입니다. 예후는 일반형의 관암종과 유사합니다.

유방암의 등급과 병기

유방암의 등급에 대하여 많은 연구가 있었으며 예후 추정에 유용하다는 것은 이미 밝혀진 바 있습니다. 여러 방법으로 등급을 나눌 수 있으며 가장 많이 사용하는 것은 암종세포의 세관형성 정도, 핵의 다형성과 유사 분열 정도를 기준으로 하여 나누는 방법이 쉽고 재현성이 높다고 합니다. 암종세포의 핵의 다형성만을 기준으로 핵등급을 정하기도 합니다. 이와 같은 조직 및 핵등급은 주로 일반형의 침습성 관암종에서 적용하게 되고 유방암종 전체를 전이에 중점을 두어 조직학적 아형을 분류할 수 있습니다. 전이가 되지 않는 비침윤 관내암종 또는 소엽내암종을 제외한 다른 암종에 대해서는 임상적 병기를 American Joint Committee on Cancer Staging이 정한 분류를 이용하여 정리할 수 있습니다. 병기 1기는 종양의 크기가 2cm 미만이고 림프절과 원격 전이가 없는 경우이고 병기 2기는 종양의 크기가 5cm 미만이고 겨드랑이 림프절 전이가 있으나 림프절이 유동성이고 원격 전이가 없는 경우와 크기가 5cm 이상이나 림프절과 원격 전이가 없는 경우를 말합니다. 병기 3기는 종양의 크기와 관계없이 피부, 흉근과 흉벽의 고정, 겨드랑이 및 내유동맥 림프절을 포함한 림프절 전이는 있으나 파종성 전이는 없습니다. 병기 4기는 어느 형태의 종양이든지 림프절 전이나 흉벽의 고정과 피부궤양 유무에 관계없이 파종성 전이가 있습니다.

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호흡기계의 정상 구조 및 호흡기 질환의 분류와 병리학적 특성

윰리사 — Wed, 10 Apr 2024 17:36:34 +0900

호흡기계의 정상 구조에 대해 알아보겠습니다. 그리고 이번 장에서는 호흡기 질환을 폐쇄성 폐질환, 감염성 폐질환, 폐종양 이렇게 3가지로 분류하고 폐쇄성 폐질환과 감염성 폐질환에 해당하는 대표적인 호흡기 질환과 그 질환들의 병리학적 특성에 대해 알아보도록 하겠습니다.

호흡기 질환

호흡기계의 정상 구조

호흡기계는 크게 기도부위(비강, 인두, 부비동, 후두, 기관 및 기관지), 호흡부위(폐포와 사이질), 호흡기능 보조부위(흉곽, 갈비사이근, 가로막, 폐조직의 탄력섬유)로 나눌 수 있습니다. 폐는 흡입한 공기 중에 포함된 산소와 혈액 내 이산화탄소와의 가스 교환을 원활히 수행하는 장기입니다. 정상 성인의 폐 무게는 350~425g이며, 내장 쪽 가슴막으로 덮여 있고 2~3개의 큰 엽으로 구분됩니다. 오른 폐는 3 엽으로 왼 폐는 2 엽으로 구성되며 소설엽은 오른 폐의 중엽에 해당합니다. 오른쪽 주 기관지는 왼쪽에 비하여 기관에서 좀 더 수직으로 분지 되어 있어 기도로 흡입된 이물질이 왼쪽보다 오른쪽으로 더 쉽게 흡입됩니다. 기관과 기관지는 기관연골에 의해 정상 구조가 유지됩니다. 기관과 주 기관지벽에는 연골판이 C자 형태를 보이며 후벽에는 연골이 없고 평활근만 있는 막상 구조를 가집니다. 그러나 주 기관지가 폐로 들어오면 연골판은 분절되고 평활근과 함께 기관지 벽을 이루고 있습니다. 기관지가 분지 되면서 연골판의 크기가 작아지고 세 기관지에 이르면 연골이 없어지며 평활근만 남습니다. 기관지는 이분법에 의하여 가지를 치며 점차 내강이 작아지면서 세 기관지가 됩니다. 세 기관지 벽에는 연골과 점막밑샘이 존재하지 않아 기관지와 구별이 됩니다. 세 기관지는 더욱 분지 되어 직경이 1mm도 채 안 되는 종말 세기관지가 됩니다. 1개의 종말 세기관지를 중심으로 하는 원위부 폐실질을 샘꽈리 또는 종말 호흡단위라고 하며 이 부위에서 가스 교환이 이루어집니다. 샘꽈리는 호흡세기관지, 폐포관, 폐포낭, 폐포로 구성되어 있습니다. 종말 세기관지 3~5개가 모여서 한 구획을 형성하는데 이것을 폐소엽이라고 합니다. 폐소엽의 중심에는 세기관지와 폐동맥이 위치하고 주변부의 소엽 간 중격에는 폐정맥과 림프관이 분포하고 있는 구조입니다.

호흡기 질환의 분류

호흡기 질환은 호흡기 기관에 영향을 주는 다양한 질병으로 분류할 수 있습니다. 크게 폐쇄성, 감염성, 종양성으로 분류할 수 있으며 각각은 주로 기도나 폐에서 발생하는 이상 증세를 포함하고 있습니다.

1) 폐쇄성 폐질환 분류 : 폐공기증, 만성 기관지염, 천식, 기관지 확장증 등이 있고 이들은 각각 특징적인 해부학적 분포와 임상소견을 가지고 있습니다. 만성 기관지염이나 폐공기증은 두 질환이 동시에 나타나는 경우가 많아서 임상적으로 만성 폐쇄폐질환(COPD)으로 총칭하기도 합니다. 만성 폐쇄성 폐질환은 대부분 장기간의 흡연결과로 발생하지만 약 10%의 환자들은 비흡연자입니다. 환경오염, 흡연, 유독성 물질에 노출 등의 증가로 만성 폐쇄성 폐질환의 발생 빈도가 현저히 증가해 왔으며 미국의 경우 현재 유병률과 사망률에서 네 번째를 차지하고 있고 우리나라도 비슷한 실정입니다.

2) 감염성 폐질환 분류 : 호흡기계 감염증 중 가장 흔한 것은 바이러스에 의한 상부기도 감염증이지만 세균, 바이러스, 미코플라스마, 곰팡이 감염에 의한 폐실질의 감염증도 높은 이환율을 보이고 있습니다. 폐감염증은 주로 감염된 공기 먼지나 상기도에 있는 병원균을 흡입함으로써 발생하고 기타 혈행성, 인접 조직으로부터 염증의 직접 파급 또는 외상에 의해서 발생하기도 합니다.

3) 폐종양 분류 : 폐에는 다양한 종류의 양성 및 악성 종양이 발생할 수 있고 많은 수의 전이암이 관찰됩니다. 원발성 종양의 90`95%는 암종이고 약 5%는 기관지 카르시노이드, 그리고 2~5%는 중간엽 종양과 기타 신생물입니다. 주로 흡연이나 환경적 요인에 의해서 발생하고 폐에 생기는 종양, 즉 폐암이 가장 흔하게 발생합니다.

폐쇄성 폐질환의 병리학적 특성

1) 만성 기관지염(Chronic bronchitis)

만성 기관지염은 흡연자 및 스모그 현상이 잦은 도시 거주자에게 매우 흔합니다. 다른 원인 없이 가래를 동반한 기침이 매년 3개월 이상동안 지속되는 경우를 말합니다. 즉 병리적 진단기준이 아니라 임상적인 진단기준이 적용됩니다. 수년 동안 지속되면 만성 폐쇄폐 질환, 폐심장증과 심장기능상실이 발생하고 호흡상피의 비정형 화생과 형성 이상으로 암성 전환의 토양이 될 수 있습니다. 만성 기관지염의 병리학적 특성은 육안적으로 큰 기관지점막이 충혈되고 부종이 있으며 염증 삼출액이 분비되어 점액 또는 점액화농 분비물로 덮이기도 합니다. 때로는 분비물과 농이 섞여 형성된 캐스트가 기관지 및 세기관지를 채우기도 합니다. 만성 기관지염의 특징적인 현미경 소견은 주로 림프구 침윤을 동반한 기도의 만성 염증과 함께 기관 및 기관지에 있는 점액샘의 크기가 증대되는 것입니다. 이 증대는 상피세포의 기저막부터 기관지 연골까지의 두께에 대한 점액샘의 두께 비로 측정할 수 있는데 이 계측치를 'Reid 지수'라고 합니다. 이 Reid 지수는 정상인에서 약 0.4 정도이나 만성 기관지염에서는 질환의 정도와 기간에 비례하여 증가합니다. 기관지 상피는 편평 상피화생과 형성이상이 일어납니다. 세 기관지는 술잔세포화생, 점액마개, 염증, 섬유화 등으로 인하여 내강이 좁아지며 심한 경우 섬유화에 의해 내강이 폐쇄되기도 하는데 이를 폐쇄성 세기관지염이라고 합니다.

2) 천식(Asthma)

천식은 특히 밤과 이른 아침에 반복되는 발작적인 쌕쌕거림, 숨참, 가슴 조임의 원인이 되는 기관지의 만성 재발성 폐쇄 질환입니다. 이러한 증상은 광범위하고 다양한 기관지 수축과 공기 흐름의 제한과 연관되어 나타나고 자연적으로 또는 치료를 하면 일부에서는 가역적인 현상입니다. 천식은 다양한 자극에 대해 기도가 과민반응하여 발작적인 기관지 수축, 기관지 벽의 염증, 점액분비를 일으키는 것이 특성입니다. 기관지 과민반응의 근본 이유가 완전히 밝혀지지는 않았지만 기관지염증이 지속되기 때문인 것으로 추정되어 요즈음 천식을 기도의 만성 염증질환으로 보고 있습니다. 천식의 병리학적 소견은 천식 지속상태로 사망한 환자의 폐 또는 감작항원으로 천식을 유발한 환자의 기관지 점막에서 주로 관찰되었습니다. 육안적으로 폐는 과팽창으로 커져 있으며 부분적으로 무기폐를 보이기도 합니다. 가장 특징적인 병리소견은 기관지와 세기관지가 두껍고 끈적끈적한 점액 덩이로 막혀 있는 것입니다. 가래 세포진검사에서 농축된 점액 속에 탈락된 상피 세포가 나선형으로 말려 있고 수많은 호산구가 관찰됩니다. 특징적인 현미경 소견은 기도의 재개조라고 하는데 첫째 기관지벽의 전반적인 두께 증가, 둘째 기관지상피 밑 기저막 섬유화, 셋째 혈관분포 증가, 넷째 점막밑층 점액샘의 크기 증가와 기관지상피세포의 점액화생, 다섯째 기관지벽 근육의 비대와 증식 등입니다.

3) 기관지 확장증(Bronchiectasis)

기관지 확장증은 기관지 폐쇄, 감염, 유전적 상태 등의 원인이 있고 이러한 여러 요인에 의한 기도 폐쇄로 인하여 이차적으로 발생하기도 합니다. 기관지 확장증의 병리학적 특성으로는 양 하엽에 발생하며 특히 왼쪽 하엽의 후바닥분절에 가장 잘 발생하는데 이는 왼쪽 주기관지의 내경이 좁고 길며 후바닥분절은 주기관지 분기부에서 가장 멀리 있어서 분비물이 잘 빠지지 못하기 때문입니다. 종양이나 이물에 의해 기관지 확장증이 발생할 때는 폐의 한 분절에 국한되어 나타납니다. 기도는 확장되어 심한 경우 정상의 4배 이상으로 확장되기도 하는데 이렇게 확장된 기도가 가슴막에 거의 닿을 정도로 가슴막 바로 아래 폐실질에서 뚜렷하게 관찰됩니다. 이는 정상 폐에서는 가슴막으로부터 2~3cm 내에서는 세기관지를 육안으로 볼 수 없기 때문에 기관지 확장증의 특징적인 병리소견입니다.

감염성 폐질환의 병리학적 특성

1) 세균성 폐렴

폐실질에 세균이 침입하면 심출경화를 일으키며 세균성 폐렴의 특징적인 병터를 만듭니다. 병원균의 종류, 개체의 반응, 면역학적 저항 및 폐의 침범 범위 등이 폐렴의 형태를 결정하는 중요한 인자가 됩니다. 따라서 폐렴의 분류는 매우 다양합니다. 원인균에 따라 폐렴사슬알균, 포도알규느 폐렴막대균 폐렴 등으로 나누고 개체의 반응양상에 따라 화농, 섬유소 폐렴 등으로 나누며 병터의 해부학적 범위와 병리적 특징에 따라 기관지, 엽, 사이질폐렴으로 구분할 수 있습니다. 감염성 기관지 폐렴은 기관지 주위의 폐실질에 여러 개의 작고 불규칙한 반상 경화가 특징적인 병리학적 특성입니다. 세기관지의 괴사를 보이며 기관지벽에는 중성구와 단핵세포가 침윤되어 있으며 이들 염증세포가 인접한 폐포벽으로 파급됩니다. 병터 주변의 폐조직에서는 부종을 볼 수 있으며 시간이 경과하면 농양을 형성하기도 합니다. 병터가 진행되면 기관지, 세기관지 그리고 주변의 폐포강이 섬유소 화농 삼출물로 채워지고 기도와 폐포 내에서 세균을 쉽게 발견할 수 있습니다. 삼출액의 기질화로 섬유 조직이 형성되어 흉터 형태로 영원히 지속되기는 하지만 치료 효과가 좋은 경우에는 삼출물이 깨끗이 흡수되고 폐의 형태가 정상으로 복귀됩니다.

2) 바이러스성 폐렴

바이러스의 종류에 관계없이 모두 비슷한 병리학적 특성을 나타냅니다. 폐렴병터는 국소적으로 나타나거나 양쪽 또는 한쪽으로 폐엽 전체를 침범할 수 있습니다. 육안 소견상 폐는 적갈색으로 울혈 되어 있고 절단면에서 붉은색의 거품이 포함된 액체가 소량 유출되지만 주 병터가 사이질에 있기 때문에 세균 폐렴과 같은 심한 경화병터는 관찰되지 않습니다. 현미경 소견에서 세균 폐렴이 폐포강에 염증 삼출물을 포함하는 것을 특징으로 하는 데 반해서 바이러스 폐렴은 사이질 폐렴과 광범위 폐포 손상을 특징으로 합니다. 조직병리 소견에서 주된 변화는 폐포벽에 국한된 사이질 염증반응으로 폐포벽이 넓어지고 림프구, 조직구 및 형질세포 등이 침윤합니다. 폐포강은 단백량 물질과 소량의 세포성 삼출액으로 차 있고 폐포강 내면을 싸고 있는 특징적인 붉은색의 유리질막도 흔하게 볼 수 있습니다. 이 유리질막은 영아기의 유리질막병과 급성 호흡곤란증후군에서 관찰되며 유리질막과 유사하며 광범위 폐포 손상을 반영하는 진단적인 소견입니다.

신경세포의 병리학적 이해와 변화 및 신경계 질환의 치료와 전망

윰리사 — Tue, 9 Apr 2024 21:52:43 +0900

중추 신경계의 기본이 되는 기능 단위는 신경세포입니다. 신경세포에 대해 이해하고 손상이 생겼을 때 어떤 병리학적 변화가 생기는지에 대해 알아보겠습니다. 또한 신경 세포 이상으로 인해 발생하는 대표적인 신경계 질환을 설명하고 그 질환들의 치료 동향과 앞으로의 치료 전망에 대해 알아보겠습니다.

신경 세포의 이해

신경세포의 병리학적 이해

신경세포는 신경계의 가장 기본이 되는 기능단위로서 핵, 세포질, 가지돌기와 축삭으로 구성되어 있습니다. 신경세포는 크고 창백한 핵과 뚜렷한 핵소체를 가지며 세포질에는 니슬소체가 있는데 이것은 전자 현미경으로 보면 잘 발달한 세포질세망입니다. 그 외에 신경잔섬유, 미세소관과 골지체가 있습니다. 면역조직화학검사에서 신경세포를 확인하기 위하여 neurofilament, neuron specific enolase와 synaptophysin, NeuN 등의 다양한 표지자를 사용하고 있습니다. 신경세포는 다양한 형태와 크기를 갖습니다. 예를 들면 척수전각의 운동 신경 세포는 직경이 50㎛인데 비해 소뇌의 과립세포의 직경은 10㎛입니다. 이러한 구조의 다양성은 신경세포가 어떠한 기능을 하느냐에 달려 있습니다. 신경세포는 다른 세포나 조직과 마찬가지로 외부의 손상에 세포 자멸사로 반응하기도 합니다. 특히 발달과정에는 세포 자멸사가 세포의 수를 유지하는데 중요한 역할을 하고 있습니다. 또한 세포 자멸사는 몇몇 신경퇴행성 질환의 중요한 원인이 되기도 합니다.

신경세포의 병리학적 변화

신경세포가 손상되면 아교세포가 증식하여 신경아교증 혹은 별아교세포증을 보이는데 다른 장기에서 세포손상이 수복되는 과정에 생기는 섬유화에 해당하는 것입니다. 원인과 상관없이 신경아교증은 중추 신경계 손상의 가장 중요한 병리학적 변화로 현미경을 통해 관찰할 수 있습니다. 균일하게 퍼진 희미한 염색질을 가진 별아교세포의 핵이 신경아교증에서는 크기가 커지며 염색질이 소포성으로 보이며 핵인이 뚜렷해집니다. 기존에 뚜렷하지 않았던 세포질이 뚜렷한 핑크색의 세포질로 변하게 되며 경우에 따라서는 핵이 한쪽으로 밀리고 분명한 세포질 가지를 내게 됩니다. 별아교세포와 달리 희소돌기아교세포나 뇌실막세포는 중추 신경계 손상에 대한 반응에 많이 관여하지 않습니다. 희소돌기아교세포는 세포돌기가 별로 없어서 붙여진 이름으로 중추 신경계에서 수초의 생산과 유지에 관여하므로 말초신경의 슈반 세포에 해당합니다. 따라서 수초탈락질환은 희소돌기아교세포가 수초를 생산하지 못하여 발생합니다. 진행성 다초점백색질뇌병의 겨우 희소돌기아교세포의 핵에서 바이러스의 포함물질을 관찰할 수 있습니다. 뇌실막 세포는 원주 또는 입방 세포로서 뇌실을 피복하며 뇌척수액과 뇌의 대사에 관여합니다. 병리학적 반응은 드물게 나타납니다. 손상되면 뇌실막의 피복이 깨지게 되어 뇌실막하에 있는 별아교세포가 증식을 하는데 이것을 뇌실막 과립이라고 합니다. 거대세포바이러스 감염의 경우, 뇌실막세포에 바이러스의 포함물질을 관찰할 수 있습니다.

주요 신경계 질환

1) 알츠하이머병

알츠하이머병은 노인연령에서 생기는 가장 흔한 신경계 질환 중 하나인 치매의 원인입니다. 이 질환은 임상적으로 천천히 진행되는 고급 인지기능의 장애, 기분과 행동의 변화를 보이며 나중에는 지남력의 장애, 기억력, 그리고 실어증이 심해지는 심한 대뇌피질 증상을 나타냅니다. 환자는 결국 5~10년 뒤에 심한 활동 불능이 됩니다. 50세 이전에 증상을 보이는 환자는 거의 없고 나이가 들면서 점차 발생률이 증가하여 매 5년마다 2배로 증가합니다. 60~64세에는 1%가량이나 85~89세에는 40%가량으로 알려져 있습니다. 대부분의 증례는 산발적으로 생기나 5~10%가량은 가족성으로 생깁니다. 확진을 위해서는 뇌조직의 병리학적 검색이 필요하지만 임상소견과 영상의학적 방법으로 80~90%의 환자에서 진단하고 있습니다. 알츠하이머의 진행은 매우 느리나 계속 진행되어 10년 이상의 질병 경과를 거치기도 합니다. 처음 증상은 건망증과 기억장애이고 병이 진행되면 언어장애, 계산 장애, 학습된 운동 기술 장애등의 증상이 나타납니다. 병의 말기에는 말이 없고 걸을 수도 없게 됩니다. 맨 나중에는 보통 폐렴이 동반하게 됩니다.

2) 파킨슨 병

얼굴 표정이 없고 뻣뻣하고 구부정한 자세를 보이며 수의운동이 느려지고 짧고 재게 움직이는 보행과 경직 및 떨림 등의 운동기능장애를 보이는 신경계 질환을 파킨슨 병이라고 합니다. 특별한 원인이 없이 I-DOPA에 반응하는 전형적인 파킨슨 병 증상들(진전, 경직, 느리게 움직임)이 보이면 진단할 수 있고 상염색체우성이나 열성 형태의 가족성도 있습니다. 파킨슨병 환자에서 줄무늬체로 투사되는 흑색질의 도파민성 신경세포의 변성은 줄무늬체 도파민 함량의 저하와 연관되어 있습니다. 운동증상은 도파민 감소 정도에 따라 좌우되는데 어느 정도는 I-DOPA(the immediate precursor of dopamine)의 투여에 의하여 호전됩니다. 그러나 이 약물 치료에 의하여 형태학적 변화나 질병의 진행을 막을 수는 없습니다. 게다가 병이 진행되면 점차 약의 효과는 떨어져 증상을 조절하기 어렵습니다.

3) 뇌경색(국소 뇌허혈)

대뇌동맥의 폐쇄가 오래 지속되면 동맥이 혈액을 공급하는 부위에 경색이 오게 됩니다. 경색의 크기, 위치, 모양은 여러 변형 인자에 따라 달라지지만 가장 중요한 요인은 적절한 곁맥관 분포 여부입니다. 시상, 기저핵, 깊은 백색질의 경우에는 곁맥관의 분포가 거의 없습니다. 대뇌경색을 일으킬 수 있는 폐쇄성 혈관질환으로는 혈전, 색전 및 여러 형태의 혈관염 등이 있습니다. 혈전은 대부분 동맥경화증에 의해서 발생하고 혈전이 가장 흔하게 생기는 부위는 목동맥 분지부, 중간대뇌동맥 기시부, 기저동맥 말단부입니다. 혈관 폐쇄의 또 다른 원인은 고혈압과 당뇨 같은 전신성 질환입니다. 혈관을 침범하여 내강을 좁게 하는 다양한 염증성 병변도 뇌경색을 일으킬 수 있습니다. 현재는 면역억제 환자에서 아스페르길루스나 거대세포바이러스에 의한 기회감염이 대부분입니다. 결절다발동맥염은 여러 대뇌동맥을 침범하여 하나 혹은 여러 부위의 경색을 초래합니다. 원발성 중추 신경계 혈관염은 뇌실질과 거미막하의 다양한 크기의 혈관에 만성 염증을 일으키는 질환입니다. 다른 혈전과 경색을 일으키는 요인으로는 과응고상태, 뇌에 혈류를 제공하는 목혈관의 해리성 동맥류, 약물중독 등이 있습니다.

신경계 질환의 치료 동향과 전망

신경계 질환의 치료에는 여러 가지 도전과 과제가 존재하며 지속적으로 연구되고 발전하고 있습니다. 주요 질환인 알츠하이머병, 파킨슨 병, 뇌졸중에 대한 현재 치료 동향과 방법은 다양한 형태로 진행하고 있습니다. 우리가 주로 치매라고 부르는 알츠하이머병의 경우, 아직 완치할 수 있는 방법이 없어 증상의 발현을 감소시키고 질환이 진행되는 것을 최대한 늦추는 것을 방법으로 치료가 이루어지고 있습니다. 콜린에스테라제 억제제와 NMDA 수용체의 활성 조절제 등의 약물이 사용됩니다. 이와 함께 뇌 자극 기술 및 인지 자극 프로그램과 함께 심리 상담도 함께 활용하고 있습니다. 파킨슨 병의 경우 주로 도파민 치료로 증상을 완화하거나 진행을 지연시키는 치료에 초점을 두고 있습니다. 치료 약물로는 도파민 작용제, MAO-B 억제제, COMT 억제제 등이 사용되고 있습니다. 또한 최근 신경외과적인 접근으로 흑색질-줄무늬계의 기능 소실을 보완하기 위하여 자극전극을 삽입하는 치료를 시행하고 있습니다. 뇌졸중의 경우 급성 단계에서는 항혈소판제와 이완제 사용과 더불어 혈전 용해제를 통한 약물 치료가 중요합니다. 하지만 병의 진행이 급성을 지나 만성으로 발전된 경우 예방 치료와 재활 치료에 초점을 맞추고 있습니다. 뇌졸중 환자의 신경 기능을 유지하고 개선하기 위해서 언어와 작업치료 등 다양한 재활 치료를 통해 신경세포에 자극을 주고있습니다. 최근에는 신경보호제나 유전자 치료, 줄기세포 치료 등 새로운 기술이 연구되고 있으며 임상 시험을 통해 안전성을 평가받고 있습니다. 또한 신경계 질환이 병리학적으로 유전 요인에 큰 영향을 미치는 질환이라 유전제 분석 기술 발전으로 신경 퇴행성 질환과 관련된 유전자의 돌연변이가 다양하게 밝혀지고 있습니다. 이러한 유전적 변이를 찾아냄으로써 신경 세포의 기능과 손상의 메커니즘을 밝힐 수 있으며 질병의 예방과 조기 진단 및 새로운 치료법을 개발하는데 힘이 될 수 있습니다. 이러한 치료 전망은 환자의 삶의 질을 향상하고 질병의 예방 및 치료에 크게 기여할 것으로 기대하고 있습니다.

병리학의 발전 과정

윰리사 — Mon, 8 Apr 2024 19:20:59 +0900

병리학은 질병에 관한 기초 의학으로서 의학의 근간을 형성하는 학문입니다. 히포크라테스 의학을 시작으로 중세기와 문예부흥기, 근대기를 거치면서 병리학이 발전해 왔습니다. 이번 장에서는 시대 흐름에 따라 병리학이 어떤 경로를 통해 발전하여 오늘의 위치에 이르렀는가에 대해 살펴보도록 하겠습니다.

병리학의 발전

히포크라테스 의학

히포크라테스는 엠페도클레스의 네 가지 원소 중에서 물, 즉 액체를 더욱 중요시하여 질병의 본질에 관한 액체병리학설을 세움으로써 희랍 의학을 과학적 단계까지 끌어올렸습니다. 우리 몸에는 황담즙, 흑담즙, 점액과 혈액 등 네 가지 액체가 있어서 이것들이 우리 몸 안에 조화롭게 혼합되어 있는 상태를 크라시스라고 하고 그렇지 않은 상태를 디스크라시스라고 하면서 전자와 같은 상태가 건강한 상태이고 후자와 같은 상태가 병이라고 하였습니다. 로마시대의 학자 갈레노스는 생명을 유지하는 근본 물질을 영기라고 보고, 히포크라테스의 네 가지 액체 중에서 특히 혈액을 중요하게 여기는 액체병리학설을 계승하였습니다. 히포크라테스의 액체병리학설이 알려지고 상당 기간이 지난 후 이 학설을 배척하고 나선 학자가 있습니다. 그는 고체병리학설을 주장한 아스크레피아데스로서 생명 현상과 질병 현상을 다음과 같이 설명하였습니다. 첫째 음식물이 섭취되면 미세하게 분해되어 작은 분자상태로 분포하다가 서로 합쳐져서 조직을 형성하며 둘째 우리 몸에는 많은 관 구조가 있는데 상기한 작은 분자들이 액체와 더불어 정연한 배열을 하면서 관 내부에서 운동할 때 우리는 생명을 가지게 되고 건강하며 그 질서와 운동에 이상이 있을 때 병에 걸린다는 것입니다. 이것이 고체병리학설입니다.

중세기 병리학

중세기는 오랫동안 서구 세계를 암흑 속에 가두었으나 이러한 때에 이탈리아의 사레르노, 볼로냐 및 파두아와 프랑스의 몽페리 등에 의학교가 설립되었습니다. 이를 중심으로 다시 학문적 활동이 시작되고 의학적 또는 법의학적 목적으로 인체 해부가 가능해짐에 따라 의학 발전에 서광이 비쳤습니다. 즉 이탈리아의 의학교에서는 유행병과 중독사에 대한 의문을 풀기 위해 시체 해부를 했다는 기록이 남아 있고 1300년경에 이탈리아 볼로냐 의학교의 알데롯토는 처음으로 해부병리학을 의학의 교과 과목으로 정하기도 하였습니다. 또 1315년 알데롯토의 제자인 루치는 두 사람의 부인을 대상으로 시체 해부를 하고 이를 한 권의 책으로 남겼습니다. 그뿐만 아니라 이탈리아에서는 해부학의 발전과 병행하여 생전의 임상적 증상과 사후의 병리해부소견을 대비하는 일이 유행하면서 병리학이 더 발전하게 되었습니다. 베니비니는 그 대표적인 인물로서 20구의 시체 해부 결과를 한 권의 책으로 만들기도 하였습니다. 의학사적으로 보아 병리해부학에 선구적 역할을 한 것은 해부학입니다. 훗날 해부학의 아버지라고 불리게 된 베사리우스는 1543년에 시체해부로 인체를 정밀하게 관찰하고 순수한 자연과학적 입장에서 '인체의 구조'라는 대저를 출간하였습니다. 같은 시기에 병리해부학에 위대한 공적을 남긴 사람은 페르넬입니다. 그는 1554년에 의학 교과서를 썼고 이 책은 생리학, 병리학 및 치료의학을 취급한 것으로서 오늘날 우리가 병리학을 총론과 각론으로 나누고 있는 것은 이 사람의 교과서에서 유래한 것입니다.

문예부흥기 병리학

17세기에 들어와서 의학계에 일대 충격을 주는 사건이 일어났는데 하비에 의한 혈액순환의 발견입니다. 그 후 1665년 영국의 훅은 자신이 조립한 복합 현미경으로 코르크 조각의 세포 구조를 관찰하여 세포를 발견하고 네덜란드의 레벤후크는 스스로 만든 단식 현미경으로 세균과 원생동물을 발견하였으며 이탈리아의 말피기는 개구리의 폐와 방광에서 모세혈관과 적혈구를 발견하여 각각 병리학 발전에 크게 공헌하였습니다. 또 하나는 1679년 보네트가 1700 페이지에 달하는 책을 쓰면서 이 책은 병리해부학서라기보다는 병리해부 기록집으로서 자기가 경험한 것과 이전에 행해진 병리해부기록을 모아서 한 권의 책으로 만든 것이며 베니비니의 단행본과 마찬가지로 병리해부기록집의 형식입니다. 18세기에는 질병을 관찰함에 있어서 생전에 환자가 보인 증상과 경과를 사후의 병리해부소견과 비교 연구하는 신사조가 조성되었습니다. 특히 보네트의 저서에 불만을 품은 모르가니는 생전의 증상과 경과를 사후 병리해부소견과 비교한 후 고금의 문헌을 찾아서 질병의 기전을 밝히려고 노력하였습니다. 그는 자신이 50여 년간에 걸쳐 직접 경험한 증례와 그의 스승 발살바가 취급한 증례의 일부를 합한 700여 증례를 정리하여 '해부학적 연구에 입각한 질병의 위치와 원인'이라는 책을 출간하였습니다. 이 책에서 질병이 특정 장기나 조직에 나타난 자리를 병변이라는 용어로 처음 사용하였습니다. 이와 같은 업적으로 그는 병리학의 아버지라는 칭호를 얻게 되었을 뿐 아니라 장기병리학의 창설자가 됩니다. 이후 프랑스 비샤의 조직병리학을 거쳐 독일 비르효의 세포병리학으로 이어지면서 근대적 체계로서의 병리학이 완성된 다음 전자 현미경이 등장할 때까지 약 1세기 동안 주로 광학 현미경을 이용하여 미시적 세계를 더듬으면서 의학 발전에 공헌하게 됩니다. 비샤는 프랑스의 병리학계에 혜성처럼 나타나서 31세를 일기로 1802년 세상을 떠나기까지 2년 반동안 네 권의 대작을 남겼습니다. 그중에서도 병리학의 역사상 가장 크게 기여한 것은 그 자신이 쓴 해부학 총론과 제자들이 필기하여 두었다가 그가 사망한 후 단행본으로 발간한 '비샤 최후의 병리학 강의'입니다. 그는 외과학을 공부하다가 해부학이 막연히 장기 전체를 대상을 하는 것에 불만을 품고 결합조직, 혈관, 골, 연골 등의 조직을 단위로 인체를 관찰하였으며 훗날 조직학의 아버지로 불리게 됩니다. 이를 기반으로 질병을 관찰하는 데 있어서도 장기보다 조직을 단위로 관찰해야 한다고 역설하였으며 이것이 곧 조직병리학입니다.

근대 병리학

독일의 비르효는 모든 세포가 세포에서 유래한다는 전제하에 사람의 몸도 다른 동물이나 식물과 마찬가지로 세포로 구성된 것이기 때문에 병변의 영역도 모르가니의 장기나 비샤의 조직보다는 세포 수준에서 관찰해야 한다고 주장함으로써 근대 병리학의 초석이 된 세포병리학이라는 새로운 학설을 창시하였습니다. 제2차 세계대전이 끝난 얼마 후 독일 베를린 공과대학의 루스카에 의해 개발된 전자 현미경이 드디어 의학과 생물학 분야에까지 실용화되기에 이르렀습니다. 따라서 질병 탐구도 세포막, 세포질, 핵 등의 세포 내 소기관 수준에서 연구하는 소기관 병리학으로 발전하였습니다. 전자 현미경의 등장은 형태학 분야에 혁명적인 변혁을 가져왔을 뿐 아니라 기능학 분야에도 영향을 미쳐서 효소, 핵산, 고분자 단백 등에 관한 새로운 사실이 발견되고 생체를 구성하는 분자를 직접 눈으로 볼 수 있게 됨에 따라 생명 현상을 분자 수준에서 해명하려는 분자생물학이 대두되기에 이릅니다. 이로 말미암아 질병의 본질에 대하여도 형태학적인 소기관 병리학에서 한 걸음 더 나아가 소기관을 구성하는 물질, 즉 화학적 내지는 물리화학적 성질을 가진 분자 수준에서 해석하고 이해하려는 변화가 일어나 마침내 "질병은 신체를 구성하는 분자 수준에서 일어난다"는 분자병리학으로 발전하게 됩니다. 위에서 기술한 바와 같은 질병관의 변천과 더불어 발전한 병리학은 미국을 중심으로 한 병원병리학 혹은 외과병리학의 토대가 됩니다. 병리전문의 제도 역시 미국에서 처음 생겨나 병리전문의가 병원에 근무하면서 외과병리, 세포병리, 부검병리를 하면서 인체 질환의 형태학적 특징은 물론 초기 변화, 치료에 대한 반응, 질병의 다양성에 대한 많은 지식을 축적하게 되었습니다. 오늘날에는 이러한 병리학적 지식이 임상의학의 발전을 선도하고 있습니다.

병리학적 세포 손상의 정의와 원인 그리고 가역적 및 비가역적 세포 손상

윰리사 — Sun, 7 Apr 2024 20:09:09 +0900

세포에 가해진 자극이 세포의 적응 능력을 벗어나거나 세포가 유해 자극에 노출될 때에는 세포 손상을 일으키게 됩니다. 우리 인체를 구성하는 가장 기본 단위인 세포의 손상 정의와 원인에 대해 알아보고 가역적인 세포 손상과 비가역적인 세포 손상의 병리학적 소견에 대해 알아보겠습니다.

세포 손상

세포 손상의 정의

세포 손상이란 세포의 구조나 기능이 손상되는 것을 의미합니다. 이는 다양한 이유로 발생할 수 있으며 외부의 물리적, 화학적 또는 생물학적 요인으로 인해 세포 내부 구성 요소가 손상되는 것을 의미합니다. 세포손상은 세포 생존과 기능을 손상시킬 수 있으며, 더 심각한 경우에는 세포 사멸로 이어질 수도 있습니다. 세포 손상은 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 먼저, 물리적 손상이란 외부 충격, 압력, 열 등에 의해 세포 구조가 파괴되거나 변형되는 것을 말합니다. 화학적 손상이란 독성 물질이나 화학 물질에 의해 세포 내 화학반응이 파괴되거나 손상되는 것을 말한다. 또한, 생물학적 손상이란 세균, 기생충, 바이러스등의 병원체에 의한 감염으로 인해 세포가 손상되는 것을 말합니다. 이러한 생물학적 요인은 세포의 대사 활동을 방해하거나 세포 자체를 손상시키는 특성을 가지고 있습니다. 세포 손상은 세포 자체뿐만 아니라 전체 조직과 기관에도 영향을 미칩니다. 예를 들어, 다양한 질병을 일으키는 세포 손상은 염증반응, 면역반응, 조직손상으로 이어질 수 있습니다. 따라서 세포손상이란 세포의 적응력 한계를 초과한 자극으로 인해 세포의 구조나 기능이 손상되는 상태를 말하며, 이는 세포의 기능에만 영향을 미치는 것이 아니라 외부의 물리적, 화학적, 생물학적 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 그 자체뿐만 아니라 세포의 기능에도 영향을 미칩니다. 세포자체뿐만 아니라 조직과 기관에도 영향을 미칠 수 있는 내용도 포함됩니다.

세포 손상의 원인

세포 손상을 일으키는 첫 번째 원인은 산소결핍입니다. 저산소증은 세포 손상의 가장 흔하고 중요한 원인입니다. 세포에 산소 공급이 감소하거나 중단되면 산화적 인산화가 억제되어 세포 손상이 일어나게 됩니다. 허혈이 산소 결핍의 가장 흔한 원인이 되지만 단순한 저산소증과 달리 산소의 공급뿐 아니라 포도당 등 대사성 기질도 공급되지 않기 때문에 저산소증에 빠진 조직보다 더 빠르고 심한 손상을 일으킵니다. 저산소증은 산소 결핍의 정도, 세포의 적응 정도에 따라 세포에 가역적 손상을 일으키거나 세포사를 일으킵니다. 예를 들어 대퇴동맥이 좁아지면 다리의 근육세포가 위축됩니다. 즉 세포의 대사 요구량과 산소 공급 사이에 평형이 이루어진 것입니다. 그러나 저산소증이 더 심해지면 세포는 손상을 일으키고 결국 죽게 됩니다. 그 밖에 심폐 기능 상실이나 혈액 내 산소 분압의 감소, 빈혈 또는 일산화탄소 중독 때문에 산소 운반 능력이 감소되어도 산소 결핍 현상이 일어나게 됩니다. 산소 결핍은 아니지만 세포 호흡에 필요한 포도당이 부족한 저혈당 상태라든가 산화적 인산화에 연관되는 효소의 활성이 억제되는 시안화물 중독에서도 산소 결핍 때와 비슷한 손상을 볼 수 있습니다. 두 번째 원인은 화학물질과 약물입니다. 소금과 같은 단순한 화합물도 생리적 농도를 벗어나면 수분과 전해질의 평형의 깨뜨려 손상을 일으킬 수 있고 산소도 고농도에서는 강한 독성을 나타내기 때문입니다. 환경이나 대기 오염 물질, 살충제, 제초제, 일산화탄소나 석면 등 산업 재해 산물, 기호품 그리고 각종 치료약제 등도 세포 손상을 일으킬 수 있습니다. 세 번째 원인은 영양 불균형이 있습니다. 영양 결핍은 과거에는 세포 손상의 주요 원인이었으며 아직도 생활 수준이 낮은 나라에서는 단백질-칼로리 부족으로 죽는 사람이 많습니다. 생활 수준이 높은 나라에서도 특정 비타민의 결핍을 볼 수 있습니다. 영양결핍뿐만 아니라 영양과잉도 세포 손상을 일으키며 칼로리, 탄수화물 및 지방의 과다 섭취는 죽상동맥경화증이나 비만을 일으키고 이들은 고혈압 및 심장병과 밀접한 관계가 있습니다. 네 번째 원인은 감염성 요인과 면역 반응이 있습니다. 바이러스나 세균, 진균 등이 속하며 이런 여러 가지 생물학적 인자로 인해 세포가 면역 또는 염증 반응을 일으켜 화학적 매개물질 등과 접촉하면 여러 형태의 손상을 받게 됩니다. 마지막으로 유전 장애가 있습니다. 유전 장애는 다운 증후군에서처럼 눈으로 볼 수 있는 결함부터 혈색소를 구성하는 아미노산 1개의 변이로 발생하는 낫적혈구빈혈과 같은 미세 결함까지, 다양한 손상을 일으킬 수 있습니다. 선천성 대사 장애는 DNA의 미세결함으로 생기는 세포 손상의 예입니다.

가역적 세포 손상

가역적 세포 손상이란 세포에 주어진 자극이 적응 상태를 넘으면 세포 손상이 일어나는데 상해를 일으키는 자극이 가볍고 지속시간이 짧을 때 자극이 소멸되면 세포가 가역적으로 상해 이전의 상태로 돌아가서 안정상태가 될 수 있습니다. 이 경우를 가역적 세포 손상이라고 합니다. 가역적 세포 손상의 결과로 인해 세포의 형태는 변화하게 되는데, 세포종창과 지방변화가 대표적인 예에 속합니다.

세포 종창은 과도한 물이나 체액이 세포 내에 축적되어 세포 크기가 커지는 상태입니다. 이는 세포 내 화학적 불균형이나 오작동으로 인해 발생할 수 있습니다. 세포 부종은 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 원인 중 하나는 세포 수분 조절 메커니즘의 이상입니다. 일반적으로 세포막은 물을 조절하여 세포 내부와 외부의 수분 농도 차이를 유지합니다. 그러나 세포막 기능 장애나 세포 내액 이동장애로 인해 세포 내에 과도한 수분이 축적되면 세포 부종이 발생할 수 있습니다. 또 다른 원인은 세포 내 이온 농도의 불균형이나 세포 내 체액 이동 장애입니다. 세포 부종은 세포 내 이온 농도가 불균형하거나 세포막의 전기적 균형이 깨졌을 때 발생할 수 있습니다. 또한, 세포 내 체액의 이동 장애는 체액이 세포 밖으로 원활하게 배출되지 못하여 체액이 세포 내부에 축적된다는 것을 의미합니다. 세포가 손상되면 손상된 세포막을 통해 세포 외 물이 세포 안으로 유입되어 장기의 크기와 무게가 증가하게 됩니다. 현미경으로 보면 세포가 커지고, 염색하면 세포질의 수분이 증가하여 투명도가 높아집니다. 이러한 변화를 수분 변태라고 합니다. 세포 내에 물이 계속 축적되면 부종이 악화되고 세포질 내에 작은 액포가 형성됩니다. 이는 공포화라고도 알려져 있습니다. 바이러스성 간염, 저칼륨혈증 및 기타 원인으로 인해 세포 부종은 주로 근위세뇨관 상피세포 및 간세포에서 발생합니다.

지방의 변화는 세포 내 지방이나 중성지방의 축적으로 인해 발생하며, 저산소증이나 다양한 독소에 의한 자극으로 인해 발생합니다. 지방증은 간, 신장, 골격근, 심근세포에서 발생하며 알코올, 화학 물질, 영양 결핍, 빈혈 및 심부전으로 인해 발생합니다. 세포 내 지방 변화는 세포 내에 지방이 과도하게 축적되는 것을 의미합니다. 이러한 지방 변화는 지방 대사 또는 세포 내 조절 메커니즘의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 세포 내부에는 지방을 저장하는 구조인 지방 저장소가 있습니다. 정상적인 상황에서 지방 저장은 필요할 때 지방을 분해하여 에너지로 사용하거나 다른 조직에 공급합니다. 그러나 지방 대사나 조절 메커니즘이 비정상인 경우 과도한 지방이 세포 내에 축적됩니다. 지방증은 간, 신장, 골격근, 심근세포에서 발생하며 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 음주, 빈혈, 영양 결핍, 과도한 에너지 섭취, 운동 부족 등입니다. 칼로리를 너무 많이 섭취하거나 식이 지방을 너무 많이 섭취하면 세포 내에 지방이 축적될 수 있습니다. 또한, 운동부족은 에너지 소모가 부족하여 소화가 되지 않은 채 지방이 쌓이는 원인이 될 수 있습니다. 다른 원인으로는 대사 또는 호르몬 이상 등이 있습니다. 대사 이상은 세포 내 지방 대사 과정의 이상을 의미합니다. 이로 인해 지방 분해 또는 지방 생성 과정에 이상이 생겨 세포 내에 지방이 축적될 수 있습니다. 호르몬의 이상은 각종 호르몬의 분비나 작용의 이상을 초래하여 지방대사에 영향을 미칠 수 있습니다.

비가역적 세포손상

세포에 작용하는 자극이 장시간 지속되거나 강한 자극이 주어질 때 세포는 자극이 중단되어도 기능이 정지되어 원래대로 회복하지 못하고 죽게 되어 비가역적인 세포 손상이라고 합니다. 이것을 세포의 죽음 즉 세포사라 하며 괴사와 세포자멸사가 있습니다. 먼저 괴사란 생체 내에서 세포나 조직의 용해 또는 분해를 말합니다. 괴사의 형태학적 변화는 단백질 변성과 효소 소화로 인해 발생합니다. 이러한 유형의 괴사의 특징은 많은 세포가 죽는 것입니다. 괴사의 다른 결과로는 기관 및 조직 기능의 붕괴, 세포 내 효소의 방출, 염증 반응의 시작 등이 있습니다. 괴사의 종류에는 응고 괴사, 액화 괴사, 카세인 괴사, 지방 괴사, 괴저 괴사가 있습니다. 응고 괴사는 심근경색이나 신장경색, 허혈, 저산소증 또는 수은중독 시 신장 단백질의 변성으로 인해 발생하는 괴사의 한 형태입니다. 액화괴사는 백혈구에 있는 가수분해효소의 작용으로 발생하며, 세균과 백혈구의 효소작용에 의해 주변 세포나 조직이 액화되어 고름을 형성하는 괴사의 한 형태입니다. 증례 괴사는 육아종의 중앙 부분에서 나타나는 특징적인 괴사로, 결핵에서 나타나는 병변이며 액화괴사가 특징입니다. 지방 괴사란 지방분해효소에 의해 지방조직이 괴사 되는 것을 말하며 급성췌장염에서 가장 흔하게 나타납니다. 마지막으로, 괴저성 괴사는 사지와 하지에 흔하며 혈액 공급의 중단이 혐기성 감염과 겹칠 때 발생합니다. 두 번째 비가역적인 세포 손상인 세포자멸사는 정상적인 세포의 재생과 소실과정에서 능동적으로 일어나는 세포사를 말하며 세포의 수를 조절하여 조직손상과 세포 증식을 억제시킬 수 있습니다. 세포자멸사 과정의 순서는 핵 염색질의 농축, 핵과 세포질의 분절된 후 자멸사의 세포나 대식세포에 의해 탐식되며 소멸합니다.

비장의 정상 구조와 병리학적 기능 및 비장 질환의 종류

윰리사 — Sat, 6 Apr 2024 20:00:01 +0900

비장의 정상 구조와 병리학적 기능에 대해 알아보고 비장에서 발생할 수 있는 6가지 질환에 대해 알아보겠습니다.

비장의 정상 구조와 기능

비장의 정상 구조

비장(지라)의 주요한 병리학적 기능은 혈액 내 수명이 다하거나 손상된 혈구 등의 제거와 혈류에서 포착된 항원에 대한 면역반응입니다. 이러한 기능에 부합하여 비장의 구조를 보면 적색 속질에는 큰 포식세포가, 백색 속질에는 림프구가 있습니다. 정상 성인의 비장 무게는 약 150g입니다. 정상 비장의 표면은 연한 회색빛을 띠고 얇고 반짝이는 섬유성 피막으로 덮여 있으며 이를 통하여 암적색의 비장 바탕 질이 보입니다. 절단면은 암적색인데 백색 속질에 해당하는 비장 소포가 회색의 작은 반점형태로 산재되어 있습니다. 백색 속질은 중심 동맥을 둘러싼 동맥 주위 림프구초와 림프여포로 구성되며 동맥 주위 림프구초는 주로 T 세포, 림프여포는 주로 B세포로 구성됩니다. 적색 속질의 구조는 동모양혈관 및 비장끈으로 구성되며 동모양혈관은 특수한 구조를 가진 일종의 정맥성 모세혈관으로 필요에 따라 내피세포 사이의 간격이 열려 비장끈을 통과한 혈액이 동모양혈관으로 유입될 수 있는 통로를 제공합니다. 비장끈은 큰 포식세포계 세포의 긴 가지돌기가 서로 연결되어 형성된 망상 구조물로써 혈액이 이를 통과할 때 서서히 스며 나올 수 있도록 하는 물리적 및 기능적 여과장치로 작용합니다. 비장의 혈관은 비문부에서 비주로 들어와 기둥동맥과 중심동맥이 되고 가지를 내며 점점 가늘어져 모세혈관이 됩니다. 혈액이 적색 속질을 지나 정맥에 주입되는 과정에는 두 가지 경로가 있습니다. 하나는 동맥성 모세혈관이 비장끈 내에 개방되어 비장끈으로 들어온 혈액이 점차 여과된 후 동모양혈관을 거쳐 비장 정맥에 이르는 과정인데 이를 개방 순환이라 하며 기능적으로는 서행구획입니다. 또 하나의 경로는 비장끈을 통과하지 않고 동맥성 모세혈관이 직접 동모양혈관으로 주입되는 과정으로서 이를 폐쇄순환이라고 합니다. 비장에 들어온 혈액의 대부분은 폐쇄순환을 통하고 일부만이 개방순환을 하며 하루의 순환과정 동안 모든 혈액은 비장끈의 여과망을 통과하여 큰 포식세포에 노출되어 충분히 여과를 받게 됩니다.

비장의 기능

비장의 기능 첫 번째는 비장끈에서 진행되는 포식작용에 의하여 혈액에서 불필요한 물질을 제거하는 것이 비장의 중요한 기능입니다. 적혈구가 비장끈을 통과하여 동모양 혈관으로 들어가기 위해서는 세포 형태가 변형되어야 하므로 적혈구 세포막의 유연성이 감소되는 경우에는 적혈구가 파괴되고 비장끈의 큰 포식세포에 의해 포식됩니다. 또한 비장에 있는 큰 포식 세포는 Heinz 소체와 같은 적혈구의 비정상 봉입체를 적혈구를 손상시키지 않고 선택 처리할 수 있는 기능이 있습니다. 그 이외에도 혈액에 있는 미생물, 세포 파괴물, 비정상 거대분자물질 등도 제거합니다. 두 번째는 항체를 생성하는 기능이 있습니다. 동맥 주위 림프구초 내 그물 세포는 항원을 포착하여 T 림프구에 전달하고 T 림프구와 B 림프구 상호작용은 항체를 생산하는 형질세포를 생성합니다. 비장은 면역 용혈빈혈과 면역 혈소판 감소증의 원인이 되는 항체가 형성되는 중요한 기관입니다. 세 번째로 비장은 조혈 기능을 가집니다. 비장의 조혈기능은 출생 전에 마감되는 것이 정상이지만, 심한 빈혈과 같은 경우에는 태생기의 조혈 기능이 활성화되어 조혈 세포를 생산하기도 합니다. 마지막으로 비장은 풍부한 혈관과 포식 작용에 의해 혈액을 비축하거나 저장하는 장소의 역할을 합니다. 정상 비장은 단지 30~40ml의 적혈구를 저장하지만 비장 비대인 경우에는 이 저장 능력이 매우 많이 증가합니다. 정상 비장은 총혈소판의 30~40%를 저장하지만 비장 비대에서는 80~90%를 저장합니다. 또한 다량의 백혈구를 격리시키는 작용으로 백혈구 감소증을 유발하기도 합니다.

비장 비대

비장이 비대해져서 많이 커지는 질환으로 좌상복부에 하중감을 초래하고 위의 압박에 따른 식후 불쾌감의 원인이 될 수 있습니다. 비장 기능 항진증은 비장 비대, 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 감소와 골수 조혈 기능의 항진, 그리고 비장 적출 후에 말초혈액의 이상소견이 개선되는 세 가지 특징을 보입니다.

비특이성 비장염

혈행성 감염이 있는 경우 동반되는 비장 비대는 미생물에 의한 직접 반응뿐만 아니라 면역반응에서 생성되는 사이토카인에 의해 발생하는 비장 질환입니다. 비장은 연하고 200~400g 정도의 비장 비대를 보입니다. 현미경 소견의 주요 변화는 적색 속질의 급성 울혈이며 백색 속질이 점점 침습되어 림프소포가 소실되기도 합니다. 정맥동에서 세망내피세포의 증식과 많은 큰 포식세포를 볼 수 있으며 이 큰 포식 세포들은 박테리아 또는 무정형의 조직파편을 포식하고 있습니다. 때때로 적색 속질과 백색 속질에 중성구, 호산구 및 형질세포가 침윤합니다. 림프 소포의 급성 중심괴사도 관찰되는데 이는 원인균이 용혈 사슬알균이 경우에 더 심합니다. 드물게 농양을 형성하기도 하며, 감염성 심장내막염에 수반된 경우에는 색전에 의한 감염경색이 동반되기도 합니다.

울혈비장 비대

비장의 울혈은 중심성과 말초성으로 구분하는데 만성 정맥울혈은 울혈비장 비대 질환을 일으킵니다. 중심성 또는 전신성 울혈은 오른쪽 심장기능 상실이나 폐심장증에서 전신 정맥압 항진에 따른 현상으로 나타납니다. 이때 간과 장관의 울혈 변화, 복수, 말초 부종을 수반하기도 합니다. 중심성 비장 비대는 500g을 넘는 일이 드물고 오래 진행된 경우에는 오히려 비장은 위축됩니다. 말초성 울혈은 각종 간경변증과 종양에 의한 간문맥의 협착이나 폐색, 또는 비장정맥혈전증 등으로 인하여 문맥혈의 순환장애가 있을 때 생기는데 비장은 500~1000g으로 커지게 됩니다. 장기간 지속된 울혈비장 비대 질환에서 비장은 1000g 이상으로 매우 커지고 단단해지며 피막은 섬유성 비후를 보이기도 합니다. 절단면은 섬유화 정도에 따라 암적색에서 회적색의 다양한 색조를 보이며 림프소포는 불분명해지게 됩니다. 현미경 소견에서 속질은 초기에는 단순히 적혈구로 채워진 소견을 보이지만 시간이 경과함에 따라 증가된 문맥압에 의해 동모양혈관 기저막에 교원섬유가 축적되어 정맥동이 확장되어 보입니다. 결과적으로 비장끈으로부터 동모양 혈관으로 들어가는 혈류에 장애가 생겨서 비장끈에 혈구가 오래 저류 되므로 비장끈 내 큰 포식세포에 의한 혈구 파괴가 증가됩니다. 국소 출혈이 발생할 수 있으며 섬유화 된 출혈 부위에 출분과 칼슘염이 침착되고 결합조직 및 탄력섬유의 증식에 의해 소결절이 생기기도 합니다.

비장 경색증

비장 경색증은 비교적 흔한 비장 질환으로 급성기에는 비장은 커지지만 섬유화가 생기면 정상 크기로 됩니다. 다발성 비장경색의 말기에는 비장 실질이 손실됩니다. 비장의 동맥은 종말동맥에 속하므로 빈혈경색을 일으키기 쉽습니다. 심장에서 기원한 색전이 비장 동맥이나 분지를 막아서 생기는 경색이 가장 많으나 국소혈전증, 낫적혈구병, 결절다발동맥염, 호지킨림프종과 균혈증에서도 비장 경색 질환이 나타날 수 있습니다. 육안 소견에서 경색부위는 창백하며 쐐기모양이고 피막은 섬유소로 덮여 있습니다. 감염경색에는 화농성 괴사가 동반됩니다.

선천기형 비장 질환

선천비장없음증은 매우 드물게 발생하며 보통 좌우바뀜증이나 심한 심장기형과 같은 선천 질환에 동반됩니다. 비장형성 저하증은 선천비장없음증에 비해서는 많이 발생합니다. 부비장은 사후 부검의 1/5~1/3에서 한 곳 또는 여러 곳에서 보이며, 보통 정상 비장과 같은 현미경 소견과 기능을 갖습니다. 부비장은 보통 위비장인대 또는 췌장의 꼬리 부분에 위치하며 대망이나 장간막에서 관찰되기도 합니다. 부비장은 유전성 구상적혈구증이나 면역혈소판 감소증에서 치료 목적으로 비장 적출을 시행할 때 비장과 함께 제거되지 않으면 재발을 일으킬 수 있습니다.

비장파열

비장파열은 대부분 압착손상이나 심한 구타와 같은 외상에 의해 발생하는데 외상없이 발생하는 자발성 파열도 있습니다. 정상 비장은 저절로 파열되는 일은 없으며 전염단핵구증, 말라리아, 장티푸스, 백혈병 및 급성 비장염 등에 의하여 비대되거나 약화된 비장에서 자발성 파열이 발생합니다. 비장의 파열은 대부분 대량의 복강 출혈을 동반하기 때문에 실혈과 쇼크로 인한 사망을 막기 위해서 빨리 비장을 적출해야 합니다.

폐 결핵 특성과 병리학적 소견

윰리사 — Fri, 5 Apr 2024 20:00:33 +0900

폐결핵이란 어떤 질환인지 알아보고 그 특성에 대해 설명하겠습니다. 그리고 폐결핵을 경과 범위에 따라 원발, 속발, 진행 이렇게 세 가지로 분류하여 각각에 대해 병리학적 소견에 대해 알아보겠습니다.

폐결핵 특성

오늘날 폐결핵은 철저한 예방과 관리, 화학요법의 발달로 인해 사망률이 많이 감소하였으나, 사회 경제적으로 낙후된 나라의 국민들은 아직도 결핵에 의한 사망률이 높습니다. 또한 최근 장기이식 환자를 비롯한 항암치료 환자와 후천면역결핍증후군 환자 등 면역손상 환자의 증가로 인하여 폐결핵의 발생 빈도가 다시 증가하는 경향이 있습니다. 우리나라에서는 결핵의 유병률이 점차 감소하는 추세지만 아직도 다른 선진국에 비하여 높은 유병률을 보이는 실정입니다. 결핵균은 통상 폐에 침범하나 인체의 어느 장기나 조직에서도 침범하여 발병할 수 있습니다. 전형적인 병터는 중심에 건락성 괴사를 일으키는 국소성 육아종성 염증반응입니다. 인형(M.tuberculosis)과 우형(M.bocis)의 두 가지 결핵균이 인체에 감염되는데 인형 결핵균은 결핵 병터를 가진 환자로부터 기침이나 재채기를 통해 공기 중에 배출된 감염성 비말의 흡입으로 전파됩니다. 우형 결핵균은 이환된 암소의 젖을 마시면 인체에 감염되어 처음에 장관 또는 편도선 병터가 생깁니다. 폐결핵은 결핵균에 의한 폐의 감염으로 과거에 병원균에 노출된 병력이 없는 환자에게 원발성으로 발생하기도 하고, 노출된 병력이 있는 환자에게 속발성으로 발생하기도 합니다. 원발 결핵은 대부분 무증상 감염으로 그치지만, 소수에서는 병터부위에 활동 정지 상태로 남아 있던 결핵균이 숙주의 저항력 약화 또는 감수성 증가(특히 대식세포의 기능 장애) 등의 국소 환경변화로 재활성화되어 결핵이 재발하게 됩니다. 좁쌀결핵은 원발 및 속발 결핵에서 모두 발생할 수 있습니다.

폐 결핵

원발 폐결핵

원발 폐병원균에 노출된 적이 없는 환자에게 나타나는 형태이고 단지 감염된 환자의 약 5%만이 임상 증상을 나타냅니다. 노인이나 심각하게 면역력이 감소한 사람은 결핵균에 대한 면역력이 소실되므로 한 번 이상 원발 결핵이 발생할 수 있습니다. 결핵균은 소수의 경우를 제외하고는 보통 기도를 통해 폐로 들어가므로 원발 감염의 대부분은 폐에 발생합니다. 병리 소견으로 원발 감염의 Ghon 복합소는 가슴막 밑 폐 실질의 원발 병터와 이로부터 관류되는 림프관의 염증 및 폐문부 림프절의 치즈괴사 림프절염으로 구성됩니다. 원발 병터는 상엽과 하엽의 엽간열 상방 또는 바로 하방에 위치합니다. 초기 결핵 병터의 경과와 운명을 정확하게 예측할 수는 없지만 대다수의 환자들은 증상이 나타나지 않거나 경한 임상 증세만이 나타나고 섬유화 또는 석회화로 치유됩니다. 예외적으로 유소아나 면역 결핍 상태의 성인은 공동을 형성하거나 결핵 폐렴 또는 좁쌀 결핵으로 진행할 수 있지만 이 경우에도 섬유피막형성, 흉터형성 또는 석회화 등의 섬유석회 잔류물만을 남기면서 염증 반응이 정지될 수 있습니다.

속발 폐결핵

속발 폐결핵은 과거에 결핵균에 감염된 병력이 있는 사람에게, 주로 숙주의 저항력이 약화되었을 때 원발 감염 후 수년이 지나서 발생합니다. 대부분의 경우는 과거의 활동 정지 중인 병터가 재활성화된 것이며 나머지 소수는 결핵균의 재감염에 의한 것으로 생각하고 있습니다. 속발 폐결핵의 대다수는 폐 꼭대기에서 시작되지만 노령자에서는 병터의 형태 및 위치가 매우 다양하여 삼출, 증식, 공동 또는 석회화된 병터가 폐 전반에 걸쳐 증상이 광범위하게 발생할 수도 있습니다. 임상 증상은 병터가 작고 국한되어 있을 때는 증세가 없으나, 병터가 커지면 발열, 오한, 체중감소 및 기침 등이 나타납니다. 속발 폐결핵의 병리 소견은 병터가 전형적으로 한쪽 도는 양쪽 폐의 꼭대기에 위치하며 국소 림프절도 동일한 결핵 변화를 보일 수 있지만 원발 폐결핵 때보다 덜 현저합니다. 반면 공동화는 쉽게 발생합니다. 결핵 결절은 회백색 또는 노란색이며 크기는 매우 다양하고 결절 중앙부에 치즈모양의 괴사를 자주 동반합니다. 괴사 부위는 주변의 섬유화가 거의 없이 불규칙한 형태를 취하거나 뚜렷한 섬유피막에 의해 둘러싸인 원형의 결핵종을 형성하기도 합니다. 시간이 지나면 병터는 섬유조직으로 대체되어 치유되고 석회 흉터를 남기게 되는데 이 흉터는 병터 상부의 가슴막을 함몰시켜 국소적인 가슴막 유착의 원인이 되기도 합니다. 속발 폐결핵의 병리학적 조직반응은 치즈괴사성 육아종염증으로 육아종은 상피모양세포와 이들 사이에 산재하는 소수의 거대 세포, 그리고 이들을 둘러싸고 있는 림프구, 형질세포 및 섬유모세포로 구성됩니다. 육아종의 중앙에 위치하는 치즈괴사는 무정형의 과립성, 호산성 조직 파괴물로 구성되거나 폐 조직의 잔영이 남아 있는 괴사를 포함하기도 합니다. 병터가 진행되면 여러 개의 결핵 결절이 서로 융합하여 경화 병터를 만들게 되고, 개체의 저항력이 양호한 경우에는 섬유석회성 흉터조직으로 대체되든지, 남아 있는 치즈 괴사부위가 교원섬유조직으로 완전히 둘러싸여 주위 조직으로부터 격리됩니다. 결핵균은 초기의 삼출성 병터나 육아종의 중앙에 위치한 치즈 괴사 병터에서 잘 검출되고, 드물게 조직구 내에서 또는 비괴사육아종에서 발견되기도 하지만 말기의 섬유석회 병터에서는 잘 관찰되지 않습니다.

진행 폐결핵

소수의 결핵 환자는 면역 결핍으로 폐의 병터가 수개월 도는 수년간 지속되고 진행되어서 더 많은 폐 조직이 파괴되거나 원격 장기로 파급될 수 있습니다. 결과적으로 초래되는 병터는 공동섬유 치즈괴사결핵, 결핵 기관지 폐렴과 좁쌀 결핵 등입니다. 공동섬유 치즈괴사 폐결핵은 국소 치즈괴사성 파괴 병터로 진행 폐결핵의 특징적인 병리소견이며 결핵 병터가 세기관지를 침범하여 세기관지가 공동으로 전환되고 치즈 괴사물을 배출시킴으로써 이 부위의 산소압이 증가하여 결핵균의 성장과 증식이 촉진됩니다. 이 병터는 폐 꼭대기에 국한되어 위치하거나 양쪽 폐의 한 엽, 여러 엽 또는 폐 전체를 침범하여 작은 결핵 결절, 융합된 치즈괴사병터 또는 광범위한 치즈 괴사의 형태로 다양하게 나타납니다. 공동은 섬유 조직으로 둘러싸이고 그 내벽은 황백색의 치즈괴사물로 피복됩니다. 폐엽 전체를 침범한 경우에는 가슴막이 예외 없이 침범되어 진행 경과에 따라 장액성 가슴막강 삼출액, 결핵 농흉 또는 퍠쇄섬유가슴막염 등이 발생합니다. 광범위한 섬유치즈 괴사결핵의 경과 중 결핵균은 기도의 점막에 파종되어 기관지 내 또는 기관 내 결핵을 유발하고 기관지 내 결핵은 후두 결핵과 장결핵으로 진행하는 경우가 많습니다. 감수성이 매우 높은 환자는 결핵 감염이 폐 실질을 광범위하게 침범하여 광범위 기관지폐렴 또는 엽삼출 결핵으로 발생하게 됩니다. 이런 경우 전형적인 결핵 결절을 만들지 않기 때문에 조직검사에서 폐렴 병터의 결핵성 본태를 파악하기가 매우 곤란할 수 있습니다. 그러나 이러한 삼출물 내에는 무수한 결핵균이 존재합니다.

이식 거부의 병리학적 반응과 이식 장기의 생존을 증가시키는 방법

윰리사 — Thu, 4 Apr 2024 20:00:59 +0900

이식 거부 반응은 크게 3가지로 나눌 수 있습니다. 초급성 거부 반응, 급성 거부 반응 그리고 만성 거부 반응이 있습니다. 이번 장에서는 이식 거부란 무엇인지 설명하고 3가지 각각의 거부 반응에 대해 알아보겠습니다. 그리고 장기 이식의 생존을 증가시킬 수 있는 방법에 대해 설명하겠습니다.

이식 거부란?

이식 거부를 설명하기에 앞서 이식과 관련된 용어를 정리하면 이식되는 조직이나 장기를 이식 편 또는 이식 장기라고 하고 이식 편을 주는 개체를 제공자 또는 공여자라 하며, 받는 개체를 수용자 또는 숙주라고 합니다. 이식 편을 작게 자르거나 부수어서 수용자의 체내에 매몰시키는 것을 착상이라고 하는데 넓은 의미로서 장기 또는 조직을 수용자의 체내에 설치하는 것을 이식이라고 합니다. 이식 편은 공여자와 수용자의 관계에 따라 네 종류로 나눌 수 있습니다. 동일한 개체 내의 한 신체 부위에서 다른 부위로 이식하는 경우, 예를 들어 화상 환자에서 건강한 부위의 피부를 채취하여 화상 부위에 이식하는 경우를 자가이식 편이라고 합니다. 이와 유사한 것으로 동계이식 편이 있습니다. 이는 유전적으로 동일한 개체 사이의 이식으로서 사람에서는 일란성쌍둥이 사이의 이식을 가리키며 유전적으로 동일한 실험동물 간의 이식을 가리키기도 합니다. 임상적으로 가장 많이 볼 수 있는 이식 편은 동종이형이식 편입니다. 이는 같은 종 안에서 유전적으로 다른 개체 사이의 이식입니다. 즉 일란성쌍둥이가 아닌 사람 사이의 이식 편을 지칭합니다. 마지막으로 이종 이식 편이 있습니다. 이는 다른 종 사이에서 이식하는 경우로 동물의 장기를 사람에게 이식하는 것입니다. 최근 들어 면역학에서 중요시되는 연구 분야 중 하나가 장기이식을 시행한 후에 이식거부반응을 조절하는 것입니다. 인체에 적용되는 여러 장기이식에 관한 각종 외과적 기술은 큰 진전이 있었으나 이식거부반응에 대한 이해가 이에 미치지 못하고 있습니다. 이식 거부란 수용자의 면역기관이 이식 편을 비 자기로 인식하여 공격하는 현상으로 여기에 따르는 거부 반응의 병리 소견이 다양하게 나타납니다.

초급성 거부의 병리학적 반응

초급성 거부는 수용자의 체내에 이미 형성되어 있는 항공여자 항체와 공여자의 특이항원과의 결합에 의하여 발생합니다. 주조직적합항원에 대한 항체와 적혈구의 ABO 항원에 대한 항체가 주로 초급성 거부를 일으킵니다. 이식 후 수분 내에 발생하므로 시술자가 이식 장기의 혈관과 수용자의 혈관을 문합한 직후에 알 수 있습니다. 거부 반응이 없는 신장이 정상적인 선홍색조와 정상 조직의 긴장도 및 배뇨 기능을 되찾는 것과 달리 초급성 거부 반응에 빠진 신장은 급속히 청색증을 나타내고 반점을 형성하여 단지 몇 방울의 혈뇨만을 배출합니다. 초급성 거부의 병리학적 소견은 전형적인 아르투스 반응과 같은데 세동맥, 사구체 및 세뇨관 주위 모세혈관에 중성구가 증가하고 면역글로불린과 보체가 혈관 벽에 축적되며 혈전을 관찰할 수 있습니다. 이와 같은 조기 병터는 혈관 내피세포에서 항원-항체 반응이 일어나고 있음을 뜻합니다. 이러한 변화는 점점 광범위해지고 심해져서 사구체 혈관 내의 혈전 형성에 의한 폐쇄와 동백 벽의 섬유소 모양 괴사가 일어나며 신장 피질은 경색을 일으켜서 결국 기능을 완전히 상실하게 됩니다.

급성 거부의 병리학적 반응

급성 거부 반응은 면역억제요법을 받지 않는 수용자의 경우 수일 내에 발생하고 면역억제요법을 실시한 경우에는 수개월 또는 수년 후에 갑자기 나타납니다. 급성 거부 반응은 체액 면역 반응과 세포 면역 반응 둘 다 관여하지만 환자에 따라서는 어느 한쪽이 우세하게 나타날 수 있습니다. 급성 거부의 병리학적 소견은 체액성 거부 반응으로 인한 혈관염과 세포 면역 반응으로 인한 사이질 내 단핵 세포 침윤이 특징적입니다. 급성 세포성 거부는 일반적으로 이식 후 수개월 이내에 나타나는데 급성 신기능 상실의 임상증상을 보입니다. 현미경 소견은 사이질 내 단핵세포 침윤이 강하며 부종 및 경도의 출혈이 관찰됩니다. 신장에서는 많은 단핵 세포가 사구체 및 세뇨관 주위 모세혈관에 출현하며 이들은 세뇨관까지 침범하여 세뇨관 괴사를 일으키기도 합니다. 단핵 세포는 주로 중간 크기 및 작은 림프구로 구성되어 있으며 그중 세포살해성 T 세포가 가장 중요한 거부 기전으로 알려져 있습니다. 이는 표적 세포 주변의 세포가 파괴되지 않고 잘 살아 있는 현상으로 대변되는데 표적 세포만 공격하는 살해 T 세포에 의한 파괴의 큰 특징입니다. 세포성 거부 반응은 동맥염이 동반되어 있지 않으면 면역 억제제에 잘 반응하므로 임상적으로 중요합니다. 급성 거부 혈관염은 이식 후 몇 개월 내에 나타나거나 또는 면역 억제요법을 중단했을 때 발생할 수 있습니다. 이러한 환자에서는 이식장기의 기능 장애가 갑자기 나타나서 지속성을 보이며 고단위의 면역 억제 요법에 의해서도 잘 치유되지 않습니다. 항공여자 항체에 의한 반응이므로 주로 혈관손상 및 혈관염 형태로 나타납니다. 현미경 소견으로 내피세포 괴사를 동반한 괴사 혈관염, 중성구 침윤, 보체 및 섬유소의 침착과 혈전증을 보이며 병변이 진행하면 광범위한 사구체 괴사, 피질의 동맥 혈전증 및 피질경색 등을 나타냅니다.

만성 거부의 병리학적 반응

만성 거부는 진행성 신기능 상실로 나타나며 신장 기능장애의 지표가 되는 혈청 크레아티닌 수치가 4~6개월에 걸쳐 점진적으로 증가합니다. 현미경 소견은 혈관 변화, 사이질 섬유화, 세뇨관 수축 및 신장실질의 소실 등으로 요약할 수 있습니다. 혈관 변화는 피질동맥의 내막 섬유화가 가장 특징적인 병리학적 반응으로, 급성 및 아급성 거부 반응에서 나타나는 증식동맥염의 말기 현상으로 보입니다. 그러나 많은 경우에 있어서 만성 거부는 급성 거부의 출현 없이도 일어날 수 있습니다. 섬유화는 두 가지로 설명할 수 있는데 하나는 만성적인 지연과민반응으로 활성화된 대식세포가 중간엽 성장인자와 혈소판 활성인자를 분비하기 때문이며 또 하나는 미세혈관 내피세포의 손상으로 인한 만성 허혈, 또는 혈관내막 평활근 세포의 과도한 성장으로 인한 혈관 내강의 막힘 때문입니다. 또한 이러한 섬유화는 신장 허혈을 유발해 사구체 소실, 세뇨관 위축, 버팀질의 섬유화, 신장 실질의 위축 등을 초래합니다. 혈관 병변과 함께 많은 수의 형질세포 및 호산구 등이 사이질로 침윤됩니다.

이식 거부 반응

이식 장기의 생존을 증가시키는 방법

이식 거부의 주요 표적이 주 조직적합항원이므로 수용자와 제공자 간의 항원 대립인자를 일치시키거나 차이를 최소화하면 이식편의 생존을 증가시킬 수 있습니다. 신장이식의 경우 공여자와 수용자 간의 주 조직적합항원 일치는 이식 성공률을 매우 높이는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 간, 심장, 폐의 경우 장기의 크기, 기존 질환의 심각성, 장기를 빨리 이식해야 하는 이유로 주 조직적합항원의 일치 여부는 신장만큼 중요하게 다루어지지 못하고 있습니다. 면역 억제 치료는 대부분의 이식에서 필요하며 일란성쌍생아 간의 이식처럼 완전히 조직 항원이 일치하는 경우만이 예외가 될 수 있습니다. 대표적인 면역 억제제인 시클로스포린은 IL-2와 같은 사이토카인 유전자의 활성화를 차단하여 T 세포의 활성화를 억제합니다. 이 외에 아자티오프린, 스테로이드, 라파마이신과 그리고 항 T 세포 항체 등이 면역 억제제로 사용되고 있습니다. 그러나 면역 억제 치료는 양날을 가진 칼과 같아 각종 감염에 대한 저항력을 약화하며 면역 억제 치료를 받는 환자에서는 엡스타인바이러스에 의한 림프종이나 유두종바이러스에 의한 편평 세포암종, 카포시육종의 감수성이 증가합니다. 이러한 면역 억제 치료의 부작용을 줄이기 위한 방법으로 현재 항체를 이용하여 공여자의 수지상세포 B7과 제공자의 CD28 간 상호작용을 차단하거나 CD 40 리간드의 억제와 같은 특이적인 면역 억제 방법을 추구하고 있습니다. 최근에는 공여자의 혈액 세포를 수용자에게 투여하여 공여자의 미성숙 가지세포가 수용자에서 동종항원에 대한 면역 관용을 유도하는 방법을 시도하고 있습니다.

영양 결핍과 비타민 결핍

윰리사 — Wed, 3 Apr 2024 20:00:20 +0900

적절한 건강을 유지하기 위해서는 약 45~48종의 영양소가 필요하며 이 중에는 비타민과 무기질 등의 미량원소를 포함하고 있습니다. 영양 질환은 영양 결핍과 영양과다 및 불균형으로 나눌 수 있습니다.

영양 결핍은 아직도 세계 많은 국가에서 직면하고 있는 문제 중 하나입니다. WHO 통계에서 전 세계 60억 인구 중 8억이 실제로 굶주리고 있으며 20억의 사람들이 만성 영양결핍으로 빈곤하고 살아가며 매년 천만 명이 기아로 사망합니다. 영양결핍은 제3세계뿐만 아니라 산업화한 국가에서도 문제가 되는데 제3세계에서는 가난과 식량 공급 부족이 원인인 일차성 결핍이 많은 데 비하여 산업국에서는 제한된 음식 섭취, 과도한 영양소 소실, 영양소 흡수 문제 등 여러 가지 원인에 의한 이차성 결핍이 많습니다. 영양 결핍의 주요 원인은 가난, 만성 알코올중독, 제한된 식생활 습관, 무지 등이며 그 밖에 흡수장애증후군, 유전질환, 약물치료 및 주사 식이요법 등이 원인이 될 수 있습니다. 영양결핍 시의 형태 변화는 뒤늦게 나타나며 변화가 있기 전에 체내에서 오랜 시간 축적된 영양소가 서서히 고갈되므로 생화학적 측정 방법에 의해 변화된 생체 변화를 알 수 있습니다. 임상증상은 비특이적으로 나타나며 예로 비타민 C 결핍 시에는 전형적인 소견이 나타나기보다 전신 무력감이나 창상 치유가 잘되지 않는 등 미미한 소견만 나타나며 만성 기아 때는 무기력이 나타나고 철 결핍 시에는 빈혈이 나타나기 전에 백혈구 기능장애나 전신적 능력 저하와 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

2. 비타민 결핍

비타민 결핍은 제3세계에서 가장 흔하며 산업화한 사회에서도 제한된 식사를 하거나 알코올 중독자들에게서 발생합니다. 비타민은 대사 작용에서 중요한 촉매 보조인자나 효소의 구성성분으로 건강에 필수적인 유기 미세영양소로서 식품 내 다양하게 존재합니다. 비타민 결핍은 다른 영양소와 마찬가지로 일차성 결핍과 흡수, 운반, 저장 및 대사장애로 인해 발생하는 이차성 결핍이 있습니다. 지용성 비타민인 비타민 A, D, E, K와 그 외의 비타민인 수용성 비타민의 구별은 중요합니다. 왜냐하면 지용성 비타민은 체내에 축적되어 장기간 결핍이 있어도 결핍증이 잘 오지 않지만, 수용성 비타민은 축적이 되지 않고 배출되므로 짧은 시간의 결핍에도 증상이 발생할 수 있습니다.

3. 비타민 A

비타민 A의 복합체 중에서 레티놀이 가장 대표적이며 알데히드 형의 레티날과 레티노익산이 있습니다. 레티노이드는 모든 자연 및 합성의 비타민 A의 형태이고 카로티노이드는 비타민 A의 전구체입니다. 담즙의 도움으로 소장에서 흡수되어 간세포와 이토세포라 불리는 성상세포에 저장된 레티닐에스테르는 가수분해되어 레티놀로 혈중 내로 유리되고 혈중 내의 레티놀 결합 단백과 결합하여 체내로 이동되어 각 세포의 레티놀 결합단백-특이 세포막 수용체에 의해 레티놀이 흡수되어 세포막내로 들어갑니다. 비타민 A의 기능은 희미한 불빛에서 정상 시력을 유지하게 하며 이는 비타민 A가 망막의 감광 색소의 구성성분이기 때문입니다. 상피세포, 특히 점액분비 세포의 분화에 큰 역할을 하며 감염에 대한 면역기능을 강화하는 것입니다. 결핍 시 제3세계뿐 아니라 전 세계에서 단백-열량 영양결핍 다음으로 많은 질환이며 안구건조증은 매년 500~1000만 명의 새로운 환자가 발생하고 이 중 10%에 심한 각막 손상이 오며 약 25만 명이 실명하게 됩니다. 이차성 결핍은 담관 및 췌장질환, 지방 흡수장애 질환 간질환, 신증후군 등에서 볼 수 있습니다. 비타민 A의 결핍은 면역기능 저하 및 소아기의 감염 위험을 높이기도 한다고 하나 아직 이에 관한 증거는 많지 않고 그 기전도 확실하지 않습니다. 그러나 결핍 시 감염증으로 인한 사망률이 높으며 이때 비타민 공급이 제대로 되면 그 사망률을 줄일 수 있다는 보고가 있습니다. 암의 발생을 증가시킬 가능성에 관하여 아직 연구 중이나 여드름, 광선각화증, 건선 등 피부질환에 효과가 있으며 급성 전골수성 백혈병 세포를 성숙하게 하는 데 효과가 있습니다. 비타민 A 독성은 급성 및 만성 중독이 있으며 급성 독성은 과량을 섭취하면 두 개내압이 증가하여 두통, 구토, 유두부종이 보이며 소아에서 현저하고 성인에서는 증상이 조금 약합니다. 만성 독성은 체중감소, 구토, 골관절 통증, 골다공증 및 간실질 손성 및 섬유화를 동반한 간비대를 동반합니다. 영아에서 대천문이 미리 닫혀 뇌압이 증가하는 소견이 있습니다. 임신 중 여드름 치료를 위해 합성 레티노이드로 치료하면 태아의 선천기형이 증가할 수 있습니다. 그리고 비타민 A 과다섭취 중 가벼운 것으로는 당근이나 밀감을 많이 먹으면 카로틴혈증이 초래되어 손과 발바닥의 피부가 황색으로 변하며 이는 황달과 감별이 어려우나 이때에는 공막에 색소 침착이 없습니다.

4. 비타민 D

비타민 D는 외적으로는 음식물을 통해서 내적으로는 자외선의 도움으로 피부에서 합성되는 스테로이드이며 이의 혈중 치는 부갑상샘호르몬의 영향 하에 칼슘과 인에 의하여 되먹임으로 조절됩니다. 원위곡세관에서 부갑상샘호르몬과 함께 칼슘 흡수를 증가시키며 뼈에서 칼슘과 인을 동원합니다. 이처럼 비타민 D의 기능은 혈중 칼슘과 인을 정상치로 유지하며 뼈의 무기질화에 큰 역할을 합니다. 결핍 시에 성인에서는 이미 무기질 화한 뼈의 골연화증을 초래하고 성장기의 아동에서는 결핍 시에 유골의 과다 및 골단연골의 부적절한 무기질화로 구루병이 나타납니다. 비타민 D의 결핍은 세계적으로 만연하고 있으며 음식물의 결핍뿐 아니라 흡수 및 대사장애, 즉 칼슘과 인산염의 항상성 유지의 장애로 초래되며 이를 발생시키는 다양한 원인이 있습니다. 저개발국에서는 햇빛의 부족과 일차성 영양결핍에 의해 영양이 불량한 임산부에서 태어난 아이와 성장기의 아동에서 볼 수 있고 선진국에서는 비타민 D 강화우유를 먹이지 않은 소아나 북반구의 햇빛이 적은 곳에 사는 사람, 또는 가난과 동반하는 영양결핍 등입니다. 또한 지방의 장 흡수를 방해하는 간담관계질환, 췌장질환, 비열대 만성 흡수불량증, 광범위한 소장질환 및 위절제술 그리고 음식물의 장내 통과시간이 빠른 경우 등이 있습니다. 비타민 D의 심한 중독증은 드물게 나타납니다. 고칼슘혈증 및 고칼슘뇨증이 있고 전이 석회화 현상을 볼 수 있으며 신결석이 형성되어 신장의 손상으로 신기능 상실이 되기도 합니다.

5. 비타민 C

다른 동물은 체내에서 비타민 C를 합성하나 사람은 옥시다아제라는 효소의 결핍으로 체내에서 합성을 할 수 없습니다. 주로 과일이나 채소에 많이 함유되어 있으며 아무리 많이 먹어도 소장의 흡수능력은 한정되어 있어서 혈중치에 크게 영향이 없습니다. 체내에 저장된 양 중에서 2~3%씩 이화 되며 정신적 스트레스, 손상, 수술 및 열병 등이 있을 때 요구량이 증가하게 되고 흡연자에게서는 비타민 C의 흡수능력이 감소하게 됩니다. 비타민 C는 강력한 항산화 및 환원 작용을 갖고 있으며 자유라디칼을 제거하고 2가 철과 1가 구리를 환원 상태로 유지하여 지질과 산화를 방지합니다. 그리고 비타민 C가 아교질섬유 형성에 관여하는 것은 잘 알려져 있어서 섬유모세포에서 프롤린과 리신으로부터 아교질 폴리펩티드를 형성하며 이 과정에 관여하는 가수분해효소는 2가 철의 도움이 필요하며 비타민 C가 2가 철을 환원 상태로 유지하게 하는 것입니다. 결핍 비타민 C는 식품 섭취를 적절히 하면 결핍은 드물고 부신과 뇌하수체 등에 저장되어 오랫동안 섭취하지 않아도 결핍은 적지만 노인에서 부적절한 식이요법으로 결핍이 옵니다. 그리고 알코올 중독증, 혈액 및 복막투석이나 이상 식이를 하는 사람에서 결핍이 옵니다. 결핍증은 괴혈병이라고 합니다. 초기의 임상증상으로는 비특이적 증상으로서 무기력, 쇠약감이 있으며 치주염과 잇몸출혈을 동반하고 소아에서는 유사한 소견을 보이나 골격의 변화가 더 흔합니다. 성인에서는 출혈성향으로 피부자반이나 반상출혈이 다리에 더 심하며 이에 관한 검사로서 상박부에 혈압계의 압박대를 감고 압력을 올리면 미세혈관이 쉽게 터져 점상출혈이 많이 생기는 것으로 알 수 있습니다. 모르는 사이 출혈로 심한 빈혈이 올 수도 있습니다. 소아의 골격 변화는 골막하 및 관절출혈로서 동통과 부종이 수반되어 잘 움직이지 않고 심하면 성장장애와 골기형을 동반합니다.

6. 무기질 결핍

무기질은 건강을 위한 필수요소입니다. 미량원소 중 우리 몸에서 결핍증상을 나타낼 수 있는 것으로 철, 아연, 구리, 셀레늄, 요오드가 있습니다. 미량원소 결핍의 원인은 주사제로만 영양을 공급받는 환자에서 주사제에 적정량을 첨가하지 않았거나 음식물 중에 미량원소 흡수를 방해하는 요소가 있을 경우, 그리고 선천성 대사장애 등이 있습니다.

비타민 결핍

비만의 원인과 비만과 관련된 질환

윰리사 — Tue, 2 Apr 2024 20:00:26 +0900

현대 사회에서 변화된 식습관과 생활환경에 의해 많이 발생하고 있는 비만에 대해 알아보고 비만이 생기는 원인을 병리학적 기전으로 설명하겠습니다. 그리고 이로 인해 발생하는 비만과 관련된 질병에 대해 알아보겠습니다.

비만

비만은 열량이 많은 식품을 과다섭취함으로써 지방세포에 에너지가 축적되는 것입니다. 미국에서는 성인의 1/3이 과체중이고 이 중 절반이 심한 편에 속하며 소아와 청소년의 비만인구가 증가하고 있습니다. 비만도 측정방법으로는 신장과 체중의 비를 성별과 연령으로 교정한 체질량지수(BMI)와 특정 부위의 피하지방 두께를 측정하거나 허리와 둔부 둘레의 비를 측정하는 등 여러 가지가 있습니다. 평균수명과 BMI는 관계가 있어서 연령에 관계없이 BMI가 높으면 사망률이 높다고 하며 심한 비만은 당뇨, 고혈압, 관상 동맥질환 등의 건강장애를 초래합니다. 많은 연구결과 중심성 또는 복부비만이 여러 질환의 위험도와 관련이 있음이 알려졌습니다. 비만은 유전적, 환경적, 정신적 요인이 관여하지만, 결국 과량의 음식 섭취와 운동부족에 의해 생긴 에너지 불균형의 결과로써 남는 열량이 지방조직에 중성지방으로 축적되어 생깁니다.

비만

비만의 원인

비만의 원인은 복잡하고 잘 알려져 있지 않습니다. 유전, 환경, 정신적인 요소가 복합적으로 작용합니다. 우리 몸은 음식물의 섭취와 에너지의 소비가 신경과 호르몬 기전에 의하여 조절되고 있습니다. 이 미세한 균형의 유지는 내부 세트포인트 또는 'lipostat'가 에너지 지방조직의 양을 감지하여 음식물 섭취와 에너지 소비를 적절히 조절합니다. 이러한 lipostat의 분자생물학적인 기전은 잘 알려져 있지 않았으나 1994년 렙틴이 알려지면서 일부 병리학적 기전이 밝혀졌습니다. 신경호르몬 조절기전은 크게 구심계, 시상하부에서 처리하는 원심계 및 작동계로 구성됩니다. 구심계는 지방세포가 분비하는 렙틴, 췌장의 인슐린, 위에서 분비되는 그렐린이 작용합니다. 렙틴과 인슐린은 비교적 길게 작용하는 반면에 그렐린은 짧게 작용하고, 이 중에서 렙틴이 비교적 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 체지방세포는 식욕과 열량소비를 조절하는 폴리펩타이드 형태의 렙틴을 분비합니다. 렙틴은 항 비만인자로서 시상하부의 렙틴 수용체와 결합하고, 렙틴-렙틴 수용체 복합체가 식욕과 에너지 소비를 조절하여 비만을 방지하는 역할을 한다고 알려져 있습니다. 여기에는 크게 두 가지 경로가 있습니다.

첫 번째 경로는 식욕을 증진시키는 신경전달물질인 neuropeptide Y(NPY)와 agouti-related peptide(AgRP)를 분비하는 NPY/AgRP 신경원 억제를 통하는 경로입니다. 정상인의 식욕증가 과정은 NPY/AgRP 신경원이 멜라닌세포자극호르몬과 오락신 A와 B를 증가시켜 식욕을 일으키는데 렙틴은 NPY/AgRP 신경원의 렙틴 수용체에 결합하여 두 신경전달물질의 분비를 감소시켜 식욕을 억제합니다.

두 번째 경로는 proopiomelanocorin(POMC)에서 유래된 식욕억제물질과 CART 펩티드를 분비하는 POMC/CART 신경원을 통한 경로입니다. MSH의 내분비계의 작용으로 갑상샘자극 호르몬과 부신피질자극호르몬의 분비를 활성화시켜 식욕을 억제하고 에너지 소비를 일으킵니다. 또한 교감신경계에 작용하여 베타 3-아드레날린성 수용체가 풍부한 갈색지방에서 지방산의 분해를 일으킵니다. 동물에서는 렙틴 유전자 결핍이나 렙틴 수용체 결핍 쥐에서 심한 비만을 초래함을 보았으나 사람의 비만에서는 렙틴 유전자의 돌연변이로 인한 불활성화는 극소수에서 증명했을 뿐입니다. 때로 비만인 사람에서 혈중 렙틴치가 높은 경우가 있는데 이는 렙틴 저항성 비만으로서, 중추신경계로의 렙틴 운반에 문제가 있는 것이 아닌가 합니다. 이와 같이 사람에서는 렙틴이 모든 비만에 관여한다고 인정되지는 않으나 렙틴 대사에서 유전자의 기능변이가 비만과 관계가 있을 것으로 생각합니다. 확실한 유전적 증후군이 비만인 사람에서 증명되지 않았지만 비만에 대한 유전적인 영향은 부정할 수 없습니다. 그러나 비만은 유전적인 요소뿐만 아니라 환경적 요인도 관여한다고 보며, 특히 나라 및 종족마다 다른 식습관이 중요한 인자이고 아무리 좋지 않은 유전자를 가졌어도 음식물을 과잉섭취하지 않으면 비만은 오지 않는다고 보고 있습니다.

비만 관련 질환

1) 고혈압

고혈압은 명백히 비만과 관계가 있는 질환으로 20% 체중과다인 사람은 10% 체중미달인 사람에 비하여 고혈압과 고혈압성 심혈관질환의 발생위험률이 3~8배가량 높습니다. 정상 혈압을 유지하던 사람도 체중이 증가함에 따라 고혈압의 위험이 높아지게 됩니다.

2) 당뇨병

비만은 비인슐린의존성 또는 2형 당뇨의 인슐린저항성 및 고 인슐린혈증과 관계됩니다. 그러므로 비만을 해결하면 이러한 당뇨병 증상이 개선될 수 있습니다. 그리고 과다 인슐린은 나트륨을 정체시키고 혈액량을 증가시키며 노르에피네프린의 과생성과 혈관 평활근의 증식으로 고혈압을 유도하기도 합니다. 또한 비만은 증후군 X라는 특징적인 대사증후군과 연관이 있는데 이는 복부비만, 인슐린저항성, 과중성지방혈증, 저 HDL 수치, 고혈압, 그리고 심장동맥질환의 위험도의 증가를 특징으로 합니다.

3) 과중성지방혈증

비만에서 과중성지방혈증과 저 HDL 혈중치로 인해 관상동맥질환의 위험이 높은데, 이는 비만인 사람에서 체중 자체보다 당뇨와 고혈압을 잘 동반하기 때문이라고 보고 있습니다.

4) 담석증

비만인 사람에서 마른 사람보다 6배나 많이 발생하며 그 기전은 체내의 콜레스테롤이 증가함에 따라 담즙 내에 콜레스테롤 배설을 증가시켜서 담석 형성이 잘 되기 때문에 담석증이 비만과 관련된 질환입니다.

5) 퇴행성 관절염

나이가 들수록 관절에 퇴행성 변화가 오며 체중부하가 심할수록 관절에 손상이 크게 나타나 비만으로 인한 퇴행성 관절염 질환이 발생할 수 있습니다.

6) 뇌졸중

비만과 뇌졸중은 직접적 관계는 없는 것 같으나 비만에서 고혈압을 동반하면 뇌졸중의 위험이 높아집니다.

7) 암 발생

암종이 비만과 관련이 있는지에 대하여 아직 논란이 있으나 최근 많은 연구를 통해 높은 BMI 수치가 식도암, 대장암, 간암, 비호지킨 림프종 등의 사망률과 관계가 있음을 보여주고 있습니다. 자궁내막암이나 유방암과 같이 호르몬과 관계있는 암종에서는 비만이 혈중 에스트로겐치를 올림으로써 암 발생에 간접적으로 작용한다고 봅니다.

치료 약물 부작용 및 호르몬 대체 요법과 경구 피임약

윰리사 — Mon, 1 Apr 2024 20:23:35 +0900

치료 약물 부작용

비록 치료를 위한 약물이라 할지라도 경중의 차이는 있으나 부작용을 일으킬 가능성은 항상 있는데 약물 부작용은 국소적이거나 전신적으로, 명백하거나(전신 두드러기) 잠재적으로(백혈구 감소증), 급성이거나(급성 간염) 만성으로(만성 피부염) 나타납니다. 약물 부작용은 유독하고 원하지 않는 반응으로서, 예방이나 진단 및 치료 목적으로 사용하는 용량에서 발생하는 것이라고 정의할 수 있습니다. 항암제처럼 유용하고 강력한 약물일수록 약물 부작용의 빈도는 높습니다. 어떤 의미에서 약물 부작용의 빈도가 증가하는 것은 의학적 진보에 대한 일종의 필요악입니다. 과거에는 이러한 약물이 없어 감염과 같은 일차적 질병으로 많은 환자들이 사망하였으나 오늘날에는 그런 질병에 희생되는 사람은 적고 그중 일부만 약물 부작용을 겪고 있습니다.

우리나라에서는 아직 약물 부작용의 빈도에 관한 통계가 없으나, 미국에서는 종합병원에서 투약한 100건 중 1건으로 약물 부작용이 생긴다고 하며 약국 투약을 포함하면 7~8건에 하나로 생기므로 결국 발생률은 13~15%입니다. 미국 전체에서 하루에 천만 번의 투약이 있음을 감안하면 하루에 발생하는 약물 부작용은 무려 150만 건이나 됩니다. 물론 이러한 부작용에는 일시적이고 가역적인 것부터 비가역적이며 심한 경우 사망하는 것까지 포함되어 있습니다. 대부분의 약물 부작용은 정상적이고 적절한 약물 사용 후에도 나타납니다. 의약품을 사용한 사람의 3~5% 정도가 부작용을 일으킨다고 하나 대부분은 경미하므로 거의 문제가 발생하지는 않습니다. 다행히 치명적인 약물 부작용은 드물고 부작용이 일어난다 하더라도 대부분 그런 약물을 사용하지 않으면 안 될 절망적인 환자에서 일어납니다. 예를 들어 백혈병의 진행을 멈추려면 강력한 화학요법제를 사용하는데 이러한 약물의 사용으로 백혈병의 진행이 중단되거나 최소한 늦추어지지만 정상적인 골수세포가 파괴됩니다. 백혈구 감소로 치명적인 감염이 생긴다면 이것이 질병을 치료하기 위한 투약인지, 그렇지 않으면 다른 또 하나의 걱정거리를 만들기 위한 치료인지 구분이 안 될 정도입니다.

약물이 어떤 기전에 의하여 약물 부작용을 일으키는지 확실하게 알 수는 없지만, 약물 부작용의 대부분은 다음 중 하나에 해당됩니다. 첫째로 약물 또는 그 대사산물이 세포에 직접 독으로 작용합니다. 두 번째로 개체의 면역기능이나 호르몬 방어기능을 감소시킵니다. 세 번째로 면역반응이나 특이반응을 유발합니다. 앞의 두 경우는 다소 예상할 수 있는 부분이나 마지막의 경우는 대부분 예측할 수 없는 반응에 속합니다. 예측할 수 있는 약물 부작용은 약 용량에 따라 발생률이나 정도가 비례하고 실험동물에서 같은 부작용을 유발할 수도 있습니다. 그러나 예측할 수 없는 반응은 이러한 특성을 찾을 수 없습니다. 예측할 수 있는 반응과 예측할 수 없는 반응에 관련된 요인은 아래와 같습니다.

예측할 수 있는 부작용과 관련된 요인

- 연령 : 특히 어린이나 노인이 손상을 입기 쉽습니다.

- 용량 : 복용량이 문제인 경우에는 용량이 많아야 부작용이 생깁니다.

- 투여경로 : 주사로 투여하면 쉽게 혈중 최고농도에 도달하게 하므로 경구투여에 비해 약물 부작용이 생기기 쉽습니다.

- 약물의 대사 및 배설능력 : 배설능력이 떨어지면 혈액이나 조직에서 더 높은 독성을 일으키리라고 예측할 수 있습니다. 공교롭게도 약물 대사능력이 높아지면 똑같은 현상이 생깁니다. 전에 투여한 약물이 간에서 특정 효소의 활성을 높여준다면 약물의 대사가 빨라지고 대사산물의 잠정적 독성 수준을 높이게 됩니다.

- 원 질환 : 예를 들면 전에 신장질환이 있던 사람에게는 특히 신장독성이 있는 약물에 손상받기 쉽습니다.

- 유전적 요소 : 드물게 유전적 요소로 약물 부작용이 생기기도 합니다. 예를 들어 유전적으로 glucose-6-phosphate dehydrogenase 결핍인 사람은 말라리아약과 같은 산화제를 투여하면 용혈이 생길 수 있습니다.

- 병행치료 : 약물의 교차반응과 상요작용이 독작용을 초래합니다. 즉 세팔로스포린 계통과 겐타마이신이나 스트렙토마이신과 같은 아미노글리코시드를 사용하면 신장손상의 가능성이 높아집니다.

예측할 수 없는 부작용과 관련된 요인

- 용량 : 적은 용량에도 반응을 유발할 수 있습니다. 대부분 면역반응이라고 생각하며 예컨대 극히 적은 용량의 페니실린이나 합텐으로 작용하는 페니실린 대사물로도 심한 과민반응이 나타날 수 있습니다.

- 투여경로 : 어떤 약물은 초점성으로 사용할 때 면역성이 더 높습니다.

- 예측할 수 없는 반응양상 : 똑같은 약물이라 하더라도 사람마다 다른 반응을 나타낼 수 있습니다.

- 특이반응을 보이는 소수 약물 : 예를 들어 히드라라진과 프로카인아미드는 전신홍반루푸스 유사증후군을 일으키는 주요 약물입니다. 특히 약물에 다시 노출되면 면역반응이 더 심하지만 어떤 경우에는 탈감작될 수도 있습니다. 특이반응은 예측할 수 없는 약물 부작용에서 용량-의존성도 없고 면역반응과 관련도 없습니다. 유전요인이거나 달리 이해할 수 없는 요인으로 특이반응이 나타날 수 있습니다. 할로탄에 의한 간염은 보통 두 번째나 세 번째 노출될 때 생기지만 처음 노출에도 발생합니다. 결론적으로 예측할 수 없는 약물 부작용은 어느 정도 특이적입니다. 약물에서 생길 수 있는 모든 결과를 상세히 기술할 수는 없지만 공통적인 기전을 밝히는 것은 유용합니다.

- 치명적이지 않은 약물 : 부작용을 보이는 약물로 디곡신과 아스피린을 들 수 있습니다. 전자는 치료 용량과 독성 용량이 아주 가깝고 후자는 폭넓게 사용됩니다. 치명적인 약물 부작용을 보이는 약물로 할로탄과 페니실린이 있습니다. 최근에는 시토크롬 P450 등의 약물대사에 관련된 효소의 유전변이를 연구하는 약물 유전체학이 등장하면서 약물대사에서의 예측 가능성을 높이려는 시도가 이루어지고 있습니다.

호르몬 대체 요법

호르몬 대체 요법으로 가장 흔히 에스트로겐을 프로제스틴과 조합한 약물을 사용하고 있습니다. 미국에서는 폐경기 전후와 폐경기 여성의 1/3에서 호르몬 대체 요법을 받고 있으며 우리나라에서도 그 빈도가 높아지고 있습니다. 최근 호르몬 대체 요법에 대한 위험과 이익에 대해서 논란이 많습니다. 호르몬 대체 요법의 단기적 효과로는 폐경기에 동반되는 홍조, 질점막 건조, 불면증에 대한 호전이 있으며 장기적 효과로는 골밀도의 유지를 통한 골다공증 예방과 이에 따른 골절 방지효과를 들 수 있습니다. 내인성 고 에스트로겐증이 자궁내막증식증과 자궁내막암을 일으키는 데 중요한 요인이라는 점에는 이견이 없습니다. 따라서 대부분의 폐경기 여성은 프로제스틴과 조합한 에스트로겐을 사용하고 있습니다. 이 조합은 자궁내막암의 위험도를 현저하게 낮출 수 있습니다. 최근 미국 의학회지의 발표에 따르면 호르몬 대체 요법을 평균 5~8년 이상 사용한 여성의 경우, 유방암의 발생위험도가 높아진다고 합니다. 그러나 호르몬 대체 요법은 60세 이전 여성의 경우, 죽상동맥경화증과 관상동맥질환 발생에 대한 예방효과가 있습니다. 호르몬 대체 요법은 심부 정맥혈전증을 포함한 정맥 혈전 색전증, 폐색전증, 뇌졸중의 발생 위험도를 증가시킵니다. 특히 치료 2년 이내의 경우와 장기간 병상에 누워 움직임이 없는 경우, 과응고 질환의 위험성을 가지고 있는 여성의 경우 더욱 위험도가 증가합니다.

경구피임약

지난 수십 년 동안 사용한 경구피임약은 안전성과 부작용 등에 관하여 많은 이견이 있었으며 특히 유방암과의 관계에 대한 많은 의견이 있었습니다. 과거에 사용하던 경구피임약의 양이나 투여방법의 개선으로 부작용이 많이 감소했지만 앞으로 해결해야 할 문제는 적지 않습니다. 과거에 사용하였던 경구피임약은 정맥혈전을 포함한 심혈관계질환의 사망률을 5배나 높였습니다. 가장 빈도가 높은 심혈관계 질환은 심근경색과 지주막하출혈로 이러한 심혈관계 합병증은 거의 35세 이상의 여성에서 국한되어 있습니다. 그리고 동시에 흡연하는 여성은 이런 위험요인이 복합적으로 작용합니다. 사실상 35세 이하 비흡연 여성에서는 위험도가 높아지지 않습니다. 그렇지만 근래에 사용되는 'minipills' 에서는 이런 합병증이 높아진다는 증거가 없습니다. 특히 비흡연 여성이나 고혈압, 당뇨, 고지혈증이 없는 여성에서는 더욱 그러하게 나타납니다.

경구피임약 부작용으로 정맥혈정증과 폐혈전색전증의 위험도가 약 3배 증가합니다. 그리고 모든 연령대의 흡연 여성과 35세 이상의 비흡연 여성에서 심근경색 발생 위험도가 증가합니다. 하지만 자궁내막암과 난소암의 발생빈도를 낮춥니다. 유방암의 경우 몇몇 연구에 의하면 특히 10년 이상 경구피임약을 사용했거나 첫 임신 전의 어린 나이에 복용하기 시작했을 때 위험도가 약 2배로 증가할 수 있다고 보고되어 있습니다. 그러나 미국 질병관리센터와 2002년 집단연구에서는 경구용 피임약에 의한 유방암의 위험도 증가가 없다는 결과를 보고하고 있습니다. 이러한 연구결과의 차이는 약에 포함된 프로게스틴의 대한 절대적, 상대적인 에스트로겐의 양, 경구피임약 사용기간, 사용을 시작한 연령 등에서 비롯될지도 모릅니다. 에스트로겐과 프로게스틴을 동시에 사용하면 유방암의 위험성이 있다 하더라도 거의 증가하지 않습니다.

경구피임약은 류마티스관절염을 완화하고 유방의 양성 질환과 섬유샘종의 빈도를 낮추는 장점이 있으나 담석을 유발할 수 있습니다. 원치 않는 임신을 예방하나, 동시에 부수적인 위험을 가지고 있는 경구피임약 사용의 찬반양론이 아직 많습니다. 결론적으로 경구용 피임약과 호르몬 대체요법의 사용은 각 개인의 건강과 질병 위험도 및 가족력을 고려해서 평가해야 할 것입니다.

경구 피임약

종양의 등급과 병기 및 암 진단에 사용되는 다양한 조직 병리학적 검사법

윰리사 — Sun, 31 Mar 2024 21:58:10 +0900

종양의 진단을 내리고 그 예후를 평가할 수 있는 기준이 있습니다. 이 기준이 되는 중양의 등급과 병기에 대해 알아보고 이러한 진단을 내리기 위해 사용되는 다양한 조직 병리 검사법에 대해 알아보겠습니다. 크게 조직 세포학적 검사, 면역조직화학 검사 그리고 최근에 많이 발전하고 있는 분자생물학적 검사로 분류하여 설명하겠습니다. 마지막으로 종양의 진단에 도움을 주고 정확한 검사 전에 선별 검사로 사용될 수 있는 종양 표지자에 대해 알아보도록 하겠습니다.

종양의 등급과 병기

종양의 공격성과 파급 정도 및 범위를 양적으로 평가하는 것은 환자의 정확한 예후를 결정하고 치료 효과를 판정하는 데 필수적입니다. 이를 위한 평가 척도로는 종양의 분화 정도를 나타내는 등급(grade)과 암의 퍼짐 정도를 나타내는 병기(stage)가 있습니다.

종양의 등급은 종양 세포의 분화 정도, 유사분열 수, 구조 양상에 따라 정해지며 저등급과 고등급의 두 단계로 분류하거나 네 단계로 나눌 수 있습니다. 등급을 나누는 기준은 종양과 종양이 생긴 장기에 따라 다양합니다. 조직학적 등급이 유용하지만 현미경 소견과 종양의 생물학적 행동 양상이 반드시 일치하는 것은 아닙니다. 일반적으로 육종을 제외하면 등급은 병기에 비해 임상적인 유용성이 낮습니다.

암의 병기는 원발병터의 크기, 국소 림프절로의 파급 정도, 혈행성 전이 여부에 따라 결정됩니다. 현재 주로 사용되는 병기 체계는 TNM 분류법으로 AJCC(American Joint Committee on Cancer Staging)에서 정한 것입니다. TNM 분류법에서 T는 원발소의 크기, 침윤의 정도를 나타내고 N은 국소 림프절의 이전과 증식의 정도를 나타내고 M은 원격 전이를 의미합니다. 암의 종류에 따라 TNM 병기를 나누는 기준이 다르지만 고형장기에서 일반적인 원칙은 원발 종양의 크기가 커짐에 따라, 내강이 있는 장기에서는 종양의 침윤 깊이에 따라 T1에서 T4로 분류하며, T0는 상피내암종을 의미합니다. N0는 림프절 침범이 없을 때, 침범이 있으면 침범된 림프절의 숫자나 범위에 따라 N1~N3로 나눕니다. M0는 원격 전이가 없는 경우, M1 또는 M2는 원격 전이가 있는 경우입니다.

암의 진단

1) 조직학적 및 세포학적 병리 검사법

병리진단을 위해 세포나 조직을 얻는 방법으로는 절제나 생검, 세포도말, 세포흡인 등이 있습니다. 정확한 진단을 위해서는 검체상태가 중요한데 조직의 양이 충분하고 병변을 대표할 수 있어야 하며 잘 보존된 상태여야 합니다. 세포나 조직의 변성을 막고 형태를 유지하기 위해서는 조직을 채취한 즉시 포르말린 고정액에 넣어 고정액이 잘 침투할 수 있도록 해야 합니다. 일반적으로 흔히 사용하는 고정액은 포르말린이지만 전자현미경검사를 위해서는 글루타르알데히드를 사용하고 세포 흡인이나 세포 도말 검체는 알코올에 고정하기도 합니다. 호르몬이나 수용체, 특정 분자병리검사를 위해서 조직을 냉동하기도 합니다.

수술 중에 시행되는 동결절편검사는 종괴의 성상을 알거나 종양의 절제연 침범 여부를 알고자 할 때 시행하며, 진단 결과를 얻는 데 걸리는 시간은 조직의 종류와 동결절편 검사에 포함되는 조직의 양에 따라 차이가 있지만 기본적으로 약 15분 내외입니다. 조직을 포르말린에 고정하여 파라핀 포매 후 슬라이드를 제작하는 통상적인 방법으로는 진단에 수일이 소요되는 것에 비해 동결절편검사는 진단을 얻기까지 시간이 짧아 수술 도중에 결과를 알 수 있어 수술 방향을 결정할 수 있는 장점이 있습니다. 그러나 조직을 급속도로 냉동시켜 제작된 슬라이드는 정확한 진단을 위해서는 슬라이드 제작과 판독에 축적된 경험이 필요하고 경우에 따라 상세한 진단을 내리지 못하는 경우도 있습니다.

세침흡인검사는 갑상샘, 유방, 림프절, 침샘과 같이 외부에서 잘 만져지는 종양의 진단에 주로 사용됩니다. 최근에는 영상기술을 접목하여 심부에 위치하는 종괴의 진단에 적용하기도 합니다. 방법은 영상을 통해 종괴를 확인하고 가는 주사침을 종괴 내부에 찌르고 주사기의 음압을 이용하여 조직 편을 얻어 슬라이드에 도말한 다음 염색하여 현미경으로 진단합니다. 침생검에 비해 덜 침습적이고 빠른 시간 내에 시행할 수 있는 장점이 있습니다.

세포도말검사는 Pap 도말검사라고도 하며 자궁경부암의 선별검사에 흔하게 이용되고 있습니다. 이 외에도 소변이나 복강, 흉강의 삼출물, 관절액 등에 존재하는 탈락된 종양 세포를 찾는 데도 유용하게 쓰이고 있습니다. 종양 세포의 병리소견에 근거하여 정상, 형성이상, 악성 세포를 구분할 수 있으며 역행성 유무가 중요한 판단 기준이 됩니다.

2) 면역조직화학 염색

세포 산물이나 표면 항원에 대한 단클론항체를 이용하여 조직을 염색하는 방법으로 아래와 같은 경우에 이용됩니다.

- 미분화 악성 종양의 분류 : 악성 종양의 분화가 너무 나빠서 어디서 기원한 종양인지 현미경 소견만으로 알 수 없을 때 이용할 수 있습니다. 암종인지, 육종인지, 악성 림프종인지에 따라 치료방법과 환자의 예후가 다르므로 정확한 진단이 필요합니다. 예를 들어 케라틴세사는 상피세포 기원, 데스민섬유는 근육세포 기원을 확인할 수 있는 면역 조직화학염색을 시행합니다.

- 전이종양의 원발병터 찾기 : 종양 또는 장기에 특이적인 항원에 대한 염색으로 전이종양의 원발병터를 찾는 데 도움을 얻을 수 있습니다. 전립샘 특이항원 PSA와 갑상샘 글로불린은 각각 전립샘과 갑상샘암의 표지자로 이용됩니다.

- 예후나 치료에 중요한 분자의 발견 : 유방암에서 면역 조직화학염색을 이용하여 호르몬 수용체(에스트로겐과 프로게스테론 수용체) 유무를 검사하는 것은 예후 판정 및 치료효과 예측에 매우 중요한 검사입니다, 호르몬 수용체가 양성인 유방암은 예후가 더 좋은데 항에스트로겐 치료에 감수성이 있기 때문입니다. 유방암에서 ERBB2 종양유전자의 상태도 면역조직화학염색으로 측정할 수 있는데 ERBB2 단백의 과발현은 예후가 나쁩니다. 또한 면역조직화학염색은 ERBB2 단백에 대한 단클론항체를 이용하는 표적치료 대상 군을 선별하는 데 이용되는데 형광제자리부합법(FISH)을 이용하여 유전자 증폭을 직접 확인할 수도 있습니다.

3) 분자생물학적 검사

T림프구와 B림프구 항원수용체유전자의 클론재배열을 이용해 다클론성 양성 증식과 단클론성 악성 증식을 감별할 수 있습니다. 백혈병과 악성 림프종은 종양 유전자를 활성화시키는 특정 유전자전위를 나타내며 세포유전학적 분석이나 FISH를 이용하여 증명할 수 있으며 진단에 매우 유용합니다. 육종에서도 염색체 전위를 PCR로 확인하는 것이 진단에 도움이 되기도 합니다.

나쁜 예후와 관련이 있는 유전적 변이를 발견하면 치료 방침을 세우는 데 도움을 줍니다. 신경모세포종에서 N-MYC 유전자증폭과 염색체 1p 결손은 나쁜 예후인자입니다. 유방암에서 ERBB2 증폭은 나쁜 예후를 나타낼 뿐만 아니라 ERBB2 단백에 대한 표적치료 대상 군을 선별하는 데 도움을 줍니다. 세포유전학적 방법, FISH, PCR 등으로 이러한 변이를 찾을 수 있습니다. 또한 최소로 남아 있는 종양을 검출하여 예후를 예측할 수 있습니다. PCR을 이용하여 BCR-ABL 융합유전자체를 검출하여 만성 골수백혈병 환자의 치료 후 암세포 잔류 여부를 확인하고, 대장암 환자에서 치료 후 대변에서 KRAS 돌연변이 검사를 하여 대장암 재발 여부를 추정하는 데 사용합니다.

암에 대한 유전적 소인 진단에도 사용되어 암의 철저한 선별검사 또는 예방적 수술 등을 시행할 수 있고 가족이나 친척들은 위험도 추정과 상담을 시행할 수 있습니다.

분자생물학적 검사

종양표지자

종양 관련 효소나 혈액에 존재하는 종양표지자는 암을 확진할 수 없지만 암을 발견하는 데 도움을 주고 치료효과 판정이나 재발을 인지하는 데 유용하게 이용됩니다.

PSA는 전립샘암 선별에 이용되는데 혈액 내 수치가 높을 때 전립샘암을 의심할 수 있습니다. 그러나 PSA는 암뿐만 아니라 양성 증식에서도 증가할 수 있고 암이 없다는 것을 확신할 수 있는 정해진 수치도 없기 때문에 전립샘 암 선별검사에 사용하기에는 민감도와 특이도가 낮습니다. CEA는 대장암, 위암, 췌장암, 유방암 등에서 분비되고 AFP는 간세포암, 기형암종, 생색샘의 난황낭 잔유물, 배아세포암종에서 생성됩니다. 그러나 PSA와 마찬가지로 비종양 상태에서도 분비될 수 있기 때문에 암의 조기 발견에 사용하기에는 민감도와 특이도가 낮습니다. 그러나 수술 후 재발을 확인하는 데 유용하게 이용되고 있습니다. 즉 종양을 성공적으로 제거하면 혈청 내에서 사라지게 됩니다. 그러나 이후 다시 검출된다면 종양이 재발하였다는 것을 알리는 신호가 됩니다. 이외에도 고환 종양에 대한 사람융모성 성샘자극호르몬(HCG)과 난소종양의 CA-125, 다발 골수종의 면역글로불린 등의 다양한 종양표지자가 있습니다.

식도에서 발생하는 다양한 질환

윰리사 — Sat, 30 Mar 2024 20:00:55 +0900

식도폐쇄

삼켜진 음식물이 식도에서 위로 넘어가기 위해서는 식도의 연동운동이 필요합니다. 식도의 운동장애는 이러한 음식물의 이동에도 장애를 유발하는데 몇 가지 유형이 있습니다. 2개의 근유층 중 내부의 횡근과 외부의 종주근의 수축이 엇갈려서 일어나는 조화의 부재를 '호두까기인형 식도'라 하는데 주기적으로 짧은 식도의 폐쇄를 유발합니다. 다른 운동질환으로 광범위 식도경련이 있는데 이것 또한 기능성 식도폐쇄를 일으킵니다. 이런 경우 식도벽에 무리를 줘서 작은 게실을 만드는데 식도 근육은 원래 촘촘히 연속적으로 연결되어 있어 게실이 흔하지는 않습니다. Zenker 게실은 식도상부조임근 바로 윗부분에 생기며 견인게실은 식도의 중간부에서 호발 합니다. 횡격막상 식도게실은 식도하부조임근 바로 위에 발생합니다.

1) 협착

식도 내강이 좁아지는 협착으로 인한 식도폐쇄는 선천성으로 올 수도 있고 이차적으로 이물질이나 식도벽의 상흔과 종양, 갑상샘종, 폐종양, 종격동종양 등에 의해 식도가 외측으로부터 압박을 받는 경우에도 일어날 수 있습니다. 협착부위는 극히 한정되거나 10cm 이상일 수 있으며 선천협착의 경우 간혹 폐조직이 발견되기도 합니다.

2) 식도환 및 식도망

식도 상부에 있는 점막주름을 흔히 식도망이라고 하고 식도 하부에 위치한 것은 식도환이라고 하며 대게 40대 이후의 여자에서 볼 수 있습니다. 병리소견으로 잘 형성된 식도망은 식도 내로 5mm 이내로 돌출하고 두께는 2~4mm 정도인 점막주름의 형태입니다. 식도환은 식도-위 편평-원주상피 이행부나 바로 위쪽에 위치합니다. 현미경 소견으로 식도망은 편평 상피로 덮여 있는 점막과 혈관이 풍부한 점막하 부위로 되어 있습니다. 하부의 식도환은 점막, 점막하 조직 및 가끔 비대된 근육층으로 구성되어 있습니다. 임상적으로 식도망이나 식도환이 있을 경우 발작적으로 나타나는 연하곤란이 주증상이며 통증은 흔치 않습니다.

식도염

1) 역류성 식도염

위의 내용물이 역류하여 식도 하부로 들어옴으로써 생기는 역류성 식도염이 가장 흔한 식도염 질환의 원인입니다. 이로 인해 발생하는 임상적인 증세를 통틀어서 역류성 식도질환이라고 말합니다. 식도의 편평 상피는 음식물에는 강하나 산에는 약하게 만들어졌습니다. 점막하의 샘에서 분비하는 점액과 중탄산염, 그리고 식도하부의 괄약근이 역류에 의한 손상으로부터 식도를 보호합니다.

역류성 식도염 질환의 가장 중요한 인자는 위산입니다. 심한 경우 십이지장의 담즙이 역류되기도 합니다. 알코올 섭취, 비만, 임신, 흡연, 위 배출 시간 지연, 위장의 부피 증가 등에 의한 하부 식도 괄약근의 기능 약화 혹은 복압의 증가가 원인이지만 많은 경우 특별한 원인이 없습니다.

2) 열상

식도의 열상은 그리 흔하지는 않으나 상부 위장관 출혈을 일으키는 중요한 질환으로 대개는 급성 알코올 섭취 후 심한 구토에 의해 식도가 찢어지면서 발생합니다. 정상적으로 장근육의 반사 이완이 수축보다 선행 돼야 하는데 구토가 지속되는 경우 반사 이완이 일어나지 못하면서 위내용물이 식도에 들어와 식도를 확장시키면서 열상을 일으킵니다. 이 열상은 위식도 결합부를 가로질러 발생하기도 하나 위의 근위부에서만 일어나기도 합니다. 상부위장관 출혈의 10%에서 원인이 되며 특히 토혈을 일으킵니다. 수술적 치료를 요하지 않으나 시간이 지나면 자연히 완전하게 치유됩니다. 그러나 매우 드문 식도원위부의 열상과 종격동염을 일으키는 Boerhaave 증후군이 되면 치명적일 수 있습니다.

3) 호산구 식도염

호산구 식도염은 빈도가 매우 높게 증가하고 있는 추세로 증상은 성인에서는 음식물의 식도 내 정체, 연하곤란, 어린이의 경우 포유불량이나 역류성 식도질환 유사 증상이 있습니다. 기본적인 현미경 소견은 표재성 상피 내에 만은 수의 호산구 침윤이 특징입니다. 호산구 식도염은 5 HPF에서 20개 이상의 호산구가 있거나, 2~4 HPF에서 30개 이상일 대 진단할 수 있는 식도염 질환입니다.

식도염

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바렛식도

위 내용물의 역류가 빈번한 환자에서는 식도 하부가 위점막의 원주상피로 화생 되는 경우가 있는데 이것을 바렛식도라고 하였으나 현재는 관상 식도에 술잔세포를 동반한 특수원주상피가 존재하는 질환으로 정의하고 있습니다. 바렛식도의 발병기전은 불명확한데 염증이나 궤양이 있고 다능 줄기세포의 내성장에 의하여 일어난다는 설이 있습니다. 식도 하부 세포들이 산성 소화성 손상에 적응하기 위해 더 저항성 있는 원주상피로 분화한다는 것입니다.

육안소견상 바렛식도는 매끄럽고 창백한 식도 편평 상피점막과 맑은 갈색 내지 분홍색의 위점막 사이에 위치한 붉은 벨벳모양 점막으로 주위와 경계가 뚜렷한 혀나 조각 모양으로 보입니다. 현미경 소견상 식도 편평 상피는 화생성 원주상피로 대체되어 점막층에 샘이 관찰되는데 샘점막 안에서 위형이나 장형의 원주 상피를 볼 수 있습니다.

바렛식도의 중요성은 소화성 궤양을 일으킬 수 있다는 점과 암 발생 빈도가 높다는 데 있습니다. 즉 바렛식도의 10% 정도가 전암성 병변인 형성이상이나 샘암종을 일으킨다는 보고가 있습니다.

식도정맥류

어떠한 원인에 의하여 문맥성 고혈압이 발생하면 위의 관상정맥을 지나 식도 점막하부 정맥총을 통해 기정맥에서 전신순환계로 통하게 되어있습니다. 이렇게 식도정맥총의 압력이 높아짐으로써 혈관이 확장되고 꼬불하게 되는 식도정맥류가 형성됩니다. 간경화증 환자의 약 90%에서 나타나며 그중에서도 알코올성 간경화증 때 흔히 나타나고 담도성 간경화증이나 울혈성 간경화증에서는 드물게 나타납니다. 전신성 아밀로이드증이나 사르코이드증 때도 매우 드물게 올 수 있으며 문맥압의 상승이 없는 경우도 드물게 있습니다.

파혈이 되기 전까지는 증상이 없으며 파열되면 심한 토혈을 일으키게 되고 간경화증 환자의 반수는 이로 인해 사망합니다. 외과적 수술이나 사후에는 정맥류에 허탈이 일어나므로 육안으로 관찰하기는 힘듭니다. 내시경에서는 식도의 장축을 따라 점막하에 확장된 정맥류를 볼 수 있으며 하부 1/3 부위에 흔하게 발생합니다. 식도정맥류가 파열되지 않은 경우에는 피복된 점막이 정상일 수 있으나 정맥류가 과거에 파열된 경우에는 혈전이나 염증을 볼 수 있습니다.

종양

1) 양성종양

식도의 양성 종양은 대다수가 간엽 기원이고 식도벽에 위치합니다. 그 대표적인 것은 평활근종으로서 직경이 3cm가 넘는 경우는 거의 없습니다. 그 밖에 섬유종, 혈관종, 림프관종, 지방종 등이 발생합니다. 점막 폴립은 섬유조직, 혈관조직 또는 지방조직의 배합으로 구성되고 그 표면은 정상 점막에 의하여 피복되어 있어서 섬유혈관폴립 또는 유경 지방종이라고 명명되고 있습니다. 편평 유두종은 무경 병터로서 중심부의 결합조직과 그 외측의 증식성 유두상 편평 세포점막으로 구성됩니다. 드물게 염증성 육아조직이 염증성 폴립 혹은 침윤성 병터를 유발하여 악성 종양을 닮는 경우가 있는데 이러한 양성 종양을 염증거짓종양이라고 합니다.

2) 악성 종양, 편평 세포암종

대다수의 편평 세포암종은 50세 이후의 성인에 발생하고 남녀 비는 2:1~20:1로 다양합니다. 발병 기전은 알코올 섭취와 흡연이 식도암의 위험인자와 결합하여 발암을 촉진한다고 보고 있고 그 외에 영양결핍, 니트로사민과 같은 돌연변이 유발물질, 진균에 감염된 음식 등이 발암 과정에 관여하는 것으로 보고 있습니다. 그러나 고빈도의 식도암이 발생하는 이란의 전통적 회교도는 음주와 흡연을 하지 않기 때문에 음주 및 흡연 인자만을 식도암의 고빈도와 관련지을 수는 없습니다. 식도암 발생에 있어서 사람유두종바이러스는 고빈도 지역에서 발암과정에 관여한다고 생각되고 있습니다.

처음에는 무증상이다가 점차 연하곤란, 삼킬 때 나타나는 통증, 폐쇄를 일으키게 됩니다. 종양이 궤양을 동반하면 출혈과 패혈증이 나타나기도 합니다. 조기에 발견될 경우 5년 생존율이 75%로 내시경을 통한 조기 발견이 중요합니다.

3) 악성 종양, 샘암종

식도의 샘암종은 바렛식도와 역류성 식도질환의 환경에서 생깁니다. 상피의 형성이상이 있는 경우 샘암종의 위험률은 증가하며, 비만, 흡연 기존 방사선치료를 하는 경우 위험은 증가합니다. 반대로 신선한 야채와 과일을 섭취하는 경우 위험도를 낮출 수 있습니다. 헬리코박터의 아형 중 일부는 샘암종의 발생을 감소시키는데 이는 위장의 위축을 일으켜 위산분비가 적어지기 때문으로 추측됩니다. 식도 샘암종은 백인, 특히 남성에서 호발 하는데 발생률로 볼 때 세계적으로 60배의 차이가 있으며 선진국인 미국, 캐나다, 오스트리아, 네덜란드, 브라질이 높으며 한국, 태국, 일본에서 가장 낮습니다.

임상소견은 바렛식도와 역류성 식도질환 환자의 추적관찰 중에 발견되기도 하지만 더 흔하게는 연하곤란, 출혈, 흉통 및 구토 등의 증상으로 발현됩니다. 증상이 나타났을 때는 점막하 림프관 침습을 보이는 경우가 대부분입니다. 5년 생존율은 25%이나 암이 점막 혹은 점막하 조직에 국한된 경우 80% 정도로 높아집니다.

담석증과 담낭염, 그리고 기타 담낭 질환들

윰리사 — Fri, 29 Mar 2024 22:59:40 +0900

담낭은 지방의 소화를 돕는 담즙을 저장하는 기관입니다. 담낭이 무엇인지 설명하고 담낭에서 흔하게 발생하는 담석증과 담낭염에 대해 알아보고 그 외에 발생하는 담낭 질환들에 대해 알아보겠습니다.

담낭 질환

담낭이란

담낭은 다른 말로 쓸개라고도 하며 간 오른편 뒤쪽에 붙어있는 기관입니다. 담관을 통해 간과 십이지장과 연결되어 있고 간에서 만들어낸 담즙을 저장하고 있다가 담관을 통해 십이지장으로 분비하여 지방의 소화를 도와주는 역할을 합니다. 하루에 800~1000mL의 담즙이 담낭의 이완과 조임근의 수축에 의한 능동적 과정에 의하여 간에서부터 담낭으로 흘러 들어옵니다. 담낭의 상피세포가 능동적으로 수분을 흡수하여 담즙을 농축하고 50mL 정도의 담즙을 저장할 수 있습니다. 성인의 담낭은 얇은 벽으로 둘러싸인 주머니로서 길이는 7~10cm, 폭은 3~5cm이며 간에 붙어 있는 부분을 제외하고는 장막으로 덮여 있습니다. 현미경으로 관찰해 보면 담낭벽은 점막, 섬유근층, 장막하 결합조직 및 장막으로 이루어지는데 다른 소화기관과는 달리 점막근층이 없으며 따라서 점막하층도 구별할 수 없습니다. 담낭 점막은 키가 큰 원주세포가 단층으로 배열하고 있고 작은 주름을 만들어 점막 표면은 벌집모양입니다. 상피세포는 황화 산성 점액을 함유하고 있으며 점액분비샘은 담낭 목 부분에서만 관찰할 수 있습니다.

담석증

담석증은 담관계에서 가장 많이 볼 수 있는 질환이며 40대 후반에서 흔하게 호발하고 남자보다 여자가 4배 정도 발생빈도가 높습니다. 이는 여성호르몬이 콜레스테롤 생성을 촉진하거나 담즙산 생성을 억제하기 때문이라고 생각하며 임산부나 에스트로겐을 투여받은 여성에서 담석 발생률이 높습니다. 담석증 환자의 70~80%는 경미한 소화불량을 호소하거나 아무런 증세가 없는 경우도 많습니다. 담석이 담낭관을 완전히 폐쇄해 버리면 담즙 색소는 흡수되고 담낭은 점액 분비물로 가득 차고 벽이 얇아져 담낭수종 또는 점액종이 발생하게 됩니다. 그러나 담낭관의 불완전한 폐쇄가 일어난 경우 담석이 움직이면서 담관벽을 손상시켜 세균감염을 유발하므로 급성 또는 만성 담낭염을 일으키고 담낭벽은 두꺼워지게 됩니다. 총 간관 또는 총담관이 담석에 의해 막힌 경우에는 폐쇄황달이나 상행 감염에 의한 담관염을 초래하고 결국은 이차성 담즙성 간경화증으로 진행할 수 있습니다. 담낭 내에 있는 담석의 계속적인 자극에 의해서 발생한 담낭벽의 궤양성 병변이 진행하면 담낭 장막과 유착된 장관으로 누관을 만들어 담석이 직접 누관을 통해 십이지장이나 회장으로 빠져나갈 수 있습니다.

담즙의 유기질 성분 중 인지질과 콜레스테롤은 불용성이지만 담즙산-인지질-콜레스테롤이 적정한 혼합체를 이루면 가용성 복합체가 됩니다. 담즙에 함유된 콜레스테롤의 용해도는 담즙 성분 복합체의 상대적인 농도와 관계가 있고 간으로부터 콜레스테롤 분비가 증가하거나 담즙의 용해도가 낮아지면 농축되어 콜레스테롤석을 형성할 수 있습니다. 또한 체내 콜레스테롤은 담즙을 통해 배출되는데 간세포로부터 콜레스테롤 생성이 증가하면 담즙 내 콜레스테롤 분비량과 포화도가 증가하여 콜레스테롤석을 형성할 수 있습니다. 색소석은 콜레스테롤석과는 전혀 다른 기전으로 형성됩니다. 답즙에 비결합빌리루빈이 증가할 때 생성되는데 담관 감염에 의해 색소석이 형성되는 것은 미생물로부터 생성된 효소가 수용성 빌리루빈을 가수분해하여 불용성 비결합빌리루빈이 되고 이것이 칼슘빌리루빈 형태로 침전되는 이유 때문입니다.

담낭염

1) 급성 담낭염

급성 결석 담낭염은 담석증의 중요한 합병증으로 담석과 밀접한 관련이 있기 때문에 담석증에서와 마찬가지로 노인, 여성, 비만 등에서 호발 합니다. 대부분이 경우 매우 급성으로 나타나며 천공될 우려가 있으므로 외과적 응급 상황으로 간주합니다. 급성 염증을 유발하는 정확한 과정은 거의 알려지지 않았고 단지 담석에 의한 담낭목이나 담관의 폐쇄로부터 시작된다는 것만 알려져 있습니다. 발병 초기 환자의 80%에서 담즙 내에 대장균이나 다른 그람음성 호기성 막대균, 장내알균 그리고 다양한 혐기세균이 발견됩니다.급성 무결석 담낭염은 65세 이상의 남자와 어린이에서 호발 합니다. 외과적 수술을 받았거나 균혈증, 당뇨병, 전신 동맥염 등과 동반되며 드물지만 콜레라, 살모넬라균증, 담낭의 기생충감염 등도 원인이 됩니다. 이러한 유발인자의 공통점은 혈중에 일시적으로 세균이 침입하여 담낭으로 유입된다는 것입니다. 기능적 폐쇄와 담낭 팽창은 담낭점막에 혈액공급을 방해하여 세균이 증식하기 쉬운 환경을 만들어주게 됩니다. 임상 소견은 대부분 환자에서 우상복부 통증과 압통을 호소합니다. 종종 우측 어깨 부위로 퍼지는 통증을 호소하며 발열과 경미한 황달이 생길 수 있습니다. 결석을 동반한 환자에서는 지방식에 대한 적응이 잘 안 되거나 담석증과 동반된 만성 담낭염의 과거력이 있습니다. 무결석 담낭염은 담낭과 관련한 임상 소견이 잘 나타나지 않습니다. 진단은 초음파 및 담낭 조영술 등이 사용되며 담낭의 비대, 담낭벽의 비후, 동반된 담석을 증명함으로써 진단이 가능합니다. 진단이 이루어져도 염증이 담낭 주위에 확산되거나 천공되는 것을 막기 위해 가능한 한 빨리 담낭을 제거할 것인지 아니면 일단 내과적으로 치료한 후 수술을 할 것인지를 결정해야 하는 어려움이 있습니다. 약 75%의 환자에서는 내과적 치료로 급성 증상이 해소되나 25%에서는 감염이 퍼지거나 담낭이 천공되어 외과적 응급 상황을 초래할 수 있습니다.

2) 만성 담낭염

만성 담낭염은 가벼운 급성 담낭염이 반복되어 그 후유증으로 나타나기도 하지만 대부분의 경우 급성 염증의 과거력이 없이 발생합니다. 거의 모든 예에서 담석을 동반하고 중년이나 노년의 비만한 여성에서 3배로 호발 할 가능성이 높습니다. 만성 담낭염은 급성 담낭염에 비해 발생원인이 명확하지 않습니다. 대부분 담석을 동반하고 있지만 담석 자체가 담낭벽의 염증을 유발하는데 직접적인 관련이 있다고 보기는 어렵습니다. 담즙의 과포화가 담석 형성의 원인일 수 있으며 담즙산이 화학손상을 일으키는 것으로 생각되고 있습니다. 임상 소견은 담석 때문에 반복적인 우상복부 통증, 급경련 복통, 트림, 가슴 쓰림, 방귀, 구역 등의 증상을 호소합니다. 만성 담낭염의 의의는 담석을 동반한다는 데 있습니다.

기타 담낭 질환

1) 콜레스테롤증

콜레스테롤증은 담낭점막이 과포화된 담즙으로부터 콜레스테롤을 흡수하여 발생하는 담낭 질환으로 임상적 중요성은 없으나 병리소견이 특징적입니다. 현미경 소견은 점막주름 끝 상피세포 직하부에서 지방을 함유한 대식 세포가 침착하고 있는데 이를 육안으로 보면 점막 표면이 마치 딸기 표면에 작은 황색의 씨가 박혀 있는 것과 같아서 딸기모양 담낭이라고도 합니다.

2) 염증성 폴립

염증성 폴립은 만성 염증세포가 침윤된 섬유기질을 상피세포가 덮고 있는 모습입니다. 기질에 침윤한 대식 세포는 지방을 함유하고 있는데 이 대식 세포가 파괴되면 황색육아종을 형성합니다. 담낭 조영술, 초음파 또는 전산화단층촬영상 종양과 감별하는 데 임상적 의의가 있습니다.

3) 담낭수종 또는 점액낭종

담낭수종 또는 점액낭종은 담낭의 목이나 담낭관이 완전히 폐쇄되었을 때 담즙은 재흡수되고 투명한 점액성 분비물에 의해 담낭이 확장된 질환을 말하며 담석을 동반하는 경우가 많습니다. 가끔 상복부 통증, 구토, 오심과 담석증 또는 담낭염을 시사하는 증상들이 나타나지만 이들은 수종 자체에 의한 것이라기보다는 결석에 의한 폐쇄로 담낭 기능이 소실되어 나타나는 것입니다.

4) 유두종, 샘종 및 샘근종

담낭의 샘종은 드문 양성 상피종양 질환으로서 병변이 작기 때문에 간과할 수도 있으나 염증성 폴립이나 담낭벽의 부분적 부종에 의한 돌출로 오진할 수 있습니다. 1개 또는 여러 개가 발생하며 대개 직경 1cm 미만이고 가느다란 줄기에 의해 담낭벽과 연결되어 있습니다. 수지상 결절로 담낭강 내로 돌출하면 유두종이라고 부르며, 기저부가 넓은 반구형 융기모양인 경우도 있습니다. 현미경 소견은 혈관이 풍부한 결합조직과 분화가 좋고 배열이 고른 한 층의 원주 세포로 둘러싸인 샘으로 구성되어 있습니다. 드물게 확장된 샘과 평활근 증식으로 구성된 종양이 발생하는데 이를 샘근종이라고 합니다.

5) 담낭암종

간외 담관계의 암 중에는 담낭암종이 담관암종에 비해 2~4배 빈발합니다. 담낭암종은 수술이 가능한 시기에 발견되는 경우가 드물고 5년 생존율이 5~12% 정도로 예후가 나쁜 편입니다. 담낭암 환자의 대부분에서 담석증과 만성 담낭염을 볼 수 있습니다. 그러므로 담석증이 담낭암 유발에 밀접한 연관성이 있을 것으로 추정할 수도 있으나 실제로는 담낭암이 담석증 환자의 0.5%에서만 발생하기 때문에 그 관련성에 대하여는 단언하기 어렵습니다. 콜산의 유도체가 강력한 실험적 발암인자로 알려져 있으며 p53 돌연변이와 밀접한 관련이 있습니다. 담낭암종은 매우 천천히 진행되어 간이나 담낭관 및 총담관으로 확산되기 전에는 증상을 느끼지 못하는 경우가 많습니다. 그러므로 다른 질환으로 개복술을 시행하거나 담석증으로 담낭을 제거할 때 우연히 발견되기도 하여 진단하기가 매우 어려우며 실제로 담낭암을 수술 전에 진단하는 경우는 20% 미만에 불과합니다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 복통이며 그 밖에도 황달, 식욕부진, 체중 감소, 오심과 구토 등이 있지만 이러한 증상들은 소수에서만 나타납니다. 담낭 조영술로 담석의 유무와 담낭의 종괴를 진단할 수 있고 초음파와 전산화단층촬영도 진단에 도움을 줍니다. 외과적 절제 후 방사선요법이나 화학요법을 하는 현재의 치료법으로는 완치가 불가능하므로 담석이 있을 때 조기에 담낭절제술을 시행하는 것이 담낭암을 예방할 수 있는 한 방법이 될 수 있습니다.

태반의 착상 이상 및 임신 질환의 종류

윰리사 — Thu, 28 Mar 2024 21:06:19 +0900

태반은 임신을 유지시키고 태아가 정상적으로 발육하는 데에 꼭 필요한 기관 중 하나로 모체로부터 태아로의 산소와 영양물질의 공급, 물질대사, 내분비 등의 기능을 수행합니다. 이번 장에서는 태반의 발생과 정상 구조에 대해 알아보고 태반 착상 이상의 3가지 종류에 대해 설명하겠습니다. 그리고 임신과 관련된 대표적인 질환 4가지에 대해 알아보겠습니다.

태반 착상 이상

태반의 발생 및 정상 구조

수정 후 약 일주일 정도 지나면 포배가 자궁내막에 착상하면서 태반의 발육이 시작합니다. 착상 후 자궁내막에서 영양세포가 증식하고 융합영양세포와 세포영양세포로 분화하면서 융모와 융모간강을 형성하게 되고 수정 후 3주가 지나면 모체와 태아 사이의 생리적 기능에 필요한 태반의 기본적인 구조가 만들어집니다. 임신 8주에 융모막융모가 융모막 낭 전체를 감싸게 되고 그 후 태아와 융모막낭이 성장하면서 피포탈락막 부위의 융모는 감소하여 무모융모막을 형성합니다. 기저탈락막 부위에서 융모가 증식하여 유모융모막을 형성하면서 완전한 태반의 형태를 갖추게 됩니다. 성숙된 태반은 태반원판, 태아막, 탯줄로 구성되어 있습니다. 태반원판은 융모막판, 태반엽과 기저판으로 이루어져 있습니다. 태아면에 닿아있는 유모막판은 양막으로 덮여 있고 탯줄과 연결되어 있습니다. 탯줄은 태아와 모체를 연결하는 동맥 2개와 정맥 1개로 구성되어 있습니다. 태아막은 양막, 무모융모막, 피포탈락막으로 구성되어 있고 태반원판의 주변부에서 기시하고 있습니다.

태반의 착상 이상

1) 전치태반

전치태반은 수정란이 자궁 하부 쪽에 착상되어 태반이 내자궁구를 덮은 착상 이상 상태를 말합니다. 태반이 내자궁구를 완전히 덮은 것을 전체전치태반, 내자궁구를 부분적으로 덮은 것을 부분전치태반, 내자궁구의 가장자리에 위치하는 것을 번연전치태반이라고 합니다. 실제로 이 질환은 초음파 검사를 통해 진단이 가능하고 태반에는 가끔 태반 후혈종이나 태반 모체면의 손상을 보일 수 있으나 특이한 진단적 소견은 없습니다. 이는 임신 말기나 분만 전 혹은 분만 중에 심한 무통성 출혈을 유발할 수 있고 자궁하부에 유착태반을 동반하는 경우가 많으므로 제왕절개술을 시행하고 있습니다.

2) 유착태반

분만 시 태반박리는 자궁내막의 탈락막이 자궁에서 떨어져 나가면서 일어나는데 탈락막의 결핍 시 융모가 자궁근층에 직접 유착되어 자연적으로 박리가 일어나지 않는 것을 유착태반이라고 합니다. 융모가 태반의 자궁근층내로 침윤하여 들어간 것을 감입태반이라 하며 자궁근층 전체를 침윤하여 천공을 일으킨 것을 천공태반이라고 하는데 이 세 가지를 모두 유착태반이라고 부르고 있습니다. 유착태반의 착상 이상 원인은 탈락막의 형성이 적은 자궁하부에 착상하는 전치태반과 과거의 소파술 또는 제왕절개술에 의하여 섬유성 반흔이 형성된 부위에 착상되었을 때 유착태반이 생길 수 있습니다. 병리학적 소견상 융모가 탈락막 없이 직접 자궁근층에 유착되어 있습니다. 유착태반의 부적절한 박리는 임상적으로 위험한 산후 출혈을 일으킬 수 있습니다.

3) 융모막 외 착상

융모막 외 착상은 융모막판이 기저막판보다 작은 상태로, 정상 태반에서는 태아막이 태반의 가장자리에 자리 잡는데 융모막 외 착상에서는 태반의 가장자리와 탯줄 사이에 붙어 있는 탈락막 속에 태아막이 매몰되어 있는 착상 이상을 말합니다. 융모막 외 착상에는 태아막의 삽입부위가 융기로 굴절된 유곽태반과 태아막 삽입부위가 융기 없이 편편한 태반 등의 두 가지 유형이 있습니다. 대부분은 정상적인 임신을 유지할 수 있으나 유곽태반은 저체중아, 산전 출혈, 조기 진통이 동반되어 나타날 수 있습니다.

자연 유산

자연 유산이란 착상된 배아가 생육 가능성을 가지기 전에 자연적으로 임신이 종료되는 질환을 말하며 대체로 임신 8~12주에 많이 발생합니다. 대체로 밝혀진 임신의 약 10%가 자연 유산이 되고 더 민감한 생식샘자극호르몬에 대한 면역검사방법에 의하면 임신의 50%까지 자연 유산이 됩니다. 자연 유산의 원인은 매우 다양하며 크게 모체 인자와 태아 인자로 나눌 수 있습니다. 모체 인자로 자궁내막이나 자궁기형, 부전경관, 외상 등 기타 모체 질환 등이 있고 태아 인자로는 염색체 이상이나 면역학적 부적합성 등 이 있으며 이는 대체로 임신 초기 유산의 원인이 됩니다. 이들의 병리소견은 유산 후 유산물이 얻어진 기간에 따라 다르게 나타나는데 보통 탈락막은 심한 염증세포와 함께 괴사, 혈전을 보이며 태반의 융모 조직은 부종과 혈관 소실을 보입니다. 유산물에는 대부분 태아조직이 없으나 태아조직이 존재할 때에는 유전적 질환과 관련된 기형을 잘 관찰해야 하고 습관성 유산이거나 태아기형이 존재할 경우 염색체 검사를 시행하는 것이 좋습니다. 자궁 내 임신을 확인하기 위해서는 현미경으로 영양세포의 존재를 확인하는 것이 중요합니다.

자궁 외 임신

수정란이 자궁내막이 아닌 다른 장소에서 착상하는 것을 자궁 외 임신이라고 합니다. 발생부위로는 자궁관이 가장 흔하나 난소, 복강, 자궁각에서도 일어날 수 있습니다. 자궁 외 임신의 원인으로는 만성 자궁관염이 가장 흔합니다. 만성 자궁관염, 자궁관 주위 유착, 자궁관 기형 등은 수정란이 자궁관을 통하여 자궁강내로 전달되는 것을 물리적으로 지연시키거나 방해하여 자궁 외 임신을 일으키게 됩니다. 다른 가능한 원인으로는 자궁관의 자궁내막증이며 이때 자궁관 기질조직이 탈락막 변화를 일으켜 자궁관에서의 착상을 유도하게 됩니다. 자궁 외 임신 시 수정란은 정상 임신에서와 같이 태반조직과 양막, 태아를 형성하고 착상부위의 모체조직은 탈락막 반응을 보입니다. 이때 현미경소견은 특징적으로 태아조직이 없고 Arias-Stella반응과 탈락막 반응을 보이게 됩니다. 이 밖에도 분비기, 증식기나 월경기의 내막소견을 보일 수 있습니다. 자궁관 임신 시 자궁관 팽대부에서 가장 흔하게 발생하며 자궁관 확장이나 출혈등을 일으킵니다. 드물게 자궁관 임신이 자연적으로 퇴행하여 흡수되거나 자궁관채를 통하여 복강 내로 유산되기도 합니다. 난소임신은 상당히 드문 경우로 이를 확실하게 진단하기 위해서는 자궁관이 정상이어야 하며 영양 세포가 난소 내에 존재하여야 합니다.ㅇ

임신중독증

임신중독증은 임신고혈압이라고도 불리며 단백뇨, 고혈압, 부종 등의 증상을 보이는 질환입니다. 이 질환은 크게 임신고혈압, 전자간증과 자간증의 세 가지로 분류할 수 있습니다. 임신고혈압은 임신 20주 이후에 단백뇨를 동반하지 않은 고혈압 증상이 나타났다가 임신이 종료되면 소실되는 것을 말하며 자간전증은 임신고혈압 이외에 단백뇨나 부종 등의 증상을 동반하고 자간증은 임신고혈압으로 인한 경련을 동반하는 것을 말합니다. 이 질환은 임신의 약 6%에서 발생하고 대부분 임신 말기에 나타나며 경산부에서보다는 초산부에서 더 흔합니다.

임신중독증은 태반조직에 의해 발생한다고 생각하지만 그 직접적인 원인에 대하여는 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 그 원인으로는 면역학적, 유전적 혹은 다른 후천적 인자의 가능성이 보고되어 있습니다. 정상 임신 14~20주에 영양세포가 기저탈락막의 자궁내막과 자궁근층의 나선동맥을 침윤하면서 나선동맥의 생리적 확장을 보입니다. 그러나 임신중독증에서는 어떤 원인에 의하여 임신 초기 태반형성 과정에 이상이 생겨 자궁내막 나선동맥에서는 생리적 확장이 일어나나 자궁근층의 나선동맥에서는 생리적 확장이 일어나지 않아 생리학적 확장 대신 좁은 나선동맥을 형성하게 됩니다. 또한 이러한 나선동맥은 내피손상으로 인한 급성 죽증을 일으켜 자궁-태반관류량을 감소시키고 태반 후혈종이나 태반경색을 초래하게 됩니다. 이렇게 발생한 태반경색으로 인하여 프로스타글란딘 E군의 혈관확장제 분비가 감소하므로 혈관수축 기능이 자극되어 고혈압이 발생하게 됩니다. 또한 임신중독증의 경색된 태반은 레닌의 생성을 증가시켜 혈관수축을 통한 고혈압을 유발하기도 합니다. 임신중독증에서 나타나는 파종혈관내응고는 혈관내피의 손상과 함께 응고인자 및 혈소판의 변화에 기여하여 응고를 촉진시키는 물질을 증가시키고 항트롬빈을 감소시켜 소동맥과 모세혈관에 파종혈관내응고의 특징적인 혈전증을 형성하게 됩니다. 혈전증 형성 후에 섬유소 용해작용이 일어나며 계속적으로 혈전증 형성과 섬유소 용해 작용이 일어나면서 응고제와 혈소판의 감소와 섬유소 분해물의 항응고효과에 의하여 전신적인 출혈과 괴사가 발생합니다.

임신영양막 질환

1) 포상기태

포상기태는 병리학적 소견상 융모의 낭부종과 다양한 정도의 영양세포의 증식을 특징으로 하는 질환으로 조직학적, 유전학적 및 임상적 특성에 따라서 완전포상기태와 불완전 또는 부분포상기태로 나눌 수 있습니다. 임상적으로 포상기태는 20세 이하나 45세 이상의 가임기 여성에게서 더 흔하며 포상기태의 과거력을 갖는 여성에서 더 흔하게 발생합니다.

포상기태는 대부분 자궁 내 임신에서 생기나 자궁 외 임신에서도 발생할 수 있습니다. 육안소견으로 완전포상기태에서는 자궁이 정상 임신에서보다 더 커져 있으며 자궁내강은 태아조직 없이 정상 임신에서보다 많은 양의 포상기태 조직으로 가득 차 있습니다. 포상기태 조직은 0.5~2cm 크기의 얇고 투명한 낭구조로 포도송이 같은 형태를 하고 있습니다. 불완전포상기태에서는 자궁이 정상 임신의 크기이며 자궁내강에는 태아조직과 함께 태반조직이 있고 융모는 부분적인 낭변화를 보이게 됩니다. 포상기태의 약 80%는 자궁소파술로 치료가 되지만 나머지 20%에서는 화학요법을 시행하고 경우에 따라서는 자궁적출술을 시행하기도 합니다. 대부분 자궁소파술로 자연 치유되나 약 15~20%는 침윤포상기태로 약 2%는 융모막암종으로 진행합니다. 불완전포상기태는 드물게 침윤포상기태나 융모막암종으로 진행합니다. 5~10% 환자가 지속적 영양세포질환을 지니므로 추적조사가 필요합니다.

2) 태반부영양막세포종

태반부영양막세포종은 상당히 드문 종양으로 착상부위 중간 영양세포의 비정상 증식과 함께 자궁근층의 침범을 특징으로 합니다. 착상부위 중간영양세포는 큰 단핵과 풍부한 세포질을 가지고 있으며 hCG 호르몬보다는 hPL 호르몬을 분비합니다. 이 종양은 융모막암종과 다른 임상적 특징을 가집니다. 첫 번째는 융모막암종 환자의 50%가 포상기태의 과거력을 갖고 있는 반면, 이 종양은 포상기태의 과거력이 드뭅니다. 두 번째는 융모막암종은 마지막 임신과 몇 달 차이를 두고 발생하나, 이 종양은 마지막 임신 후 몇 년 정도로 더 긴 기간 후에 발생합니다. 세 번째는 융모막암종은 악성 종양으로 화학요법에 좋은 치료 효과를 보이나 이 종양은 드물게 악성의 임상경과를 취하며 화학요법에는 거의 치료효과가 없습니다.

병리학의 정의와 질병의 성립 과정 그리고 세포의 구조

윰리사 — Wed, 27 Mar 2024 23:08:20 +0900

병리학이란?

의학은 크게 기초의학과 임상의학으로 나눌 수 있는데 그중 병리학은 기초의학의 근간을 이루고 있음과 동시에 임상의학 분야에서도 질병의 진단 과정에서 중요한 역할을 하고 있습니다.

병리학이라는 것은 생체 내에서 발병하는 각종 질병의 원인과 그 기전, 그리고 그 결과로 인하여 나타난 변형된 병적인 형태 구조를 분석하고 종합하여 질병을 이해하고 연구하는 학문입니다. 의생명과학 분야에서 가장 기초적이며 필수적인 분야로 어떤 질병을 연구하고 이를 발전시키기 위해서 꼭 다뤄야 하는 학문입니다. 질병을 연구하는 데 있어 주변 영역에서 얻은 여러 성과, 특히 병리학에서는 주로 분자생물학적 성과를 이용하고 있으며 이러한 경지에서 보면 병리학도 일종의 응용생물학이라 할 수 있습니다.

병리학 연구에 이용되는 기기로는 사람의 눈, 광학현미경, 전자현미경, 형광현미경 등이 주로 사용되고 그 밖에 X선 회절분석장치 및 분자병리 분야의 여러 현대적 장비가 있습니다. 이 중 사람의 눈으로 관찰한 병변의 육안소견은 매우 중요하며 이 소견을 정확하게 파악해 두지 않으면 이후의 미세적인 검색이 무의미해지는 경우가 많습니다. 병리학 연구에 이용되는 방법은 통상의 해마톡실린-에오신 염색이 기본이며, 그 밖에 조직화학법, 면역조직화학법, 제자리부합법, 급속동결법 등이 흔히 사용되고 그 밖에 필요에 따라 중합효소연쇄반응, 유전자염기서열분석 등도 이용되고 있습니다.

질병의 성립 과정

질병의 성립 과정은 총 4단계로 나누어 설명할 수 있습니다.

제1단계로는 질병의 원인과 배경 인자를 생각하는 병인으로 질병을 일으킬 수 있는 모든 원인을 포함할 수 있습니다. 병인이 숙주 내에서 기원하여 그 숙주에게 질병을 일으키는 경우를 내인성, 외부에서 숙주 내로 들어와 질병을 일으킨 경우를 외인성 이렇게 크게 2가지로 구분할 수 있는 것이 일반적인 분류 방식입니다. 하지만 최근에는 유전학이 발전함에 따라 병인을 환경적 요인과 유전적 요인 그리고 이 두 가지의 상호작용 등 3가지로 나누어 설명하는 경향도 있습니다.

제2단계로는 질병의 원인이 될 수 있는 요소가 우리 몸 안에서 증상과 그 병을 만들어내는 과정, 즉 발병기전을 과학적으로 분석하고 종합하여 질병의 성립 과정과 그로 인한 증상의 추이를 설명하는 것이 그 주체입니다.

3단계로는 일단 질병이 성립된 상태에서 장기의 형태학적인 변화를 이차적으로 초래하게 되므로 임상에서는 질병에 의한 증상, 즉 임상증상이라는 것이 나타나게 되고 이 단계가 보일 때 우리는 질병이 성립되었다고 말합니다.

마지막으로 4단계는 질병의 원인이 우리 몸 안으로 들어와 질병을 성립시키는 과정인 발병기전, 질병이 몸 안에서 성립됨으로 인하여 발생하는 병적인 기능 변화로 임상증상과 그 이후에 문제를 일으킬 수 있는 다른 합병증과 후유증까지도 포함하여 연구하는 것이 병리학이라고 할 수 있습니다.

질병의 성립 과정(현미경)

세포의 구조

생체를 구성하는 세포는 각자 고유한 기능과 역할을 발휘하기 위해서 독특한 구조로 이루어져 있습니다. 이 구조상의 유기적인 관계는 질병의 경과상에도 큰 의미를 가지고 있습니다. 따라서 여러 가지 조직에 고유한 구조를 잘 알고 있는 것은 각각의 내장기관과 조직의 질병 성립 과정을 충분히 이해하는데 중요합니다. 조직이나 장기가 다르더라도 그것을 구성하는 세포가 가진 기본 구조를 바탕으로 특징을 파악하여 여러 가지 병적인 변화에도 공통 현상을 발견할 수 있습니다.

1) 세포막 : 세포의 표면을 감싸고 있는 막으로 지질 2중층의 내외에 단백입자가 비대칭성으로 구성되는 형태로 존재하여 단위막이라고 불리고 있습니다. 세포막으로 싸인 세포의 내부에는 소위 세포 내 소기관이라고 불리는 다양한 구조가 관찰되고 각자 역할을 수행하여 인체활력을 유지해 나갑니다.

2) 미토콘드리아 : 이층의 단위막으로 싸인 긴 타원형 모양으로 산화인산화를 행하고, ATP를 생산하는 세포 내 소기관입니다. 따라서 산소 결핍 시에는 미토콘드리아에 일찍부터 종창성 변화가 가장 먼저 나타나게 됩니다.

3) 리보좀 : RNA로 구성되어 있는 작은 과립성 구조로 내형질세망의 막에 붙어 있거나 세포질 내에서 자유롭게 존재하기도 합니다. 이 리보좀은 세포 내에서 단백질 합성에 관여하게 됩니다.

4) 세포질 그물 : 단위막에 싸인 납작한 주머니 모양 또는 관모양이 서로 겹쳐진 구조입니다. 2가지의 종류가 있는데 막 표면에 단백질과 RNA가 함께 있는 입상의 구조, 즉 리보솜을 가지고 있는 것은 과립세포질 그물이라고 불리고 이 과립세포질 그물에서 단백질의 합성이 이루어지게 됩니다. 반면 리보솜을 가지고 있지 않는 구조를 무과립세포질그물이라고 부릅니다.

5) 골지 장치 : 막, 공포 그리고 소포 등 3개의 구성 요소로 이루어진 세포 내 소기관으로 세포핵 근처에 위치하며 층판상 모양으로 배열하고 있습니다. 골지 장치의 기능은 단백질 분비과립, 일차성 리소좀, 멜라노좀의 분비 과정에 관여합니다.

6) 리소좀 : 외부에서 유래한 이물질 또는 자신의 노폐물이 포체 내에 생기면 세포는 이것을 하나의 단위막으로 사서 세포 내 환경으로부터 격리한 다음 계속해서 일차성 리소좀이 세포 내로 이입된 그 소체에 부착하고 가지고 있던 소포 내의 효소를 이용하여 이물질과 내용물을 소화하여 처리하는 역할을 합니다.

7) 세포골격 : 앞에서 서술한 여러 가지 세포 내 소기관은 세포골격이라고 하는 기본 구조인 미세사에 의해 형성된 3차원의 구조 속에서 유기적으로 연결되어 있습니다. 분비 과립의 골지 장치에서부터 관 내강 방향으로 이동과 핵분열 시에 염색사를 규칙적으로 배열시키는 구조는 중심체에서 시발하는 미소관입니다. 또한 약 20종류의 케라틴(상피 세포의 세포 골격), 비메틴(섬유 세포 또는 혈관 내피세포의 세포 골격), 데스민(평활근세포의 세포 골격), 신경미세사(신경 세포의 세포골격) 등이 알려져 있으며 이러한 미세사는 직경이 10nm 전후로 미소관과 미세사의 중간 굵기를 가지고 있기 때문에 중간세사로 일괄하여 부르고 있습니다. 특히 형질막 직하부에 포함되는 가장 가는 미세사에는 액틴 등이 포함되어 있습니다.

8) 핵 : 핵은 살아있는 세포 내 구성물 줄 가장 필수적이고 중요한 세포 내 구조물입니다. 핵막에 의해 싸여 있고 핵막은 과립세포질그물과 연결되어 있습니다. 핵은 핵산 즉 데옥시리보핵산(DNA)과 리보핵산(RNA) 그리고 핵 단백으로 구성되어 있습니다. 세포 분열 휴지기 때 이물질들은 염색질과 핵소체로 관찰되며 분열할 때 이것은 염색체 형태로 다시 나타나게 됩니다. 염색체에는 유전 정보를 가지는 DNA가 있는데, 그것이 자기에 따라서 발현되는 유전자가 달라 세포의 고유 기능을 해당 조직 내에서 행할 수 있게 해줍니다. 세포 내외에서의 정보에 따라 해당되는 단백질이 합성됩니다.

동맥과 정맥 질환 및 혈관 종양

윰리사 — Tue, 26 Mar 2024 21:49:57 +0900

혈관 질환

혈관이나 체액의 수송에 관계하는 조직이나 장기를 모두 합쳐 순환계라고 부르며 심장과 혈관으로 구성되어 있습니다. 이 중 혈관은 혈액을 심장과 온몸으로 운반하는 도관이며 심장에서 추출된 혈액을 전신의 말초 조직으로 운반하는 동맥, 말초 혈관에서 산소나 영양소와 탄산가스, 노폐물을 교환하는 모세혈관, 말초에서부터 심장으로 전신의 장기와 조직에 구석구석 뻗어 있어 성인은 약 1,000㎡의 혈관면적과 약 20L의 용량을 갖습니다. 그러므로 순환기를 구성하는 혈관은 다른 장기의 산소와 영양공급에 막대한 영향을 주므로 이에 문제가 발생 시 다른 전신 장기에 2차 질병을 일으킬 수가 있습니다.

혈관의 병적 변화는 대부분 3가지의 중요한 결과를 초래합니다. 혈관벽이 약해서 주머니 자루처럼 튀어나오는 동맥류 또는 정맥류를 형성, 혈관 내강의 협착, 내피세포의 손상과 혈전증의 동반 등입니다. 그러나 혈관의 질환을 원인에 따라 선천성, 퇴행성, 염증성, 종양성 질환 등으로 분류합니다.

동맥과 정맥

동맥 질환

1) 고혈압증(Hypertension)

체순환의 동맥 혈압이 지속적으로 높은 상태를 고혈압증이라고 하고 WHO는 성인에 있어서 정상은 120/80mmHg 이하이고 고혈압은 수축기 140mmHg, 확장기 90 mgHg 이상인 경우라 정하고 그 사이는 경계범위입니다. 고혈압증은 본태성 고혈압과 2 차성 고혈압으로 분류됩니다.

본태성 고혈압은 원인을 알 수 없는 경우이고, 2 차성 고혈압이라는 것은 고혈압이 특정한 질환과 함께 속발로 발생하고 있는 경우로 고혈압 발병례의 약 10% 정도 해당하며 40대 이전에 발생하면 2 차성을 꼭 고려해봐야 합니다. 고혈압 환자 대부분은 본태성 고혈압으로 대부분 특별한 원인이 없으며 가족력 같은 유전 소인이 있고 중년 이후에 발병하게 됩니다. 고령일수록 혈압이 더욱 상승하는 것으로 알려지고 있는 것은 나이가 들면서 말초혈관의 탄력성이 감소하고 이로 인하여 말초순환의 저항력이 증가하는 것으로 생각하고 있으나 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 본태성인 경우에는 소듐의 저류와 혈관벽의 저항이 증가되는 현상으로 혈압이 상승한다고 이해하고 있습니다.

고혈압의 결과 발생되는 주요 병변으로서는 세동맥의 섬유소성 괴사와 심비대증입니다. 만성 고혈압증에는 심장, 신장, 뇌와 망막에 주변화가 나타나는데 심장에서는 좌심실 비대, 좌심실 부전증, 관상동맥 경화와 허혈성 심장질환의 위험도가 높아집니다. 또한 고혈압에 의해 신장으로 들어가는 혈액량뿐만 아니라 사구체 여과량도 감소하여 허혈성 괴사에 의한 사구체가 감소하게 됩니다. 그 결과 질소산물이 배설되지 못해 혈청 내 크레아티닌이 증가하고 결국엔 신부전증과 요독증이 발생하게 됩니다. 고혈압에 의해 동맥경화와 같이 동반되어 뇌출혈, 뇌혈전증 등의 뇌혈관 질환이 많이 동반되며 고도의 고혈압에서 망막출혈, 평탄한 삼출, 안저의 유두부종 등 눈의 이상도 관찰될 수 있습니다.

2) 동맥경화증(Arteriosclerosis)

동맥경화증은 노인성 질환의 대표되는 혈관 질환으로 30세 이전에는 드물게 나타납니다. 남자에 더 호발하나 여성은 폐경 이후에 증가합니다. 동맥경화증은 허혈성 심질환과 뇌혈관 질환의 주요 원인이 되고 있습니다.

동맥경화라는 것은 동맥이 탄력성을 잃고 섬유화 되어 딱딱해지는 것을 의미합니다. 이러한 동맥경화증에는 3가지 유형이 있습니다. 죽상동맥경화증, 중막 석회화경화증 그리고 세동맥경화증이 있는데 이 중 대표는 죽상동맥경화증입니다.

죽상동맥경화증은 죽종을 동반하는 동맥경화로 비교적 대동맥과 같은 굵은 동맥에서 분지 하는 제1분지 동맥에 호발 합니다. 동맥 내벽이 경화되면서 평판상의 융기 소위 죽종판이 형성됩니다. 그리고 그 표면이 거칠어지고 궤양화하고 혈전의 부착이나 석회침착을 동반하는 경우도 있습니다. 초기에 보이는 내막의 융기는 죽종 또는 아테롬이라고 하며, 섬유성 피막이 포말 세포와 그 괴사 산물, 중성 지방, 콜레스테롤 등의 축적을 둘러싸고 있는 것입니다.

동맥경화를 유발하는 기전은 내피손상설이 가장 유력한 가설로 고혈압이나 흡연 등에 의해 내피가 손상되어 혈소판과 대식구의 부착이 일어나게 됩니다. 그러면 분비된 혈소판 유래 성장인자가 평활근세포의 이동과 증식을 일으키고 콜라겐이나 탄력섬유과 같은 세포외기질을 혈관 벽에 침착시키게 됩니다. 또 분비된 사이토카인은 염증세포 침윤과 평활근세포와 섬유모세포의 증식을 일으켜 죽종판을 형성하는 과정에 기여합니다.

합병증으로는 죽종판으로 인하여 혈관내강이 좁아지거나 그 부위에 혈전이 형성되면 그 동맥에게서 영양을 공급받는 장기에 허혈과 만성 저산소증이 일어납니다. 대동맥보다는 근동맥인 관상동맥, 신동맥, 뇌동맥 등으로 영양을 공급받는 주요 장기의 저산소증이 문제를 일으킵니다. 이러한 동맥의 폐색은 곧 장기 경색으로 이어집니다.

또한 죽종판에 궤양이 생기면 내부의 콜레스테롤 결정과 지질복합체와 같은 지질성분이 혈중으로 들어가 콜레스테롤 색전증이 발생할 수도 있습니다. 주로 복부동맥에서 동맥류가 일어나는 경우가 있으며 동맥경화증은 방추형, 선천성은 낭성형 또는 딸기형, 그리고 동맥벽이 분리되는 박리성 동맥류 등이 올 수 있습니다. 혈관내강의 협착, 혈전증, 콜레스테롤 색전증과 동맥류 등과 침범된 부위에 따라 임상증상이 다릅니다.

3) 동맥류(Aneurysm)

동맥류란 동맥 혈관이 주머니처럼 일부분이 확장된 혈관 질환을 말합니다. 그중 대동맥에서 일어나는 대동맥류가 가장 중요합니다. 이들의 임상 의의는 동맥류가 파열되거나 주변 조직에 압박을 가하거나 혈액의 이동을 방해하거나 이차로 형성된 혈전에 의한 색전증 등을 일으킬 수 있다는 사실입니다. 원인으로는 동맥경화증과 마르팡증후군에 동반하는 중막의 변성이나 괴사가 중요하고 그 외 진균성, 매독성, 외상성 등에 의해 발생할 수 있습니다. 가와사키병에서는 염증에 의한 관상동맥의 동맥류와 파열이 동반되기도 합니다.

주로 복부동맥에서 일어납니다. 형태 분류는 낭성 딸기 동맥류, 방추형과 박리성 동맥류 등이 있습니다. 딸기 동맥류는 소형의 혹 같은 구형의 확장성 동맥류이며 대개는 직경 1.5cm 이하이고 윌리스환에서 호발 합니다. 낭성 동맥류는 딸기 동맥류보다는 큰 구형의 확장성 동맥류이며 대부분 혈전을 가지고 있습니다. 동맥경화증에 의한 것이 대부분입니다. 방추형 동맥류는 실린더처럼 방추형 모양으로 확장된 동맥류이며 복부 대동맥에서 호발하고 대부분은 동맥경화증에 의한 것입니다.

박리성 동맥류는 동맥내벽이 파열되고 그 틈으로 혈액이 들어가 대개는 중막의 외측 1/3에서 이등분하게 되는 동맥류로 마르팡 증후군에서 나타나는 특징입니다. 특히 고혈압이 오래되어 맥관벽혈관 내강의 협착이 일어나서 중막의 허혈을 동반한 경우와 마르팡증후군처럼 중막의 결합조직에서 퇴행성 변화 또는 약화가 있을 수 있습니다.

정맥질환

1) 정맥류성 정맥(Varicose vein)

정맥류성 정맥이란 확장되고 구불구불해진 정맥 질환을 말합니다. 원인은 심부정맥의 폐쇄나 정맥판막의 부전증으로 인하여 혈액이 정체되고 혈관 내 압력이 높아지므로 정맥이 확장되고 구불한 모양의 혈관이 피부 표면으로 나타나게 됩니다. 다리에서는 표층복재정맥이 주로 침범됩니다. 그 외 직장 정맥의 확장으로 인한 치핵, 치질이 생기고 식도나 위에서 관찰되는 간경화에 의한 문맥 고혈압에 의한 식도 및 위 정맥류, 그리고 정삭을 둘러싸는 정삭정맥의 불규칙한 확장으로 인한 정계정맥류가 일어날 수 있습니다. 병리학적으로는 불규칙한 혈관의 확장과 혈관벽의 비후 그리고 내부의 혈전들이 관찰되고 오래된 경우는 섬유화도 혈전에서 일어나게 됩니다.

임상으로 다리 정맥에서 호발 하며 10~20%의 사람에서 발견되는 비교적 흔한 질환입니다. 여자에게서 좀 더 많이 호발 합니다. 만성 부종과 통증, 정체성 피부염, 피부 궤양 등을 초래할 수 있습니다. 울혈성 피부염은 주로 발목 근처에서 일어납니다. 위, 식도의 정맥류는 심한 토혈 또는 혈변을 일으킬 수도 있습니다. 그러나 피부 표층의 정맥류 내의 혈전은 색전증을 거의 일으키지 않습니다.

2) 정맥혈전증과 혈전정맥염

정맥 내 혈전이 발생되어 혈류의 폐색이 발생하는 것을 정맥혈전증이라고 하는데 대부분 혈전정맥염을 동반합니다. 이동성 혈전정맥염이란 여러 곳에서 발생하며 간헐적으로 표층 정맥의 염증과 혈전이 발생하는 것이 특징입니다. 췌장암, 폐암, 위암과 대장암 등에서 흔하게 발생하며 이것을 트루소징후라고 합니다.

혈관 종양

1) 양성 종양(Benign tumors)

혈관종(hemangioma)은 혈관종양 중 가장 흔한 양성 종양이며 70%는 태어날 때 갖고 태어나며 호발부위는 피부, 간, 뇌 등입니다. 특히 딸기형 혈관종은 성장하면서 자연 소실되기도 합니다. 잘 형성된 다양한 크기와 종류의 혈관으로 구성되어 있으며 세포의 비정형성은 거의 없습니다. 혈관종의 분류는 구성 혈관의 크기나 종류에 따라 모세혈관종, 해면모양 혈관종으로 나누고 피부에서는 침범부 정도에 따라 표층 혈관종인지 심층 혈관종인가를 구별하게 됩니다.

2) 혈관육종(Hemangiosarcoma)

혈관육종은 혈관내피세포에 생기는 악성 혈관 종양으로 피부, 골, 간, 연부조직, 유방 등에 호발 하게 됩니다. 이 육종은 침윤성으로 성장하여 조기에 전이하고 급속히 성장하므로 예후는 아주 나쁩니다. 현미경적으로 혈관 구조를 만드는 종양이고 내피세포는 악성 내피세포로 구성되어 있습니다.

3) 카포시육종(Kaposi's sarcoma)

카포시육종은 최근에 에이즈 환자 및 신장이식술을 받은 면역상태가 저하된 사람에서 자주 발생되어 주목을 받고 있습니다. 임상에서는 자주색 반, 판 그리고 결절이 피부에서 관찰됩니다. 위 장관이나 폐에서는 출혈성 종괴로 나타나기도 합니다. 결절형은 조직으로 진단하기 쉬우나 반형인 초기 병변은 진단이 어렵게 됩니다.

당뇨병의 병리학적 발병 기전과 췌장의 종양 및 호르몬 분비 과잉

윰리사 — Mon, 25 Mar 2024 20:00:36 +0900

당뇨병이 무엇인지 알아보고 제 1형 당뇨병과 제 2형 당뇨병으로 나누어 각각의 발병 기전을 알아보겠습니다. 그리고 당뇨병 발병과 관련된 호르몬인 인슐린을 생성하는 췌장에서 발생하는 종양에 대해 알아보고 췌장에 이상이 있을 시 췌장에서 분비하는 호르몬 과잉에 어떤 것이 있는지 알아보겠습니다.

당뇨병이란

당뇨병이라는 것은 혈중에 당이 많아 오줌으로 배설되는 질환이며 인슐린의 상대적 또는 절대량의 결핍 혹은 인슐린 길항 인자의 과잉에 의해 만성으로 지속되는 고혈당 상태 및 당질, 지질, 단백질의 전반적인 대사 장애 상태를 말합니다. 우리 몸은 에너지를 만들어 내기 위해서는 세포가 포도당을 필요로 하는데 이 과정에서 인슐린이라는 호르몬이 큰 역할을 하게 됩니다. 인슐린은 췌장에서 분비되어 혈액의 포도당을 조절하며 혈당 수치의 항상성을 유지시켜 줍니다. 하지만 인슐린이 부족하거나 제대로 역할을 하지 못하면 포도당이 세포에서 사용되지 못하고 혈액에 남아 혈중 포도당 수치가 올라가게 되고 남은 포도당이 소변으로 배출되는 당뇨병이 발병하게 됩니다. 당뇨병은 전 세계적으로 많은 사람들이 겪고 있는 질병 중 하나로 현대 사회의 식습관과 생활 문화로 인해 점점 증가하고 있는 추세입니다. 당뇨병은 식단 조절, 운동, 약물 치료 등으로 꾸준하게 관리를 하며 합병증 관리에 더 유의하여야 합니다.

WHO는 당뇨병을 제1형, 제2형, 잠복성과 임신성 등으로 분류하고 있습니다. 당뇨병을 일으키는 원인과 병리 기전은 불명확한 경우가 많습니다. 1 차성 당뇨병이 전체 당뇨병의 95%를 차지하지만 대부분 정확한 원인을 잘 모르고 있는 상태입니다. 2 차성 당뇨병은 자체의 5%를 차지하고 원인은 췌장도의 파괴나 항인슐린인자의 증가에 의한 것입니다.

인슐린의 결핍은 말초세포 특히 간장과 근육의 포도당 이용이 억제되므로 혈당은 혈중에 상승되고 지방 조직은 지방산을 혈중으로 내보내며 이것이 간장에서 산화되어 케토산이 되어 케톤산증에 빠지게 됩니다. 중증일 경우에는 당뇨병성 혼수가 급성시기에 나타나는데 혈당이 부족하거나 혈당이 너무 높아도 일어날 수 있습니다. 그 이유는 혈당이 부족하면 포도당이 유일한 에너지원인 뇌세포에 에너지가 부족하게 되고 혈당이 너무 높으면 혈장 내 삼투압의 증가로 순환 장애가 일어날 수 있고 소변량이 많아져 탈수가 일어나기 때문입니다.

당뇨병이란

당뇨병 발병 기전

1) 제1형 당뇨병

1형 당뇨병은 자가 면역 반응으로 인해 췌장에서 인슐린 생성에 문제가 생겨 혈중에 인슐린의 절대적인 부족으로 인하여 발생하므로 인슐린 의존형 당뇨병이라고도 합니다. 인슐린 보충을 필수로 하는 30세 미만에서 발병하는 약년성 당뇨병에 해당합니다. 제1형 당뇨병의 발병 기전은 바이러스 감염으로 인해 자가 면역 반응이 발생 또는 유전적이나 다른 환경적인 문제로 인해 인슐린 생성을 담당하는 췌장의 베타 세포가 파괴되면서부터 시작됩니다. 다양한 원인 중 가장 유력한 원인은 자가면역기전인데 그 이유가 90%에서 혈액에 항인슐린 항체가 발견되기 때문입니다. 베타 세포가 파괴되고 나면 인슐린 생성이 이루어지지 않아 혈중에 인슐린 수치가 떨어지고 이로 인해 포도당의 양이 증가하게 됩니다.

제1형 당뇨병 환자의 치료는 인슐린 자체를 생성하지 못하기 때문에 주사를 통해 인슐린을 투여받아 치료하게 됩니다.

2) 제2형 당뇨병

제2형 당뇨병은 인슐린의 생성에는 문제가 없어 인슐린 결핍에 의한 것이 아니기 때문에 인슐린 비의존형 당뇨병이라고도 합니다. 성인형 당뇨병의 대다수가 제2형 당뇨병이며 유전 소인이 많이 작용한다고 생각되고 있습니다. 발병기전으로는 섭취한 포도당에 대한 인슐린 분비반응의 저하와 조직의 인슐린 수용체에 결함이 생겨 감수성의 저하, 이렇게 2가지 요인으로 알려져 있는데 아직도 불명확한 점이 많습니다. 이 경우는 케톤산증이 드물고 인슐린 생성에 문제가 아니기 때문에 인슐린 공급이 필요치 않으며 식사 요법으로도 효과가 있지만 경우에 따라서는 당뇨병의 합병증이 발생합니다. 임상으로 고혈당, 빈뇨, 근육의 위축, 몸무게 감소 등이 나타나는데 이 증상이 제1형 당뇨병에서도 모두 나타나고 제2형 당뇨병에서는 일부분이 나타납니다. 합병증으로서 췌도의 변화는 당뇨병 진단에 확신할 수 있는 특이한 병변은 없으나 췌도의 유리질 변성, 아밀로이드 침착과 신사구체의 결절성 경화는 본 질병의 병리 진단에 유용합니다.

3) 2차 당뇨병

이차 당뇨병은 만성췌염, 갈색세포종, 쿠싱 증후군, 성인에서 뇌하수체에 종양이 발생하여 과잉 성장호르몬의 분비로 인한 선단비대증, 갑상샘기능항진증, 인슐린 수요에 이상증 등에 수반된 당뇨병을 말합니다.

췌장의 종양

1) 종양성 낭선종

- 장액성 낭선종: 췌장의 드문 낭종으로 양성 종양입니다. 대부분은 우연히 발견될 때가 많으며 상피는 작은 입방형 상피입니다. 다발성의 소낭포로 구성되어 있으며 내용물은 장액성 체액이 들어 있고 상피세포에는 글리코겐이 풍부한 것이 특징입니다.

- 점액성 낭선종 : 장액성보다는 흔한 췌장 종양으로 단발성이며 보통 크기가 큽니다. 상피는 키가 큰 원주상의 점액상피입니다. 점액을 함유하며 악성으로 점액성 낭선종도 있으며 저 악성 종양으로 취급하고 있습니다.

2) 췌장암종

99%는 췌도관 기원 암종이고 1%가 췌선에서 기원합니다. 육안으로는 주변 조직이 침투하는 단단한 종괴로 관찰되며 췌도관을 막게 됩니다. 이 때문에 췌장염도 이차로 발생할 수 있습니다. 황달이 최초의 증상이 되는 경우가 많습니다. 분화도가 높은 선종이며 종괴의 크기가 작을 때 발견되는 경우도 암은 조기에 담관을 따라 간장 내로 퍼지기 때문에 수술에 의한 치료도 곤란한 것이 많습니다. 또 췌두부는 문맥과도 근접해 있기 때문에 암은 용이하게 문맥에 침입하고 이것도 췌장암의 치료를 곤란하게 만드는 요인의 하나입니다.

췌장의 호르몬 분비 과잉

췌장에 생기는 종양은 기능성 선종이 대부분이며 인슐린과 글루카곤 이외에도 소마토스타틴, PP, ACTH, 항이뇨 호르몬 등을 생산 및 분비합니다. 한 개의 종양으로부터 복수의 호르몬을 생산하는 것도 적지 않아 다양한 임상 증상이 종양에 따라 수반됩니다.

1) 인슐린 분비과잉

인슐린을 생산하는 췌장의 베타세포 종양인 인슐린종에 의합니다. 단발성인 경우가 70%, 다발성인 경우가 10%, 암종인 경우 10% 그리고 과형성이 10%입니다. 임상으로 혈당치 감소와 저혈당에 의한 쇼크가 일어나는데 저혈당에 의한 쇼크는 혈중 혈당치가 40mg% 이하에서 일어납니다. 치료는 혈당을 투여하면 금방 증세가 좋아집니다.

2) 글루카곤 분비과잉

글루카곤을 생산하는 췌장의 알파세포 종양인 글루카곤종에 의해서 발생합니다. 30%가 선종이고 70%가 암종입니다. 경도의 당뇨병이 나타나며 괴사성 이동성 피부발진, 탈모, 피부색소 침착 등이 발생합니다.

3) 가스트린 분비과잉

가스트린을 생산하는 췌장의 G세포 기원 종양인 가스트린종에 의해 일어납니다. 70%가 암종이며 이 종양은 치료에 저항하는 위액 분비 작용을 갖는 가스트린을 생산 및 분비하므로, 그 결과로 과위산증에 의한 난치성 다발성의 위궤양을 약 90%에서 나타납니다. 이 질환을 졸린저-엘리슨 증후군이라고 합니다. 심한 설사와 저칼륨혈증이 나타나며 이 종양은 췌장에서 가장 많지만 때로는 십이지장과 위전정부에 발생하는 경우도 있습니다.

4) 췌장 폴리펩타이드 분비과잉

췌장의 폴리펩타이드를 분비하는 세포 기원 종양에 의해 발생하며 대단히 드물게 나타납니다. 심한 설사와 저칼륨혈증이 발생합니다.

갑상선 질환의 종류 그리고 갑상선 기능 항진증과 저하증

윰리사 — Sun, 24 Mar 2024 20:31:14 +0900

갑상선 질환의 종류

1) 하시모토병(Hashimoto's disease)

하시모토병은 중년 여성에게 많이 발생하며 남녀비가 1:10 정도 되는 가장 대표적인 자가면역 질환으로 항티로글로불린항체, 항소포항체와 교질에 대한 항체가 존재합니다. 임상 증상으로 갑상샘이 커지며 단단해지는 증상이 나타납니다. 조직병리학적으로는 여포 사이에 다수의 림프구 침윤과 배중심을 갖는 림프여포가 다량 관찰됩니다. 활성화 T 림프구, 면역 글로불린 등에 의해 갑상샘 여포 세포는 변성에 빠지고, 휘슬레세포 또는 호산 세포가 출현합니다. 이 세포는 세포질이 호산성으로 염색되며 전자현미경상 많은 미토콘드리아가 관찰된다는 것이 특징입니다. 여포는 점차 파괴되고 소실됩니다. 갑상샘은 처음에는 크기가 커지기만 하지만 말기에는 섬유화 되어 위축됩니다. 따라서 초기에는 갑상선기능항진증을 일으킬 수도 있으나 결국엔 기능이 저하됩니다.

2) 갑상선 종대, 고이터(Goiter)

갑상선 종대 또는 고이터라고 불리는 질환은 갑상선호르몬의 생산이 부족하여 뇌하수체의 THS 분비가 증가되어 이차로 갑상선의 크기가 커지는 것을 말합니다. 그러나 임상으로는 단순히 외형으로 갑상선이 커져있는 상태를 의미하는 것으로 여겨지고 있습니다. 따라서 현미경으로는 부족한 갑상선 호르몬을 생산하기 위하여 여포 증식이 일어나거나 여포의 직경이 커져 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 즉 TSH에 자극받은 여포는 직경이 작고 상피가 원주형인 반면에 퇴행성인 여포는 크고 풍부한 교질을 갖고 있으며 키가 낮은 납작한 상피로 구성되어 있습니다. 그 외 낭성변성, 섬유화, 출혈과 석회화도 동반되므로 갑상선은 결절형의 형태를 가지게 됩니다. 임상적으로는 통증이 없는 갑상선 종대를 일으키며 기능은 대게 정상범위입니다.

갑상선 종대는 크게 2개로 나누는데 기능 장애를 일으키지 않는 단순성 갑상선 종대, 기능 항진을 일으키는 중독성 갑상선 종대로 나눌 수 있습니다. 단순성 갑상선 종대에는 지역성 즉 요오드 결핍에 대한 보상성 과형성으로 해초를 먹을 기회가 없는 히말라야 등의 산악 지역에 많습니다. 이 지역에 사는 사람의 약 5%에서 관찰되며 여성에서 흔하게 나타납니다. 중독성 갑상선 종대는 기능 항진을 동반한 모든 갑상선 병변을 의미합니다. 형태로 미만성 갑상선 종대, 결절성 갑상선 종대, 유선종 갑상선 종대 등으로 분류합니다.

3) 선종(Adenoma)

가장 흔한 갑상선 양성 종양으로 여포선종입니다. 갑상선 결절 중 단발성인 경우의 30%를 차지합니다. 피막을 가지는 단단한 결절로 구성 세포의 모양이 이 결절의 주위에서 볼 수 있는 정상 여포와는 다릅니다. 이러한 소견은 선종성 고이터에서 흔하게 보이기 때문에 감별이 필요합니다. 피막의 완전성 여부가 선종성 고이터와 선종대의 감별에 도움이 됩니다. 일부에서는 낭성 변화를 일으키기도 합니다. 현미경으로 다양한 크기와 분화를 보이는 여포의 증식을 관찰할 수 있습니다. 갑상선기능 항진증을 일으키는 경우에는 중독성 선종이라고도 합니다.

4) 유두모양 선암종(Papillary carcinoma)

유두모양 암종은 가장 흔한 갑상선 선암종이며 갑상선 암종의 80%를 차지합니다. 육안으로 미소암으로부터 크기가 10cm가 넘는 정도의 큰 것까지 다양합니다. 비교적 천천히 자라며 주변을 침투하나 국소 결절을 이루기도 합니다. 현미경으로 유두모양 증식을 하고 핵의 염색질이 투명한 모양을 가진 소위 만화주인공인 고아 애니의 눈과 같은 모양의 투명핵, 색 내 세포질 봉입체 출현, 사종체가 40% 정도 관찰되며 섬유화를 동반합니다. 림프절 전이를 잘하며 발견 당시 10%의 경부 림프절 전이가 있습니다. 여포 성분도 흔하게 관찰되고 예후가 나쁜 경우는 갑상선 외부로 종양이 퍼졌거나 분화도가 나쁘거나 노인에서 발생했거나 질병의 장기화 등입니다.

5) 여포성 암종(Follicular carcinoma)

여포성 암종은 갑상선 암종의 10%를 차지합니다. 여성에 호발하고 40대 이후가 많습니다. 육안으로 갑상선종과 같이 피막에 둘러싸이는 피막형과 침투형이 있습니다. 현미경으로 다양한 크기 및 분화도를 보이는 여포로 구성되고 주변 조직이나 혈관, 또는 피막에 침투하고 있는 것이 관찰됩니다. 거의 모든 증례에서 티로글로불린을 포함합니다. 혈관이나 폐, 뼈로 잘 전이합니다. 여포성 암종의 변형으로 세포의 염색상이 호산성으로 염색되는 호산세포 암종과 췌장의 췌도를 연상케 하는 세포도 패턴이 관찰되는 도암종 등도 있습니다.

6) 수질 암종(Medullary carcinoma)

수질암종은 갑상선 암종의 5%를 차지하는데 칼시토닌을 분비하는 C 세포에서 유래합니다. 90%는 산발적으로 10%는 유전성 다발성 내분비선종에서 발견됩니다. 육안으로 침투형이고 회백색 종양입니다. 현미경으로 신경 내분비세포인 작고 방추형 세포 또는 다각형 세포로 구성되어 있고 아밀로이드의 침착이 동반되며 콩고레드 염색 후 편광 현미경으로 관찰하면 증명됩니다. 전자 현미경상 신경 내분비 과립이 관찰되고 미세필라멘트 모양의 아밀로이드가 관찰됩니다. 칼시토닌을 종양 세포에서 발견할 수 있고 혈중치도 증가하며 그에 따른 임상 증세인 설사가 동반되기도 합니다.

7) 미분화 암종(Anaplastic carcinoma)

미분화 암종은 갑상선종의 5%에서 관찰되며 50대 이후에 발생합니다. 육안상 침투성으로 자라서 현미경으로 방추형, 거세포형의 악성세포로 구성되어 있고 심한 다형성과 유사분열이 관찰되어 급속히 자라며 예후가 나쁘다.

갑상선 기능 항진증

갑상선 기능 항진증은 갑상선 중독증이라 하며 이 질환을 일으키는 원인들은 그레이브스병이 95%이 차지하고 있으며 그 외 결절성 갑상선 종대, 기능성 여포성선종, 기형종, 하시모토 갑상선염 등이 있습니다. 임상 증세는 신경이 예민하고 불안, 불면증 체중감소, 불임, 무월경, 골다공증 등을 호소하므로 갑상선 호르몬 중독증이라고도 합니다. 혈중 TSH가 감소하나 TSH 생산 뇌하수체선종에 의한 갑상선 기능 항진증이 발생한 경우는 예외입니다. 이 중에서 자유 티록신의 수치가 가장 중요한 지표입니다.

1) 원발성 갑상선 기능 항진증, 그레이브스병(Graves disease)

그레이브스병은 혈중 갑상선 호르몬의 과잉에 의하여 나타나는 대표적인 기능항진증으로 바세도우병(Basedow disease)이라고도 합니다. 미만성 갑상선종, 안구돌출, 빈맥을 3대 징후로 하며 발한, 체중 감소 등이 나타나는데 이들 중 안구돌출이 가장 중요한 임상 소견입니다.

그레이브스병은 갑상선 자극 면역항체가 발견되는 자가면역 질환으로 자가 항체로써는 항마이크로솜 항체와 지속성 갑상선 자극물질 LATS(long thyroid stimulatoer)라고 하는 갑상선 자극 호르몬 TSH 수용체에 대한 Ig G 항체, HTS(human thyroid stimulator) 등이 알려져 있습니다. 이러한 물질들이 갑상선을 자극하여 여포 증식과 기능 항진을 초래합니다. 병리소견으로 갑상선은 미만성, 대칭성으로 커지고 혈관이 증가합니다. 현미경으로 여포상피의 증식으로 여포 내강으로 유두모양 증식을 하며 여포내강 교질량의 감소가 관찰됩니다. 간질에는 때로 림프구가 침윤되지만 여포의 파괴가 없는 점이 하시모토병과 다릅니다.

2) 2차 갑상선 기능 항진증

갑상선 자극 호르몬(TSH)을 생산하는 기능성 하수체 종양에 의한 것으로 드물게 나타납니다.

갑상선 기능 항진증

갑상선 기능 저하증

갑상선 기능 저하증이란 T4, T3의 결핍에 의해 신진대사가 저하되고 모든 장기가 기능 장애에 빠진 상태를 말하며 일차, 이차, 수용체 이상증 등의 원인 분류가 있습니다.

- 1차 기능 저하증 : 성인형의 대다수를 차지하며 갑상선 자체의 질환으로 일어납니다. 만성 림프구 갑상선염에 의하여 갑상선 기능 저하가 일어난 것입니다.

- 2차 기능 저하능 : 드물게 2 차성 기능 저하로 갑상선 자극 호르몬(TSH)의 결손에 의한 뇌하수체성과 TSH 방출 호르몬(TRH) 결손에 의한 시상하부성 기능 저하증이 있습니다.

- 수용체 이상증 : 갑상선의 갑상선 자극 호르몬 불응증과 말초 세포의 갑상선 호르몬 불응증 등이 있습니다. 중증일 경우, 소아에서는 크레틴증에 동반된 갑상선성 소인증, 성인에서는 점액 부종이 나타납니다. 피부에 점액다당류의 축적으로 피부가 밀납 모양의 부종상을 나타냅니다. 손으로 눌러도 들어가지 않는 것이 일반 부종과 다른 점입니다.

1) 크레틴증

어린아이에서 갑상선 호르몬의 분비가 감소됨으로 발생하는 드문 갑상선 질환입니다. 원인은 갑상선 무형성이나 호르몬 합성장애에 의해 발생되므로 원인에 따라 병리학 소견은 다릅니다. 갑상선이 없거나 있는 경우에는 TSH의 증가로 인하여 갑상선 종대가 일어납니다. 임상 증상은 무력감, 체온하강, 근무력감 등이 나타나며 지능발육의 저하, 성장저하, 뼈발육 감소가 일어나 결국엔 사망하게 됩니다. 따라서 태어날 때 즉시 진단해야 하며 조기의 호르몬 투여로 갑상선 기능 저하를 막을 수 있습니다.

2) 점액부종

갑상선의 기능 저하가 성인에서 일어날 때 발생합니다. 원인은 하시모토 갑상선염이 대부분이며 뇌하수체부전, 항갑상선 호르몬제 투여, 요오드결핍증, 요오드결핍을 초래할 수 있는 물질 섭취 등이 있습니다. 임상적으로는 인체 내 모든 세포에서의 대사 기능이 저하됩니다. 따라서 무력감, 추위에 약함, 체중의 증가, 두피와 눈썹의 탈모, 빈혈 등이 나타납니다.

림프절 염증 질환의 종류와 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종

윰리사 — Sat, 23 Mar 2024 23:29:35 +0900

림프절의 염증(Inflammation of lymph nodes)

1) 비특이 림프절염

급성 또는 만성 염증의 경우, 편측성 또는 1개의 소속 림프절이 반응성 림프성 증식증 또는 비특이성 림프절염을 일으키며 커지게 됩니다. 전신인 바이러스혈증이 생기면 전신의 림프절 증대도 관찰됩니다. 림프절의 병변은 대부분 감염원이 림프액이나 혈액을 통해 들어와 염증을 일으키게 됩니다. 화농성 세균으로 인해 발생한 급성 림프절염에서는 다량의 호중구 침윤이 관찰되고 심한 경우 농양이 림프절 내에 만들어집니다. 그러나 대부분의 비특이 림프절염은 세균보다는 바이러스에 의한 경우가 많고 주변 환부가 회복되면서 치료되기 때문에 일반적으로 급성 림프절염은 조직 생검을 하지 않는 경우가 많습니다. 그러나 크기가 줄어들지 않고 유지되거나 커지게 되면 악성 질병과의 감별을 위해 커진 림프절을 제거하는 수술을 진행하고 조직 병리 검사를 시행해야 합니다. 일반적으로는 림프절 종대를 일으킨 원인은 분명하지 않아 대부분은 면역기전인 경우가 많아 만성 림프절염 또는 반응성 증식증이라고 합니다.

2) 결핵 림프절염과 사르코이드증

결핵 림프절염은 림프절에 감염된 형태인 결핵 결절이 발생하기 때문에 비교적 쉽게 진단이 가능합니다.

결핵과 유사한 사르코이드증은 여러 장기나 조직에 비감염성 상피 모양 세포육아종의 염증 반응을 보이는 전신 만성 질환이며 결핵 림프절염과의 감별이 중요합니다. 차이점은 중심부에 괴사 병변을 나타내지 않는 것과 유상피세포 결절의 크기가 변화하지 않고 잘 유지되는 것, 결절 상호의 유합 경향이 없는 것 등이 있습니다. 별모양체와 샤우만체가 관찰되는 것도 특징입니다. 임상으로는 폐, 피부, 눈 골수, 양측 폐문 림프절 등에 병변이 발생합니다.

3) 괴사성 림프절염

기구치병이라고도 하며 젊은 여성에게 흔하게 발생하는 림프절염 질환입니다. 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으며 괴사성 림프절 염증과 호중구의 반응을 동반하지 않는 림프절염으로 경부와 액와 림프절이 침범당하는 일이 많습니다. 때로는 전신에서 모두 발생하며 병변은 2~3개월 내에 자연스럽게 소멸됩니다.

4) 거대림프절 과형성

거대림프절 과형성은 일명 캐슬만병이라고 하는데 이 질환은 드물지만 종격동과 후복막에 잘 발생하는 양성 진행성인 림프절염으로 형질 세포형과 혈관여포형 2가지 유형이 있습니다.

악성 림프종, 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin lymphoma)

악성 림프종이라는 것은 림프구계 세포에 생긴 악성 종양을 말합니다. 악성 림프종은 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 구별되며 이들의 빈도는 성인과 소아에서 서로 다르게 나타납니다. 백혈병과 악성 림프종은 전체 악성 종양의 80%를 차지하고 있어 비교적 흔한 악성 종양입니다. 악성 림프종은 주로 림프절에서 발생하지만 림프절 외에서 발생하기도 합니다. 림프절 외 종양의 호발 부위는 편도, 비장, 소화기계 등의 림프조직입니다. 치료는 화학요법이 잘 발달되어 있고 특히 예후가 나쁜 고악성도 림프종에서 오히려 효과가 있습니다.

1) 원인

동물에게 발생하는 악성 림프종은 바이러스에 의한 것이 많습니다. 그러나 인체에서는 몇 개의 유형에서만 관련이 있고 대부분은 잘 밝혀지지 않았습니다. 자가면역이나 면역 결핍성질환에서 호발 합니다. 특히 에이즈나 장기이식 환자에게서 잘 호발 합니다.

검사는 세포와 구조를 보기 위한 조직검사, 면역조직화학검사나 유전자 검사를 통하여 진단하게 됩니다. 여포성 증식과 미만성증식으로 나누며 정상 구조의 변형 및 파괴 유무를 나타내는 구조의 변형이 관찰됩니다. 림프구는 면역학으로 T 세포, B 세포, NK 세포, 공동 표지자 그리고 호지킨 림프종의 리드스테른 베르그세포의 표지자를 이용하면 진단에 크게 도움이 됩니다.

2) 명칭 및 분류

비호지킨 림프종의 악성 림프종은 다양한 형태와 임상 경과를 나타내므로 균일한 아군을 만들어 임상 경과를 예측하기 위한 목적이 있습니다. 형태학 근거, 면역학 근거, 예후인자와 관련되어 분류하기도 하였으나 현재는 WHO 분류를 대체로 따르고 있으며 분류의 기본은 형태학 근거와 면역학 근거로 분류하고 있습니다.

현재 일반으로 사용하는 병리 진단에 있어서는 종양 세포의 증식 형태로부터 여포성 림프종과 미만성 림프종으로 분류하고 핵의 크기로부터 소, 중, 대 세포형, 또는 혼합형으로 분류하며 세포 유래는 면역학으로 B 세포성, T 세포성으로 분류하고 있습니다. 치료 후의 경과로보면 일반적으로 여포성이 미만성보다, 미만성 B 세포성이 T 세포성 보다, 소세포형이 대세포형보다는 예후가 좋은 편입니다.

3) 여포성과 미만성 림프종

- 여포성 림프종 : 림프종양 세포는 림프 여포의 B 세포 유래이고, 결절상의 증식을 나타냅니다. 고연령자와 남성에게 많고 경과가 긴 것이 특징이며 생존율이 10년 정도나 되는 치료 예후가 좋은 편입니다.

- 미만성 림프종 : 증식하는 림프종 세포가 여포성 결절을 만들지 않고 미만성으로 증식하며 B 세포와 T 세포 기원 림프종이 모두 존재합니다. 세포의 크기로부터 소세포형, 혼합형, 대세포형, 림프모세포 아형 및 버킷트 형으로 구분합니다.

이들 중 소세포형은 B 세포 유래가 많으며 임상 경과도 길어서 자주 말초 혈액에서 만성 림프구성 백혈병의 상을 띠게 됩니다. 대세포형은 주로 B 세포 유래이며 예후는 좀 더 나빠집니다. 림프모구형은 소아의 급성 림프성 백혈병과 일치하며 모두 T 세포 유래입니다. 버킷트형은 B 세포 유래로, EB 바이러스 감염에 환경 인자가 작용하고 있다고 생각되고 있습니다.

4) B 세포 림프종

- 소림프구 림프종 : 소림프구 림프종은 미만성, 소림프구의 증식이 특징이며 만성 림프구성 백혈병의 림프구와 같은 세포입니다. 예후는 저악성급으로 드물게는 더 나쁜 림프종으로 바뀔 수도 있습니다.

- 형질세포모양 림프종 : 형질세포모양 림프구 림프종은 형질세포와 유사한 소림프구의 증식이 특징인 종양입니다. 즉 핵은 림프구의 핵이며 세포질은 형질 세포의 세포질과 비슷합니다. 50세 이상에서 주로 발생하며 빈혈, 출혈소인, 고점도 증후군의 임상 증상을 나타내기도 합니다.

- 미만성 B 대세포 림프종 : 미만성 대세포 림프종은 악성 림프종 가운데 가장 흔한 유형입니다. 우리나라에서는 약 40% 정도를 차지합니다. 소림프구보다 3~4배 이상 크며 핵소체가 분명하고 세포질도 풍부하게 보입니다.

- 여포 림프종 : 소림프구나 대림프구로 구성되어 있으며 여포형 패턴의 증식을 보이는 것이 구조의 특징입니다. 예후는 중간급이며 같은 크기 미만성 림프종보다 더 좋습니다. 정상 림프절의 여포에서 기원하는 세포에서 기원합니다. 소림프구를 중심구, 큰 림프구를 중심모세포라고 합니다. 혼합형 림프종으로 나타날 때도 있습니다. 대림프구의 수가 20% 미만이면 저악성, 50% 이상이면 고악성으로 분류합니다.

- 버킷트림프종 : 버킷트림프종은 림프모세포에 해당하는 중간 크기의 소림프구이며 핵은 둥글고 핵소체는 뚜렷합니다. 소세포에 분류되어 있으나 소구성 림프구보다는 약간 크며 유사분열수가 굉장히 많습니다. 밤하늘에 별이 많은 것처럼 보이는 것이 특징이며 그렇게 보이는 것은 림프구 사이에 정상인 대식구가 파괴된 핵들을 탐식하고 흩어져 있기 때문이며 정상인 대식구가 밤하늘의 별에 해당하게 됩니다. 엡스타인 바이러스에 의하며 아프리카 지역의 소아에서 호발 하며 예후는 좋지 않습니다.

5) T 세포 림프종

- 림프모구성 림프종 : 림프모구성 림프종은 소아나 젊은 층에 많이 발생하며 종격동 종괴로 흔하게 나타납니다. 구성세포는 태아기 T 림프모구와 유사한 림프구이며 미만성 증식이 특징이고 유사분열수가 많습니다. 백혈병 전환이 되면 T 세포 급성 림프모구성 백혈병에 해당하며 예후는 좋지 않습니다. 이 세포는 흉선에서 기원한느 세포이기 때문에 종격동에 많이 생깁니다.

- 피부 T 세포 림프종 : 종양세포는 T 세포 기원이고 소세포 또는 대세포이며 주름진 핵을 갖고 있으며 상피 내로 침윤하는 것이 특징이며 소농양과 같은 구조를 상피 내에 나타내기도 하는데 이것을 포트리에 미세농양이라고 합니다. 이것은 종양 세포의 집단이고 진성 농양은 아니나 진단 가치가 있습니다. 이 악성 T 세포가 혈중으로 침투한 종양 세포를 세 자리세포라고 하며 세 자리 증후군이라고 합니다.

일차로 피부를 침범하며 병이 진행되면서 피부에 반, 판 그리고 결절의 형태를 나타내며 이어서 혈액, 림프절, 골수를 침범할 수도 있습니다. 주로 T 보조 세포로 구성되어 있으나 세포의 성숙 상태에 따라 예후는 다양합니다.

- NK/T 세포 림프종 : NK 세포는 T 세포의 기원으로 알려져 있으며 이 세포에서 발생하는 림프종을 말하며 비강에 호발 하며 피부에도 잘 발생합니다. 조직학적으로는 피하지방층 내와 진피 내에 NK 세포의 침윤이 관찰되고 혈관염이 흔하게 관찰됩니다. 엡스타인 바이러스에 의해 이 림프종이 발생하게 됩니다.

악성 림프종, 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)

호지킨 림프종은 리드-스테른베르그 세포가 종양 세포인 악성 림프종입니다. 임상으로 전신 림프절 종대가 특징이고 골수나 비장에서도 나타납니다. 특이한 펠엡스타인형의 발열이 나타나는 경우도 있습니다. 이 질환의 확실한 진단은 조직검사입니다. 조직 표본에서 관찰되는 대부분 림프구와 조직구는 종양 세포가 아니라 반응성 정상 세포이며 리드-스테르베르그 거대세포가 종양 세포입니다. 가장 큰 특징인 이 세포는 대칭으로 핵을 2개 가지는 소위 거울모양의 핵과 올빼미 눈을 연상케 하는 큰 핵소체를 가지며 이 세포를 찾아내는 것이 진단에 결정적입니다. 단핵의 호지킨세포는 확정 진단의 근거는 되지 않지만 진단에 도움이 됩니다.

호지킨 림프종은 엡스타인 바르 바이러스와의 관련성이 있는 종양입니다. 또 리드-스테른베르그 세포의 기원은 아직 명확하지 않으나 엡스타인 바르 바이러스의 유전자를 RS 세포의 핵에서 증명하고 있어 바이러스에 의한 변형된 B 림프구 기원의 세포라고 생각되고 있습니다.

악성 림프종, 호지킨 림프종

뼈의 성장과 발달 및 뼈 질환의 다양한 종류

윰리사 — Fri, 22 Mar 2024 22:23:10 +0900

뼈는 우리 몸을 움직이고 내부의 장기를 보호하며 몸의 크기와 모양을 결정하는 역학적인 구조물 역할을 합니다. 이번 장에서는 이러한 병의 성장과 발달 과정에 대해 알아보고 대사장애로 인한 뼈질환, 골수염의 종류, 그리고 뼈에 생기는 종양의 종류에 대해 알아보겠습니다.

뼈의 성장과 발달

골격의 형태와 구조는 항상성 유전자에 의하여 결정됩니다. 항상성 유전자가 발현되면 골격 예정부위에 원시 중간엽세의 밀집현상이 일어나고 이 중간엽세포는 연골세포, 골모세포로 분화하여 연골 및 뼈를 만들게 됩니다. 연골 내 골형성과정은 중간엽조직이 우선 연골모형을 만들고 임신 8주경에 연골모형의 중심부에서 연골세포의 퇴행성 변화, 무기질화에 이어 파골 세포 유형세포에 의해 연골흡수가 일어납니다. 이 과정은 긴 뼈의 세로축을 따라 위아래로 진행합니다. 여기에 혈관이 뚫고 들어가면서 골선조세포가 따라 들어가 골형성을 시작합니다. 동시에 연골 기둥의 가장자리에서 골모세포가 만들어져 피질골을 만들기 시작합니다. 이 부분은 일차 골화중심이라고 합니다. 긴 뼈의 양쪽 골단에도 같은 양상으로 연골이 제거되면서 골조직으로 교체가 일어나는데 이를 이차 골화중심이라고 합니다. 일차와 이차 골화중심이 확장하면서 생기는 경계부가 골단판 또는 성장판입니다. 성장판의 연골세포는 FGF 수용체, 골형성 단백, hedgehog 단백 및 부갑상샘호르몬 관련 단백의 영향으로 연속적으로 증식, 성장, 성숙한 후 세포자멸사가 일어나고 바탕질은 점차 석회화가 일어납니다. 연골에서 석회화가 일어나면 곧바로 연골의 흡수로 이어지고 남겨진 석회화연골 바탕질에 새로운 뼈가 형성됩니다. 이렇게 하여 일차 해면질을 형성합니다. 관절연골의 기저부에서도 같은 방법으로 연골 내 골형성이 일어납니다. 연골 내 골형성으로 긴 뼈의 길이가 길어지고 연골 표면을 넓어집니다. 반면에 두개골, 안면골, 쇄골 등에서 일어나는 막내 골형성은 간엽조직에서 곧바로 골모세포로 분화하여 골형성을 시작합니다. 골조직의 크기가 커지는 것은 기존의 골조직에 새로 만든 골을 덧붙여 증가하는데 이를 부가성장이라고 합니다. 이는 골성장과 골모형화를 이해하는 데 중요한 기전입니다.

대사 장애로 생기는 뼈질환

1) 골화석증(Osteopetrosis)

골화석증은 파골세포의 기능이상으로 발생하는 뼈질환으로 미만성 대칭성 골경화증을 특징으로 하는 드문 유전질환입니다. 골화석증이란 명칭은 돌처럼 딱딱하면서도 분필처럼 쉽게 골절되는 이 질환의 특성 때문에 붙여진 이름입니다. 유전양상에 따라 상염색체우성 및 열성 유전으로 대별하며 전자는 임상양상이 경하고 성인에서 발견되는 경우가 많지만 후자는 유아기에 나타나며 치명적입니다. 골석화증의 돌연변이는 대부분 파골세포의 탄산 탈수효소 결핍으로 인한 대사 장애와 관련되고 CA2 유전자의 상염색체열성 결함이 대표적 예입니다. 탄산 탈수효소는 파골세포에서 수소이온을 배출하여 주변 환경을 산성으로 만들어 골흡수를 증가시키는 역할을 하므로 이 효소가 결핍된 경우 골흡수장애를 초래합니다. 주된 증상은 골수강 및 조혈조직의 감소로 빈혈, 감염, 출혈성 경향이 발생하고 골수 외 조혈기능의 증가로 간과 비장의 비대가 일어납니다. 연골 내 골형성의 장애로 키가 작고 막내 골형성을 하는 두개골은 커지는 반면 연골 내 골형성을 하는 두개저부는 장애가 발생하여 평탄한 모양을 하고 하악골 형성장애로 치열에 이상을 초래합니다. 비록 뼈의 양은 증가하지만 재모형화가 제대로 이루어지지 않아 쉽게 골절되는 경향이 있습니다.

2) 골다공증(Osteoporosis)

뼈(골)의 기질과 인이나 칼슘을 함유하는 염분의 비율이 정상의 비율을 유지한 채 전체 골량이 감소해 가는 대사 장애 질환을 골다공증이라고 합니다. 대부분은 50세 이후의 고량자 특히 폐경 이후의 여성에게 볼 수 있으며 여성 호르몬의 결핍도 하나의 원인이라고 생각되고 있습니다. 부신피질 스테로이드 장기 투여시나 갑상선기능항진증, 쿠싱 증후군 등 호르몬의 균형이 무너졌을 때 2 차성으로 일어나는 경우도 있습니다. 육체적 운동량의 감소, 영양상태의 결핍, 비타민 결핍 등도 원인이 될 수 있습니다. 일부의 환자에서는 혈중 칼슘의 균형이 다소 깨져 있으나 혈중 칼슘이나 인산, 알칼리 포스파타제는 정상 범위입니다. 또 칼슘을 공급하면 골다공증을 서서히 진행시킬 수는 있으나 완전히 막을 수는 없습니다. 골다공증 환자의 골량이 현저히 감소하며 형태는 소주골이 감소하고 얇아진 것 외에는 정상적입니다. 그 결과 강도가 약해진 뼈는 전체적으로 약하고 골절되기 쉽습니다. 몸의 무게를 지탱하는 뼈는 척추의 체부와 대퇴골의 경부이기 때문에 척추가 압박을 받아 변형하고 등과 허리가 구부러지는 척추후굴증이 되어 노인 특유의 체형이 됩니다. 또는 대퇴골 경부에 골다공증이 오면 노인에서 대퇴골 골절이 잘 일어납니다.

3) 구루병(Rickets)과 골연화증(Osteomalacia)

비타민 D는 음식물을 통하여 흡수되거나 햇빛의 작용에 의해서 체내에서 합성되어 간에 25-OH-비타민 D로 저장됩니다. 그 후 신장에서 수산화 되며 주 활성물질인 1, 25-OH-비타민 D가 됩니다. 비타민 D의 작용은 주로 소화관으로부터의 칼슘과 인의 흡수에 관여하여 뼈의 석회화를 촉진합니다. 비타민 D의 대사 장애로 인해 결핍이 있으면 혈중의 칼슘과 인의 저하가 일어납니다. 성장기에 비타민 D가 부족하면 혈중 칼슘양이 저하되어 그 결과 골단 연골의 골화가 불충분하게 되고 연골 기질이나 유골 상태로 남아있는 부분이 많아 골이 단단하게 되지 못하는 골연화증이 발생하게 됩니다. 뼈는 부드럽게 때문에 O형 다리나 X형 다리로 변형되고 척추는 구부러져서 척추후굴증 또는 척추 후만을 초래하여 소위 꼽추가 됩니다. 이것을 구루병이라고 합니다,

뼈에 생기는 염증질환, 골수염(Osteomyelitis)

골수염이란 뼈 및 골수를 침범하는 염증으로 원인균은 바이러스, 기생충, 진균, 세균 등 모든 종류의 미생물이 가능하며 일부 화농성 세균과 항산균이 가장 흔합니다. 항생제의 사용으로 합병증은 감소하였으나 발생률은 여전히 감소하지 않고 있습니다. 세계적으로 여행이 자유로워지고 후천면역결핍증이 증가함에 따라 드문 균종에 의한 감염 가능성이 더욱 높아지고 있습니다. 특히 우리나라의 경우 결핵이 감소 추세에 있기는 하지만 아직도 결핵성 골수염이 드물지 않게 있다느 점에서 많은 관심이 필요합니다.

1) 화농성 골수염(Suppurative osteomyelitis)

화농성 골수염은 어느 연령에서나 가능하지만 주로 소아에서 발생합니다. 대부분 긴 뼈의 골단단을 침범하며 척추에서 발생하는 골수염은 주로 성인에서 발생합니다. 원인균은 80~90%가 황색포도알균에 의해 일어나지만 연령이나 기존 질환에 따라 균종에 차이가 있습니다. 요로감염이 있는 경우 대장균이 흔하고 마약상습자에게는 녹농균이 흔합니다. 낫적혈구질환에서는 살모넬라균이 흔히 감염을 일으킵니다. 수술 도중, 개방골절, 또는 주변 감염원으로부터 직접 감염되는 경우는 혐기성 세균을 포함한 여러 균이 원인이 됩니다. 정확한 치료를 위해서는 병터에서 원인균의 동정이 중요한데 환자의 약 50%에서 배양검사를 하더라도 균이 검출되지 않는 경우가 많습니다. 감염경로는 혈행성이 가장 흔하며 외상으로 인한 직접감염, 주변 조직으로부터의 전염으로도 발생됩니다. 골수염이 일어나는 골 내의 부위는 연령에 따라 다릅니다. 약 2세 이전에는 성장판을 통과하는 혈관이 존재하기 때문에 골간단의 감염이 쉽게 골단으로 파급되며 성장장애를 초래할 수 있습니다. 소아는 성장판을 관통하는 혈관이 없고, 성장판이 감염에 대한 방벽의 역할을 하므로 감염이 골단으로 파급되지 않습니다. 성인은 성장판이 없어지고 골기둥으로 서로 연결되어 있기 때문에 골간단의 염증이 골단으로 파급될 수 있습니다. 유아나 성인에서는 골단과 활액막에 동일한 혈액공급이 이루어지기 때문에 화농성 관절염으로 진행하기 쉽습니다.

2) 결핵성 골수염(Tuverculous osteomyelitis)

결핵성 골수염은 결핵균에 의해 발생되며 대부분은 폐나 림프절의 결핵으로부터 혈관을 타고 전파하여 발생합니다. 항결핵제의 발달과 영양상태의 향상으로 인하여 과거에 비해 발생빈도가 감소하였다가 최근 면역억제 환자의 증가 등으로 발생이 다시 증가하는 추세에 있습니다. 화농성 골수염보다 더욱 파괴적이고 치료하기가 어렵다는 점에서 조기진단과 치료가 매우 중요합니다, 호발부위는 척추와 긴 뼈이며, 척추는 전체 골관절 결핵의 50%를 차지합니다. 대개는 단일성으로 발생하지만 후천면역결핍증의 경우는 다발성으로 나타나기도 합니다. 척추에 발생하는 결핵을 포트병이라고 하는데 주로 흉추 하단이나 요추 상단을 침범하며 초기 병터는 주로 체부의 앞쪽에 위치하고 진행되면 추간판을 통과하여 주변 척추를 파괴하거나 앞쪽으로 파급되어 농양을 형성합니다. 이 농양을 한냉농양이라 하고 병리소견은 다른 부위의 결핵과 동일한 소견입니다. 임상 소견은 주로 잠행성 발열과 오한, 초점성의 통증과 압통, 체중감소가 나타날 수 있으며 드물게는 요근농양으로 인해 서혜부 종괴처럼 만져지기도 합니다. 합병증으로 결핵성 관절염이나 배농관을 형성할 수 있습니다.

뼈(골)에서 생기는 종양의 종류

뼈를 구성하는 조직인 골조직, 연골조직, 섬유조직 등으로부터 원발성으로 양성, 악성 종양이 발생합니다. 연령이나 호발 부위가 감별진단에 도움을 줍니다. 가장 많이 발생하는 종양은 전이성 암종이며 원발 부위는 유방, 신장, 갑상선, 폐, 전립선 등입니다. 중요한 원발성 종양은 골육과 연골육종입니다.

1) 연골성 종양(Cartilage tumors)

- 연골종(Chondroma) : 비교적 흔한 뼈 양성 종양이며 골간부 수질에서 발생하는 경우는 내연골종이라고 합니다. 연골성 종양은 단발성 또는 다발성으로 발생하고 어느 뼈에서도 나타날 수 있습니다. 그러나 일반적으로 젊은 층에서 많이 발생하고 손가락과 발가락 뼈에서 많이 보입니다. 늑골과 장골에서는 발생이 드뭅니다.

- 골연골증(Osteochondroma), 외골증(Exostosis) : 외골증은 돌출된 골조직에 연골이 덮여있어서 일명 골연골종이라고도 합니다. 양성 뼈에서 생기는 종양 중 가장 흔한 질환으로 대부분 젊은 층에서 발생하고 그 부위는 장관골의 골간 단부에 호발하고 골피질 밖으로 튀어나오며 위층이 유리질 연골로 덮여있는 골 질환입니다. 전체 뼈 종양의 약 30% 정도 차지하나 양성 종양입니다. 호발 부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골과 골반골 등이 있으며 대부분 단발성이지만 일부는 다발성으로 나타나기도 합니다.

- 연골육종(Chondrosarcoma) : 연골의 악성 종양이며 원발성 악성 골종양 중 20%를 차지합니다. 남녀비는 2:1이며 중년 이후에 호발 합니다. 다발성 내연골종증과 내연골종증에서 일부에서는 이차적으로 발생할 수도 있습니다. 골육종에 비해 발육은 완만하고 전이의 빈도도 낮지만 난치성입니다.

호발 부위는 골반골, 견갑골, 늑골, 장골, 척추 등입니다. 육안적으로 크고 주변을 소엽상으로 침투하는 백색의 광택 있는 종괴입니다. 연골육종은 현미경으로 정상인 연골 조직의 구조를 잃어버리고 다형성을 나타냅니다. 악성 연골 세포가 연골 기질 내 세포밀도와 세포의 비정형성이 중요합니다. 유사분열수는 많지 않고 석회화가 흔하게 관찰됩니다.

2) 골성 종양(Bone tumors)

- 골종 : 골종은 골로만 구성된 비교적 드문 단발성의 양성 종양입니다. 가드너 증후군, 일명 가족성 대장 선종성 용종증에서 잘 발생합니다.

- 유골골증 : 유골골증은 비교적 드문 골종양이며 10~30세에 호발 합니다. 호발 부위는 대퇴골, 상관골, 장골의 골피질이며 밤에 심한 뼈 통증을 느끼는 것이 특징입니다.

- 골모세포종 : 골모세포종은 비교적 드문 골성 종양이며 10~30세에 호발 합니다. 척추에서 호발 하며 환자는 동통을 호소하고 X 선상 불규칙한 용해성 병변입니다.

- 골육종 : 골육종은 대표적인 골성 악성 종양이고 골성 종양 중 약 10%를 차지합니다. 10~25세 청소년의 장관골의 골간단부에 골수질 내에서 호발하고 60대에서도 발생하는데 이 경우는 골기원의 파제트병인 변형성골염에서 기원합니다. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골 상단의 골간단부입니다. 조기에 혈행성으로 폐 전이를 일으키기 쉽습니다.

3) 전이성 골종양(Metastatic bone tumors)

뼈에 발생하는 전이성 골종양은 골격계통 악성 종양 중 가장 흔한 형태이며, 악성 종양의 전이장소 중 인체 장기중에서 세 번째로 전이가 잘 일어나는 곳입니다. 전파 경로는 직접적인 파급, 혈관을 통한 파급 또는 척추 주변의 정맥총에 의한 전파가 가능합니다. 가장 흔한 원발종양은 유방, 전립샘, 폐, 신장 및 갑상샘암으로 혈류를 통해 전이됩니다. 성인의 경우 75% 이상이 전립샘, 유방, 신장, 폐에서 전이한 것입니다. 소아의 전이성 종양은 신경모세포종, 윌림스 종양, 골육종, 유잉육종 및 횡문근육종 등이 흔한 원발종양입니다. 일반적으로 전이는 뼈에 다발성으로 나타나는 것이 특징이지만 신장과 갑상샘암은 고립성 전이를 하는 경향이 있습니다. 전이는 어떠한 뼈에도 발생할 수 있으나 주로 몸통골격(척추, 골반, 늑골, 흉골), 근위부 대퇴골, 상완골의 순으로 호발 하며 혈액공급이 풍부하여 종양세포의 착상과 성장이 유리한 것으로 알려져 있습니다. 전이성 종양의 방사선소견은 골용해성, 골형성성, 혹은 혼합형으로 나타나는데 골용해성 병변에서 전이된 암세포는 프로스타글란딘, 시토카인, 부갑상샘호르몬 연관 단백 등의 물질을 분비하여 파골세포에 의한 골흡수를 촉진합니다. 여러 성장인자가 풍부한 뼈조직이 용해되면 종양세포 성장에 유리한 환경이 조성됩니다. 신장, 폐, 위장관암 및 악성 흑색종 등은 흔히 골용해성 병변을 초래합니다. 전립샘암은 특히 골형성성 전이가 특징적인데 이경우는 WNT 단백을 분비하여 골모세포에 의한 골형성을 자극합니다. 대부분의 전이성 병변은 혼합형 형태로 나타납니다.

대장에서 발생하는 선천성, 허혈성, 염증성 장질환과 대장암

윰리사 — Thu, 21 Mar 2024 20:44:27 +0900

대장에서 발생할 수 있는 다양한 질환 중 선천성 장질환, 허혈성 장질환과 염증성 장질환의 종류에 대해 설명하겠습니다. 그리고 대장암의 진행과 전이에 대해 알아보고 임상증상과 진단 방법에 어떤 수단이 있는지 알아보겠습니다.

대장 질환

선천성 장질환

1) 장 폐쇄증(Atresia)

태생기 장의 발육 과정에서 선천으로 장 내강이 형성하지 못한 경우 발생하는 선천성 질환입니다. 주로 소장의 공장과 회장에서 발생하며 다발성 분절로 침범할 수 있습니다.

2) 멕켈 게실(Meckel diverticulum)

태생기의 배꼽과 장간막을 연결하는 관인 배꼽장간막관의 회장과의 연결 부위가 완전하게 소실되지 못하고 남아 있어서 발생하는 선천성 장질환입니다. 소아기 때 주로 발생하며 대부분 증상은 없지만 직장 출혈이나 복통, 구토 등을 나타낼 수 있습니다. 합병증은 이소성 위점막의 기능에 의하여 이차 소화성 궤양이 생길 수 있고 그 외 출혈, 천공, 장염저느 장중첩 등을 초래할 수 있습니다.

3) 선천성 거대결장(Congenital megacolon)

히르시슈프룽병이라고도 하는 질환으로 선천적으로 대장의 근신경총과 점막하 신경총 내에 신경절 세포가 없어 대장 내강 협착과 내부의 압력으로 그 상부 부분이 확장되는 선천성 질환입니다. 신경절 세포가 없는 부위의 90%는 직장 내에 국한되어 있습니다. 신경절 세포가 없으므로 장이 늘어날 수가 없어 상대적으로 내강이 경직되고 좁아져 장폐색을 일으키거나 심한 변비를 호소하게 됩니다. 그 결과 상부 부분의 정상부위가 내부 압력으로 인해 심하게 늘어나게 되므로 정상부위는 거대결장이 되며 장 내압의 상승으로 인해 복부 팽만을 느끼게 됩니다.

허혈성 장질환

장의 허혈성 손상은 치명적인 대량의 출혈성 경색으로부터 일시적인 허혈까지 그 정도가 다양합니다. 대장은 창자사이막 혈관들이 서로 가지처럼 연결되어 있어 실제적으로 허혈성 손상이 흔하지는 않습니다. 허혈성 장질환은 침범정도에 따라 점막경색, 근경색 그리고 전층경색의 세 가지로 분류됩니다. 점막경색은 점막내근층까지 허혈성 손상을 받은 것이며 근경색은 점마고가 점막하층까지이며 전층경색은 근층 이상이 손상된 경우입니다. 점막경색 및 근경색은 만성 관류저하가 원인인 경우가 많고 전층경색은 급성 혈관폐쇄가 주된 원인입니다. 만성 관류저하의 원인은 심부전, 쇼크, 탈수 및 혈관수축성 약물, 혈관염, 여러 가지 원인에 의한 창자사이막 정맥혈전증 등이 있습니다. 급성 혈관폐쇄의 주된 원인은 죽상동맥경화증, 대동맥류, 경구피임제 복용 등이 있습니다. 허혈손상에 의한 대장손상은 초기에 저산소증에 의한 손상과 이차적인 재관류 손상으로 인하여 발생합니다. 해부학적으로 지라굽이 부위의 결장이 가장 손상받기 쉬우며 S상 결장 및 직장이 그다음으로 허혈성 손상을 잘 일으킵니다. 또한 현미경 소견으로 모세혈관 공급이 풍부한 대장상피의 기저부가 표면상피보다 허혈손상에 잘 견딥니다. 임상소견은 거의 없거나 일시적으로 나타나며 심한 경우에는 복통이나 직장출혈이 있습니다. 그러나 전층경색과 괴저가 발생한 경우에는 생명에 위험을 줄 수도 있습니다. 허혈성 손상 후 가끔 유착을 일으켜 염증성 장질환과 혼동할 수 있기 때문에 감별이 중요합니다.

염증성 장질환

장염을 일으키는 질병으로는 물 같은 변과 구토를 주 증상으로 하는 콜레라, 궤양을 형성하는 세균성 이질, 장티푸스, 결핵 등이 있으며 이들은 예방 의학의 발달로 격감되었으나, 병인이 충분히 밝혀지지 않은 특발성 염증성 장 질환인 크론병과 만성 궤양성 대장염은 증가하고 있는 추세입니다.

1) 크론병(Crohn's disease)

크론병은 원인이 분명하게 알려지지 않은 염증성 장질환으로 아직까지도 감염원이 밝혀지고 있지 않습니다. 면역 기전으로 생각하고 있는데 그 이유는 상피 세포에 대한 항체나 T 세포의 기능이상, 말초 혈액에 T 세포 감소와 육아종형성 등이 나타나기 때문입니다. 발생 부위는 회장과 대장에서 동시에 나타나는 경우가 50%로 가장 많지만 소화기관 어느 부위에서도 발생할 수 있습니다. 회장 단독 침범이 30%, 대장 단독 침범이 20% 정도 되고 75%는 항문 주위에 농양과 누공 등을 일으킵니다.

육안으로는 분절상으로 침범하므로 사이사이에 정상 부분이 있다는 것이 특징입니다. 급성기에는 장이 종창되고 붉어지며 점막은 미만성으로 충혈되고 급성염증과 궤양이 나타납니다. 만성기에는 침범된 부위가 대단히 두꺼워지고 뻣뻣해져서 수도관이나 고무호스와 같은 형태를 띠게 됩니다. 회장부위는 장간막의 지방이 장막 위로 덮여 있는 지방이 관찰됩니다. 장점막은 길고 꾸불꾸불한 궤양 사이사이에 주변 종창된 점막이 섬처럼 존재하여 둥글둥글한 바닷가의 자갈 모양으로 보이게 됩니다. 현미경으로는 장점막과 장벽 전체에 염증이 생기며 건락괴사가 없는 육아종을 형성하게 됩니다. 장벽은 부종과 미만성의 림프구 침윤으로 인하여 두꺼워지며 육아종은 60%에서 관찰됩니다. 균열을 일으키는 궤양이 특이적이며 균열에 의해서 누공이 잘 발생합니다. 주변 장간막 림프절에도 육아종이 관찰되기도 하고 장벽은 점차 섬유화 됩니다.

크론병의 임상증상으로는 급성기에는 발열, 우하복부통, 설사 등이 있어 급성 충수염과 비슷한 증상이 나타납니다. 그러나 재발과 회복을 반복하면서 점차 만성기로 진행합니다. 장이 두꺼워져 장협착 증세가 나타나며 복부에서 종괴처럼 촉지 되어 관찰되기도 합니다. 합병증으로써는 영양흡수 불량, 철결핍성 빈혈, 관절염과 안구의 포도막염, 누공 형성, 선 암종 등이 있습니다.

2) 궤양성 대장염(Ulverative colitis)

장점막에 광범위한 궤양 형성을 동반하는 염증성 질환으로 서양에서는 비교적 흔한 질병입니다. 20~30세에 호발 하며 여자에게 조금 더 많이 발생합니다. 염증은 통상 점막하 조직까지만 침범하여 비교적 점막 표층에 국한되어 있지만 완치되기가 힘들며 반복적으로 재발하게 됩니다. 염증성 병변은 직장에서 시작되어 점차 맹장으로 향해 퍼지게 됩니다.

직장 침범은 거의 모든 경우에서 나타나며 직장만 단독으로 침범하는 경우도 있습니다. 궤양성 대장염의 염증 병변은 시작으로부터 옆으로 서서히 연속적으로 퍼져 나가므로 중간중간에 정상 점막이 존재하는 분절상으로 보이지 않는 점이 크론병과의 차이점입니다. 즉 궤양성 병변이 없는 정상부위가 없이 연속하여 미만성으로 발생하게 됩니다. 따라서 대장 전체를 침범하는 것은 드물지 않습니다. 회장은 거의 침범하지 않으나 10% 정도에서는 회장 말단부에만 경도의 염증이 있기도 합니다. 그 현상을 역세 회장염이라고 합니다. 육안으로 급성 초기에는 점막층을 침범하므로 미만성의 충혈과 얕은 궤양들이 벨벳모양으로 산재하며 염증 병변이 점막층에 국한되어 있어 장벽은 두꺼워지지 않습니다. 만성기에는 점막이 위축되므로 점막층이 얇아집니다. 재생된 점막은 주변의 위축 내지는 궤양 된 부위에 비해 상대적으로 융기되어 폴립처럼 보이게 됩니다. 이 폴립을 염증성 가성폴립이라고 부릅니다. 현미경적으로 급성기에는 점막에 호중구를 동반한 심한 염증이 있는데 호중구의 침윤이 점액선 내에도 출현합니다. 그것을 소낭선 농양이라고 합니다. 상피세포의 이형성도 흔하게 동반되며 만성 염증세포 침윤이 점막에 국한되어 있는 점이 크론병과 다른 점입니다.

3) 게실염(Diverticulitis)

게실은 장의 점막이 장벽의 약한 부분으로 튀어나가는 것으로 이 장점막에 염증이 생기는 질환입니다. 선천성인 것은 장벽을 모두 갖고 장 밖으로 튀어나가 있으므로 진성 게실이라고 합니다. 게실 벽에 근육층이 없으면 후천성이며 거짓 게실이라고 합니다. 선천성으로 대표적인 것이 위에서 설명한 멕켈 게실이 있습니다. 게실염은 비교적 선진국에서 흔하며 60세 이상에서 환자의 50%가 발견됩니다. 구불결장이 가장 호발 되는 부위로 점막만 빠져나가는 위게실이며 주름창자띠를 따라 2열로 배열되어 있습니다. 고기와 같이 섬유소가 적고 기름 진 음식을 섭취하면 대변량이 적어서 배변 시 힘을 많이 주어야 하므로 게실이 발생하기 쉬운 상태가 됩니다. 따라서 식습관이 중요하고 채소와 같이 섬유소가 많은 식물을 많이 먹는 것이 좋습니다. 합병증으로는 게실염, 장폐색, 누공 형성, 출혈 등이 일어날 수 있습니다.

대장암(Large intestinal cancers)

대장암은 크게 직장암과 결장암으로 구분되는데 대장암의 절반 이상은 직장암이며 90% 이상은 50대 이후에 발생합니다. 원인은 정확하게 밝혀지지 않았으나 육류소비가 상대적으로 선진국에서 많이 발생하므로 음식물과의 관련성이 있다고 추측되고 있습니다. 또 대부분의 선 암종은 전암성 병변으로부터 발생하는 경우가 많다고 알려져 있습니다.

1) 분류

대장암도 위암과 마찬가지로 조기 대장암과 진행암으로 구분됩니다. 암세포의 침윤 정도가 점막 하층까지 인 경우를 조기 대장암이라고 하고 암세포가 점막 하층을 넘어 근육층이나 장막을 침범한 경우는 진행 대장암으로 분류합니다.

2) 대장암의 진행과 전이

대장암도 위암과 마찬가지로 점막 상피로부터 발생하여 수평과 수직으로 진행되는데 특히 수직 방향으로의 진전이 강한 것이 특징입니다. 또한 직장암의 경우 골반 내 장기에 직접 침투가 있으면 수술하기가 어려워 치료 후의 경과도 좋지 않습니다. 암의 진행 정도에 따라 위에 설명한 것과 같이 조기암과 진행으로 구분할 수 있는데 진행암은 듀크스 분류에 의해 A, B(B1, B2), C(C1, C2), D의 4형으로 구분됩니다.

대장암의 전이는 혈행성, 림프행성, 접촉성 모두 나타날 수 있는데 전이는 간에 가장 많고 그 외에 폐나 뼈 및 뇌에서 관찰됩니다. 병리조직학적 등급과 예후와의 관계는 임상병기보다는 못하지만 분화도가 나쁘거나 점액 분비가 많을수록 예후는 나쁩니다.

3) 대장암의 임상 증상과 진단

대장암의 임상 증상으로는 진행암이 된 후부터는 통과 장애에 의한 설사, 변비와 혈변 등이 대표적입니다. 대장암은 증상을 나타내기까지 상당히 오랜 기간 동안 잠복해 있습니다. 그래서 대변 내 잠혈이나 배변습관의 변화 등이 수개월 또는 수년 동안 지속된 후에야 진단이 이루어지는 경우도 있습니다. 이론상 좌측이 혈변, 설사 그리고 변비 등의 두드러진 대장 기능의 변화를 잘 나타내므로 조기 발견 및 절제의 성공을 이룰 기회가 커서 병변의 생존율이 더 크다고 할 수 있습니다. 그러나 실제로 S상 결장-직장의 암은 근위부에서 생긴 암보다 침윤성이 심하므로 예후는 더 나쁩니다. 우측 결장암은 쇠약, 권태감, 체중감소, 원인불명의 빈혈 등으로 인하여 임상적 주목을 받은 경우가 많습니다. 이 병변은 출혈을 잘 일으키므로 위장관 잠혈이나 원인불명의 빈혈의 원인을 찾으려다가 조기에 발견하게 됩니다. 모든 대장 종양은 주변 구조로의 직접적 침투와 림프관이나 혈관을 통한 전이로 파급됩니다. 호발 전이소는 소속 림프절, 간, 뼈 등이며 다음으로 복막강의 장막, 뇌 등입니다. 대장암의 진단 수단은 대변 내의 잠혈, 손가락 촉진, 항문경, S상 결장경, 대장경, 방사선 조영제 검사, CT 및 MRI 등이 있습니다. 대장암은 혈액 내 종양항원을 나타내게 하고 이는 유력한 진단수단이 됩니다. 가장 오랫동안 쓰이는 것은 암태아항원(CEA)이고 근래에 새로운 표지자들이 개발되고 있는 중입니다. 혈청 CEA 수치는 원발종양의 크기와 파급의 정도를 반영합니다. 그러므로 초기의 예후가 좋은 병변은 CEA가 10~40%에서 양성이나 진행된 전이성 종양은 대부분에서 양성이고 전체적으로는 60~70%가 양성입니다. 이 밖에 폐, 유방, 난소, 전립샘 등 암이나 알코올성 간경화 등 비종양성 병변에서도 CEA 양성이 많기 때문에 이것이 결장암에 대한 특이성은 떨어지지만 결장암의 절제 후 재발의 추적조사에는 매우 유용하게 쓰이고 있습니다.

세포 노화의 병리학적 기전 및 가설, 그리고 노화와 관련된 신체 변화

윰리사 — Wed, 20 Mar 2024 23:35:19 +0900

인간은 나이가 들어감에 따라 누구나 노화를 겪게 됩니다. 이번 장에서는 세포가 노화되는 기전에 대해 알아보고 이를 발생시키는 몇 가지 가설에 대해 설명하겠습니다. 그리고 노화가 시작되면서 몸에서 나타나는 신체 변화에 대해 알아보겠습니다.

세포 노화의 병리학적 기전

세포 노화는 다양한 형태와 기능의 변화를 유발합니다. 각각의 장기마다 노화 현상이 표현되는 시기도 다르고 노화 과정은 매우 복잡한 과정을 통해 일어나게 됩니다. 노화란 개체가 성숙한 후부터 시간이 점차 흐르면서 그 개체에서 진행되는 해로운 변화 과정으로 개체가 외부의 여러 환경에 잘 적응하지 못하게 되어 생존할 수 있는 능력이 점점 감소하게 되는 과정입니다. 이 의미는 좁은 의미의 노화인 노쇠와 같은 개념입니다. 인간의 노화는 성년기의 초기 20대부터 시작되어 죽기 전까지 일생을 통하여 지속되며 여러 특징을 가지고 있습니다. 첫 번째, 모든 생명체와 세포는 노화합니다. 두 번째, 노화가 일어나는 속도는 사람마다 다릅니다. 세 번째, 신체의 계통에 따라 노화의 속도가 다릅니다. 네 번째, 연령이 증가할수록 노화의 개인 간 차이가 증가합니다 다섯 번째, 노화로 인하여 질병에 취약해지며 감수성이 증가합니다. 여섯 번째, 노화에 따라 체내의 화학적 조성이 변화합니다. 일곱 번째, 노화 과정으로 인하여 환경 변화에 대한 적응력이 감소합니다. 마지막으로 여덟 번째, 나이가 증가함에 따라 기능적 능력이 감소합니다.

임상적으로 연령에 따른 변화인 자연적으로 발생하는 노화와 질병에 의한 변화인 병적 노화를 감별해야 노인 환자의 진료에 과진단이나 무진단의 오류에 빠지지 않습니다. 자연적으로 발생하는 생리적 노화 과정은 어떤 종의 구성 요원에게든 모두 공통으로 일어나는 현상이고(보편성), 환경이나 사고에 의한 변화가 아닌 유기체의 내부에서 일어나는 것이며(내인성), 나이가 늘어감에 따라 점차 심해지고 세포 노화는 절대 회복되지 않는 비가역적 변화이며(점진성), 유기체의 기능이 떨어져 궁극적으로 사망을 초래하는(쇠퇴성) 네 가지를 만족시켜야 합니다. 흰 머리카락이 생기는 것은 연령과 관련이 있는 변화이기는 하지만 기능을 감소시키지는 않기 때문에 엄밀한 의미에서 노화라고 할 수 없습니다.

노화 때 모든 사람과 동물의 겉모습은 비슷하므로 노화를 연구하는 많은 학자는 노화를 유발하는 기전을 모든 종에 공통 단일 과정으로 판단하고 한 가지의 특이한 노화 가설을 생각하며 연구해 왔습니다. 그동안 노화에 관한 수많은 학설이 제시되었지만 어떻게, 또는 왜 생물체 내에서 세포 노화 현상이 일어나는지에 관해서 그 기전은 정확하게 알려져 있지 않습니다. 그저 여러 가지 복합된 원인이나 과정에 의해 일어나는 것으로 보고 있는데 현재 주장되고 있는 몇 가지 가설은 다음과 같습니다.

체세포 돌연변이(DNA 손상)설

염색체는 돌연변이를 일으키는 방사선과 같은 외부 요인이나 여러 가지 내부 요인으로 인해 무작위로 손상을 받게 됩니다. 이러한 변화가 끊임없이 누적되면 기능이 저하되어 결국 세포가 죽게 된다는 가설입니다. 노화가 진행된 세포는 DNA 손상이 증가할 뿐만 아니라 손상된 DNA를 수복하는 능력이 떨어지기 때문에 손상된 염색체 물질이 증가하게 됩니다. 즉 세포에 있는 손상된 DNA를 복구하는 효소 체계가 시간이 흐르면서 효능이 떨어지게 되면 손상받은 DNA가 원래 형태와는 다른 형태로 복구되어 중요한 유전자가 비활성화되거나 떨어져 나갈 수 있습니다. 그러나 방사선에 의해 노화가 더 빨리 진행된다는 직접적인 근거는 아직 밝혀지지 않았습니다.

교차결합설

조직의 세포 안과 밖에 있는 고분자들은 노화가 진행되면서 점차 교차 결합을 일으킵니다. 교차 결합 중에서 포도당이 헤모글로빈, 아교질, 효소 등의 여러 가지 단백이나 핵산 등과 결합하여 당화를 일으키는 것이 중요합니다. 또한 유리기도 교차 결합을 일으키는 중요한 물질이며 그 밖에도 몇몇 물질이 이 반응을 유발합니다. 교차 결합에 의해 노화 현상이 진행되면 조직의 탄력이 감소하고 세포에 리포푹신이 침착되며, 수정체가 당화 되어 백내장이 되게 됩니다. 그러나 나이가 들면 이러한 교차 결합을 하는 물질이 증가하는 것은 사실이지만 세포의 생존에 직접 영향을 주지는 않는 것으로 생각되고 있습니다.

계획된 노화 가설

각 개체의 수명이 수태될 때 작동하기 시작하는 내부 시계에 노화가 계획되어 있다고 주장하는 유전자 노화 가설로 유전자가 유기체의 성장과 성숙을 조절할 뿐만 아니라 쇠퇴와 죽음에도 관여한다고 설명하고 있습니다. 가계에 따라 구성원의 수명이 비슷하고 일란성쌍둥이가 이란선 쌍둥이보다 수명의 차이가 적은 것은 계획된 노화 가설의 유전자설을 뒷받침하는 소견입니다.

사람의 섬유모세포를 계대배양하면 세포가 배가될 수 있는 횟수가 40~60회 정도로 세포의 수명이 한정되어 있다는 것을 알 수 있는데 조로증 환자의 세포는 정상인보다 배가 되는 횟수가 적습니다. 또한 배가 횟수는 동물의 수명과도 연관이 있습니다. 예를 들면 흰쥐의 섬유모세포는 사람보다 배가 횟수가 훨씬 적습니다. 이와 같은 소견은 각각의 세포가 그 자체의 유전 물질에 수명을 결정하는 요소를 포함하는 것을 의미합니다. 이와 관련하여 끝분절에 대한 연구가 있는데 끝분절은 염색체의 끝에 위치하여 염색체를 안정시키고 염색체를 핵바탕질에 정착시키는 역할을 합니다. 이 끝분절의 길이는 정자에서 가장 길고 태아세포가 성숙 어른세포보다 깁니다. 이것은 세포가 분열할 때마다 길이가 짧아지는데 끝분절이 어떤 수준 이하로 짧아지면 세포 분열이 더 이상 일어나지 않게 되는 것을 노화의 기전으로 보는 가설입니다. 그러나 이 가설로는 분열하지 않는 세포에서 생기는 노화는 설명할 수가 없습니다. 또한 점막의 상피 세포와 같이 분열 주기가 빠른 세포에서는 분열능력과 노화 현상을 연관시킬 수 없습니다.

유리기 가설

노화와 유기체의 산소 소비율의 연관성은 오래전부터 관찰되어 왔습니다. 노화가 산화 스트레스와 밀접한 관계를 갖는 것을 설명하는 생물진화론에 의한 세포 노화 가설로는 산소가 있는 대기 환경에서 생명체가 점차 진화해 왔고 생명을 유지하기 위한 열량 공급원으로 산소를 이용할 수밖에 없으며 이러한 산화 스트레스에 적응하기 위해 유기체가 항산화 방어계를 발전시키는 쪽으로 진화해 왔다는 사실을 들 수 있습니다. 산소는 산소 대사에서 만들어지는 유리기를 통해서 세포와 조직에 손상을 줍니다. 유리기란 짝을 이루지 못한 홀수의 전자를 가지고 있는 분자, 원자 또는 화합물인데 활동력이 매우 강하여 DNA, RNA 효소 및 기타 단백을 공격하고 세포막에 있는 불포화지방 및 인지질과 결합하여 손상을 일으키게 됩니다. 신체의 여러 구조와 기능에 광범위하게 일어나는 세포 노화 현상을 유리기의 작용으로 설명할 수 있습니다. 이와 같이 유리기의 작용으로 노화나 질병의 기전을 설명하는 경우 유기체의 항산화방어계가 노화를 지연시키거나 질병을 치료할 수 있으므로 그에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있습니다.

노화와 관련된 신체 변화

1) 신경세포의 소실

뇌가 위촉되는 것은 대뇌 겉질에 있는 신경세포가 감소하기 때문인데 사고와 기억에 관여하는 부위에서 신경세포의 소실이 뚜렷하게 나타납니다. 소뇌의 푸르키니에세포도 50대 이후에 많이 소실되고 허리척수와 엉치척수부위의 운동신경세포는 80대가 되면 40% 까지 감소하게 됩니다. 정상 신경세포에서는 신경세포에 섬세한 가지돌기가 많은 데 비해 노인에서는 가지돌기의 수가 줄어들며 간단한 모양으로 변합니다.

2) 리포푹신 침착

노화가 진행되면 뇌의 신경세포에 리포푹신이 증가하는데 대뇌겉질 중심앞이랑의 운동신경세포에서 가장 현저하게 나타나는 신체변화입니다. 소뇌의 푸르키니에세포나 간뇌의 작은 신경세포에는 리포푹신의 증가가 거의 없습니다.

3) 노인반

알츠하이머병에서 현미경소견으로 대뇌겉질에 가장 흔하게 볼 수 있는 노인반은 비록 그 수가 적지만 정상 노인에서도 항상 관찰되며 나이에 따라 증가하게 됩니다.

4) 아밀로이드 혈관변성

대뇌의 혈관에서 벽이 두꺼워지며 아밀로이드가 침착하는 소견으로 흔히 연수막과 대뇌 겉질을 뚫고 관통하는 세동맥을 침범합니다. 이 변화는 치매가 없는 70세 이상의 노인 중 10%에서 발생하는 노화에 따른 신체 변화로 대뇌 반구에 생기는 대엽 출혈의 원인이 됩니다.

5) 면역계

노화가 오면 가장 뚜렷한 면역계의 형태변화는 가슴샘이 서서히 위축과 지방 퇴화를 하는 것입니다. 가슴샘의 크기가 작아지는 것은 가슴샘 호르몬을 생산하는 겉질이 줄어들기 때문입니다. 또한 적격 T림프구가 줄어들어 순환 혈액에 있는 림프구 수는 크게 달라지지 않지만 T 림프구 아형의 비율이 달라지게 됩니다. 이에 따라 나이가 들면 자연 항체는 줄어들고 자가 항체가 증가하며 세포매개 면역기능도 감소하는 변화가 나타납니다. 이런 면역기능의 변화에 따라 노인이 되면 자가 면역에 의한 세포 손상이 증가하고 쉽게 감염되며 암에 걸릴 가능성도 많아집니다. 그러나 면역 기능의 저하가 직접 노화를 유발하지는 않습니다.

6) 뼈

뼈는 일생 동안 합성과 흡수 과정을 통해 재형성을 계속하는 동적인 조직인데 재형성은 해면뼈에서 더 많이 일어납니다. 30대 이후에는 뼈가 형성되는 양보다는 흡수되는 양이 많아져 뼈조직이 소실되기 시작하고 결국은 골다공증이 발생합니다. 골다공증 형성을 조절할 수 있는 요인으로는 성호르몬, 성별과 식이 및 운동이 있습니다. 뼈의 질량을 증가시키면 노인에서 뼈의 감소에 따른 신체 변화를 적게 할 수 있습니다. 뼈의 질량을 증가시키는 가장 간단한 방법은 운동입니다. 노화가 오면 뼈에 무기질의 침착이 많아져 쉽게 부러질 수 있습니다.

7) 피부조직

노화가 진행되면 피부의 표피는 별로 변화가 없고 주로 진피와 피부 밑 조직과 세포에서 변화를 보입니다. 나이가 들면서 진피유두의 수가 감소하기 때문에 표피와 진피의 고정이 느슨해지게 됩니다. 진피에 있는 아교질과 탄력섬유가 변화하여 주름살을 만들고 피부의 탄력이 감소합니다. 피부 밑 조직에서 지방이 감소하고 작은 혈관의 수가 적어져 열을 조절하는 능력도 떨어지는 신체 변화가 나타납니다.

위염, 위궤양 그리고 위 종양

윰리사 — Tue, 19 Mar 2024 22:25:09 +0900

위장질환의 임상증상은 식욕부진, 속 쓰림, 통증, 소화불량, 출혈 등 다양하게 나타날 수 있으며 어느 한 질병에 국한되어 있는 증상이 아니고 많은 질병에서도 나타날 수 있는 증상입니다. 따라서 정확한 진단을 위해서는 병력을 잘 물어보고 진찰, 위내시경, 방사선 검사와 조직 검사 등 다양한 검사를 통해 정확하게 진단을 내릴 수 있습니다.

1. 위염(Gastritis)

1) 급성 위염

바이러스, 살모넬라, 헬리코박터 균, 포도구균 등에 의한 감염성 위염과 폭식, 알코올, 담즙역류 등 직접 독성에 의하거나 점막의 위산에 대한 저항력 감소로 아스피린, 약물, 쇼크, 허혈, 스트레스 등에 의한 비감염성 위염이 있습니다.

조직에서는 위점막에 출혈, 부종, 다발병소성의 미란, 호중구 침윤 등이 관찰되고 심하면 궤양과 출혈이 함께 나타날 수 있습니다. 스트레스나 아스피린에 의한 급성 위염일 때는 위출혈과 토혈이 관찰되기도 합니다.

2) 만성 위염

위점막 내에 위선의 위축 또는 소실과 동시에 형질세포와 림프구의 침윤이 증가되는 위염으로 자가 면역성 만성 위염과 환경성 만성 위염이 있습니다. 강한 산을 분비하는 점막에 다양하고 지속적인 자극이 가해져 염증이 생기고 파괴와 재생, 수복의 과정이 반복적으로 일어나면서 결국은 장상피화생과 위선이 위축되는 조직상을 나타내게 됩니다.

병리조직학적으로 위축성 만성 위염과 유문부 만성 위염으로 나눌 수 있습니다. 이 중 유문부 만성 위염은 환경성 위염이라고도 하며 고유층 표층부에 형질세포와 림프구가 주를 이루는 만성 염증성 세포 침윤과 장상피 화생을 동반하고 점막 고유층에 만성 염증성 세포 침윤과 함께 위저선이나 유문선의 감소 또는 선체부 높이의 감소를 볼 수 있습니다.

만성 환경성 위염의 원인으로는 담즙에 의한 역류성 손상과 헬리코박터균의 감염이 흔하게 볼 수 있습니다. 만성 위염이 지속되면 결국 위축성 위염이 되고 주변의 상피는 재생이 활발해지면서 중심부는 이형성을 동반하여 선종이나 선암종으로 진행하는 경우도 있습니다.

만성 위축성 위염은 자가 면역 기전에 의해 발생하고 있습니다. 그 이유는 항벽세포항체, 항내인자 방해항체, 항내인자 결합항체가 혈청 내에서와 위액에서 검출되기 때문입니다. 벽세포 주위에 림프구 침윤이 증가하고 벽세포는 소실되게 됩니다. 동시에 내인자의 분비도 감소하여 VB12의 흡수도 감소되어 결국 VB12의 결핍증을 일으키게 되고 적혈구의 핵 및 세포질의 크기가 증가하는 악성 빈혈이 나타나게 됩니다.

2. 위궤양(Gastric ulcer)

1) 급성 위궤양

강한 스트레스 또는 두부 외상이나 뇌수술 후에 급격히 발생하며 위나 십이지장에서 또는 양쪽 모두에서 관찰되기도 합니다. 실험적으로 흰쥐를 바구니에 넣고 풀장에서 계속 헤엄치게 하며 강한 스트레스로 인해 2시간 내에 급성 위궤양이 생길 수 있다는 실험이 있습니다.

2) 만성 위궤양

일반적으로 위궤양이라고 부르는 만성 질병인 만성 소화성 위궤양은 흔하게 나타나는 질병으로 20~40세에 호발 하며 위에서 25%, 십이지장에서 75% 정도 나타납니다. 궤양은 펩신과 위산에 의해 위벽 자체가 손상을 받은 결과로 만성 소화성 위궤양이라고도 합니다. 호발부위는 십이지장 위의 유문부에 근접한 곳에서 발생하며 위는 유문 전정부 소만측에 가장 흔하게 발생합니다. 이외에도 위액의 역류가 일어나는 식도하부, 위 절제술 후 위나 장의 연결부위, 위점막을 포함하고 있는 멕켈게실, 가스트린을 분비하는 종양에 의해 위산 분비가 과도하게 일어나는 졸린저-엘리손 증후군에서는 십이지장 말단부와 소장 중에서도 공장에서 발생하게 됩니다.

위궤양의 병리학적 기전으로는 위산 분비과다, 점막의 저항력약화, 위의 운동성 증가 그리고 펩시노겐 분비 증가 등을 들 수 있습니다.

만성 위궤양은 대개 단발성이며 크기가 1cm보다는 큰 타원형 또는 원형의 궤양 형태입니다. 조직상은 궤양의 활동성, 만성도 및 치유 정도에 의해서 다양한데 활동기에는 궤양바닥에 특징인 4층 구조가 관찰됩니다. 그러나 치유기로 접어들면 삼출층과 괴사층은 불명료하게 되어, 궤양 가장자리 점막상피로부터 재생상피가 자라나기 시작합니다. 증식상태가 심하면 세포의 이형성과 비정형이 관찰되어 선 암종과 감별해야 합니다.

임상 증상으로는 배가 고플 때 복통이 생기며 음식이나 제산제를 투여하면 통증이 사라지는 것이 특징입니다.

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3. 위 종양(Gastric tumor)

1) 양성 종양(Benign tumors)

- 위폴립 : 폴립이란 육안으로 주위 점막보다 높게 솟아 오른 한국성 융기된 성장을 보이는 병변으로 위폴립은 위 점막 상피의 증식성 병변인 위 양성 종양입니다.

2) 악성 종양(Malignant tumors)

위암은 한국에서 가장 발생빈도가 높은 위의 악성 종양이며, 이에 의한 사망률 중에서도 남녀 모두 1위를 차지하고 있습니다. 따라서 위암은 조기발견과 치료가 중요합니다. 내시경의 발달에 따라 암 조기 발견과 조기 치료가 가능해지고 있으며 50~70세대에 호발 합니다. 위 악성 종양은 어느 부위에나 생길 수 있으나 유문 전정부에 가장 많습니다.

위암은 점막선상피로부터 발생하여, 주위로 넓히는 수평 방향과 근층으로 향하는 수직 방향이 있습니다. 대부분의 악성 종양은 양방향으로 진전하나, 특히 점막으로부터 근층 방향으로 암세포의 수직 침윤도가 위암 환자의 치료 예후와 관련이 깊습니다. 침윤정도에 따라 조기위암과 진행위암으로 나뉩니다.

- 조기 위암(early gastric carcinoma) : 조기 위암은 림프절의 전이 유무와 상관없이 암이 점막 내 또는 점막 하층에만 국한되어 있는 것이라고 정의되어 있습니다. 조기 위암은 치료 후의 경과도 양호한 편이며 5년 생존율은 90% 이상이며 완전 치유를 기대할 수 있습니다.

- 진행 위암(advanced gastric carcinoma) : 진행 위암의 육안 분류는 보르만의 분류 5형에 따라 구분됩니다.

보르만 1형은 폴립상에 내장으로 돌출합니다. 보르만 2형은 중심에 대형 궤양을 형성하는데 근처 가장자리에서 제방상의 융기가 보이가 됩니다. 보르만 3형은 2형과 같이 궤양을 형성하나 근처 가장자리에서의 침윤이 강하고 근처 가장자리의 융기는 두드러지지 않고 형태가 불규칙하게 됩니다. 보르만 4형은 융기나 궤양 형성이 두드러지지 않고 위벽 전체에 미만성으로 퍼져 있습니다. 마지막으로 보르만 5형은 위의 4가지 중 어디에도 속할 수 없는 것을 의미합니다.

위암은 위에서 서술한 것처럼 점막상피에서 발생하여 조기 위암에서 진해 위암으로 진행하게 됩니다. 또한 림프성, 혈액순환성 또는 접촉성으로 원격 전이가 됩니다. 림프성 및 혈행성 전이의 빈도는 암이 점막 내에 머물고 있는 동안은 드물지만 혈관이나 림프관이 발달되어 있는 점막하층에 암이 퍼지면 전이의 위험성은 증가하게 되고 암이 근층에서 장막으로 퍼질 무렵에는 대부분이 전이를 동반하고 있습니다.

림프성 전이는 발생 부위에 가까운 위의 림프절에서 차츰 먼 곳의 림프절로 퍼져 가며 소위 빌효절이라 불리는 좌쇄골 림프절로 상승 림프절 전이를 초래합니다. 혈행성 전이의 경우에 위의 정맥혈은 문맥을 지나 간장으로 들어가기 때문에 간으로 전이가 많이 생기고 간정맥으로 들어가 폐로 퍼진 후 전신으로 퍼지는 경우가 일반적입니다. 이외에 일단 림프관으로 들어가 흉관을 타고 정맥으로 들어가 전신에 전이가 되는 경우도 있습니다.

위암은 어느 정도 진행되기까지 증상이 없는 경우가 많습니다. 위궤양과 같이 종양으로부터의 출혈이 있으며 토혈과 하혈 특히 혈변은 상당히 진행되지 않으면 나타나지 않습니다. 식욕 부진, 체중 감소 등이 흔하게 나타납니다. 위암은 조기에 발견하여 외과 절제를 행하면 완전 치유를 기대할 수 있는 질병이기 때문에 우리나라에서도 집단 내시경 검진을 행하고 있습니다.

4. 기타 위장 질환

1) 악성 림프종(Malignangt lymphoma)

B-세포성 림프종인 MALToma가 많습니다. 악성 림프종의 증식 장소는 점막심부 내지는 점막하층입니다. 육안 소견은 융기형 종괴, 궤양, 점막의 두께가 증가되는 경우와 같이 다양합니다. 일반적으로 다른 부위의 악성 림프종보다 치료 후의 경과는 양호합니다. 위의 헬리코박터균과 관련성이 있다고 알려져 있습니다.

2) 위장관 간질종양(GIST)

간질종양은 위의 악성 종양의 2%를 차지하며 가장 흔한 간엽성 종양입니다. 위벽의 간질 조직에서 기원하여 육안으로 큰 종괴를 만들므로 위내강으로 융기하거나 외부로 튀어나오기도 합니다. 점막은 궤양이 일어나고 종괴는 간질 조직으로 구성되며 악성도는 형태로 알기는 어렵습니다.

위 종양

* 위(stomach) 질환에 관한 더욱 자세한 설명은 아래 링크를 참조해주세요*

☞위염, 위궤양, 역류성 식도염 알아보기☜

남성 생식기 질환

윰리사 — Mon, 18 Mar 2024 19:57:27 +0900

1. 고환과 부고환 질환

1) 잠복고환(Cryptorchidism)

고환이 정상으로 음낭 내로 들어가지 않고 도중에 복강 내 또는 서혜부에 멈춰버린 것을 정류 고환이라고 하는 남성 생식기 질환입니다. 원인은 정삭이 짧은 경우, 서혜관의 협착, 13 삼역색체증과 같은 유전 이상, 황체화호르몬의 감소와 같은 호르몬 이상 등을 들 수 있습니다. 신생아에서 3% 정도 발견되지만 보통은 1년 내에 다시 음낭 내로 들어가게 됩니다. 25%는 양측성 잠복고환이 생기기도 합니다. 잠복 고환 상태로 시간이 오래 지날수록 정자 형성이 현저히 떨어지며 사춘기 이후에는 고환이 위축되어 정원세포의 감소, 간질 섬유화, 정세관 기저막의 비후와 유리질화 등이 나타납니다. 고환은 몸 외부로 노출되어 있어 외상을 받기 쉬울 뿐만 아니라 악성 종양이 발생될 수 있기 때문에 최소한 6세 이전에 수술을 하여 잠복 고환을 음낭 내로 옮겨주는 것이 필요합니다. 정류 고환의 위치는 복강이나 서혜부, 서혜관 등이 있습니다.

2) 고환과 부고환염(Testis and epididymitis)

요도염에서 파급되어 고환이나 부고환에 염증이 2차로 잘 발생하게 됩니다. 바이러스가 원인인 경우는 소아에서 유행성이하선염 발병 시에, 증상이 있는 환자 중 약 20%에서 급성 고환염이 동반됩니다. 이 경우를 멈프스 고환염이라고 합니다.

대부분의 급성 임균성 또는 클라미디아 균에 의한 부고환염은 급성 임균성 또는 클라미디아요도염에 속발되는 것입니다. 그 외 비임균성 부고환염은 포도구균, 연쇄구균, 대장균 등에 의하여 일어날 수 있으며 이때는 부고환의 화농성 염증과 농양이 잘 형성됩니다. 결핵성 요도염 후에도 부고환이나 고환에 염증이 생겨 불임을 유발할 수도 있습니다.

남성 생식기

2. 종양(Tumors)

고환에서도 여성의 난소에 발생하는 배세포종양 및 성삭간질성 종양 등이 발생합니다. 배세포종양의 빈도는 전체 고환종양의 90%를 차지합니다. 악성 림프종도 5%를 차지합니다. 배세포종양의 분류는 정상피분화를 보이는 것과 보이지 않는 것으로 나눌 수 있습니다. 즉 정상피종과 정상피종이 아닌 것으로 나눌 수 있습니다. 정상피종이 아닌 부류에 속하는 종양은 배아암종, 융모암종, 난황낭 종양 등이 있습니다. 배세포종양의 원인은 대부분의 경우 잘 알려지지 않았지만 일부는 정류 고환에서 생기며 또는 유전 영향과 고환 이형성과도 연관이 있다고 알려져 있습니다.

일반 임상증상으로는 1차로 종창, 종괴, 동통 등을 호소하며 호르몬의 영향 그리고 전이에 의한 임상 증상 등을 나타낼 수 있습니다. 배세포 기원 종양으로는 정상피종, 배아암종, 기형종, 융모막암종 등이 있습니다.

1) 정상피종(Seminoma)

정상피종은 배세포 기원 종양의 30%를 차지하는 생식기 질환입니다. 30대에 호발 하며 고전형, 정세포정, 역형성 등으로 분류합니다.

고전형 정상피종은 균질적이고 엽상의 회백색을 띠는 형태를 가지고 출혈이나 괴사가 없으며 백색막이 잘 유지되어 있습니다. 현미경 소견으로는 다각형의 정상피 세포로 되어 있고 세포질이 풍부하고 세포질 내에 글리코겐이 많으며 중앙의 핵은 크고 핵소체도 뚜렷합니다.

정세포성 정상피종은 비교적 드문 질환으로 나이가 든 사람에서 발생해 천천히 성장하는 것이 특징입니다. 현미경으로 관찰 시 고전 정상피종 구성 세포와 2차 정모세포와 유사한 세포가 혼합되어 관찰됩니다.

역형성 정상피종은 고전 정상피종과 유사하지만 세포의 비정형성이 심하고 유사분열 수도 증가하는 것이 특징입니다.

2) 배아암종(Embryonal carcinoma)

배아암종은 비교적 젊은 남성에게서 호발 하는 남성 생식기 질환입니다. 정상피종보다 진행이 빠르며 대개는 경계가 좋지 않아 주변의 부고환과 정상으로 침윤하는 경우가 많습니다. 육안으로 관찰 시 회백색의 종괴로 출혈과 괴사가 혼재하고 있습니다. 현미경적 소견은 초기 발생기의 원시세포로 구성되어 있고 세포의 경계가 불명확하며 판상, 유두상, 관상 등의 다양한 형태로 세포가 증식하게 됩니다. 거대세포가 많으며 HCG를 분비하여 융모막 암종 성분을 포함한 혼합형이 경우가 많습니다.

3) 융모막 암종(Choriocarcinoma)

융모막 암종은 고도의 악성 종양 질환이며 세포성 및 합포성 영양막 세포로 구성되어 있습니다. 유사한 종양이 자궁 내 태반조직이나 난소에서도 발생하며 종격동에서도 발생합니다. 전이를 일으킨 경우라도 고환의 원발성 융모막암종은 크기가 작은 경우가 대부분입니다. 육안 소견은 아주 작은 섬유로 대치된 부위부터 커다란 출혈성 종괴부터 다양합니다. 조직상 다각형의 세포성 영양막세포와 합포성 영양막세포로 구성되어 있습니다. 침투형, 균질형의 점액성 종괴가 나타나며 혼합형으로 나타날 때는 배세포종양에서 관찰되는 내배엽동이라는 구조도 관찰됩니다.

4) 기형종(Teratoma)

기형종은 종양 내에서 내배엽, 중배엽, 외배엽 총 3배엽에서 기원되는 조직으로 구성되는 남성 생식기 질환입니다.

성숙 기형종은 종양이 모두 분화된 성숙한 조직으로 지방조직, 연골, 피부 등의 성분들이 혼합되어 관찰됩니다.

미성숙 기형종은 각 배엽에서 미분화 성분이 나타나는 종양이며 주로 뇌성분이 많이 나타나 저악성 종양으로 취급하고 있습니다.

악성 기형종은 편평 세포암종이나 선암종이 기형종에 발생하는 경우를 말하며 기형암종이라고 부릅니다.

3. 전립선 질환

1) 전립선염(Prostatitis)

전립선염은 비교적 흔하게 발생하는 남성 생식기 질환으로 임균과 대장균 감염에 의한 급성 화농성 염증으로 나타나기도 하고 림프구, 형질세포, 대식구 침윤을 동반하는 만성 염증으로 나타나기도 합니다. 급성 염증 시 화농과 농양이 관찰되며 배뇨 또는 사정 시 동통을 호소합니다. 만성 염증에는 육아종성 염증도 포함됩니다.

2) 전립선 비대증(Prostatic hypertrophy)

결절성 과형이라고도 하며 전립선의 구성 요소인 선과 간질이 결절성으로 증식하여 전립선 전체의 크기가 종대 해진 질환입니다. 주로 70세 이상 노인에게서 발병하며 40~60세에도 50% 정도 발병합니다. 전립선의 중심부를 통하는 요도에 가까운 내선의 영역에서 비대증이 발생하므로 조기부터 배뇨장애를 호소하게 됩니다. 원인은 나이가 증가하면서 안드로겐 호르몬의 감소로 인해 상대적으로 에스트로겐 호르몬이 상승하며 발생하는 걸로 생각되고 있습니다.

호르몬의 영향은 요도 주위 조직인 중앙소엽부터 받습니다. 소엽들이 과형성 되므로 선은 커지며 주변 조직을 압박하여 결절 형태로 고무 같은 딱딱함을 가집니다. 임상적으로 초기 배뇨 곤란이 주된 증상입니다. 그 이유는 과형성 된 전립선의 중앙엽이 방광내부로 돌출하거나 내측요관입구나 요도입구를 막기 때문입니다. 합병증으로 방광의 염증, 신장염, 수신증 등이 있으며 수술적으로 과형성 된 결절을 제거하는 방법이 가장 좋은 치료 방법입니다.

4. 전립선 암종(Prostatic carcinoma)

노령인구가 증가함에 따라 점점 늘어나고 있는 남성 생식기 질환으로 전립선암종이 증가하는 경향이 있으며 50세 이후에 호발 됩니다. 임상적으로 전립선암이라고 진단되고 조직검사에서 확인된 임상암이 많지만 때로는 전이암소가 먼저 발견되는 경우도 있습니다. 원발소가 불분명한 경우를 불현성암이라고 합니다. 전립선 비대증과는 반대로 전립선암은 요도로부터 떨어진 전립선의 외선영역에서 발생하기 쉬우므로 배뇨장애와 같은 증상이 나타나지 않거나 늦어지게 됩니다. 조직상 대부분은 분화가 잘 된 선암으로 혈청 검사에서 산 포스터파아제 수치가 상승하게 됩니다. 광범위한 골전이를 일으키기 쉽고 골전이가 생기면 혈중 알칼리 포스파타아제 수치도 올라갑니다. 남성 호르몬은 전립선암세포의 증식을 촉진한다고 생각되고 있으므로 유방암과 반애로 여성 호르몬 투여가 유효합니다.

전립선암의 분화도는 글리아슨의 기준에 따라 5등급으로 나누고 있습니다. 그 기준에 따르면 모든 암종이 잘 분화된 관상의 구조로 되면 1등급, 관상의 구조가 전혀 없어 분화가 나쁘면 5등급으로 나눕니다. 암종 성분 중 제일 많이 포함한 성분과 제일 분화가 나쁜 성분을 종합하여 진단합니다. 대개는 분화도가 좋은 관상의 암조직이 주변 신경으로 침투를 잘합니다.

초기에 피막을 뚫고 주변조직으로 침투하거나 후에 주위 림프절과 타 장기로 전이하기도 합니다. 특히 척주로 잘 전이되고 종양이 피막 내에 있는 초기에는 5년 생존율이 약 80% 정도가 됩니다.

5. 음경과 요도

음경이나 요도에는 요도염, 귀두염 등의 급성 또는 만성 염증을 일으킵니다. 이들 중 임질 요도염은 임균에 의한 화농성 요도염을 말하는데 합병증으로 불임이 잘되는 성병으로 중요하며 최근에는 약제에 내성이 강한 균이 출현하여 잘 낫지 않는 경우도 많습니다. 진단은 호중구 내 쌍구균을 배양하는 것이 중요합니다. 급성 요도염, 부고환염, 요도협착 등을 일으킬 수 있습니다.

1) 첨형 콘딜로마

성행위 감염증의 하나로 귀두의 관상구, 음낭 등에 발생합니다. 인체 유두종 바이러스에 의하여 생기며 비교적 흔한 남성 생식기 양성 질환으로 코일로 세포증과 유두종증이 특징입니다.

2) 편평 세포암종(Squamous cell carcinoma)

음경암은 대게 편평 세포암종이며, 처음 진단받을 때 20~30%는 이미 서혜부 림프절에 전이되어 있는 경우가 많습니다. 남성암의 1% 미만이고 동양계에 비교적 흔합니다. 음경암의 호발부위는 귀두입니다. 육안으로 회백색 또는 적색의 판으로 시작하여 대부분은 궤양을 만듭니다. 현미경상 일반적인 편평 세포암종과 동일하고 분화의 정도는 일반적으로 좋은 편입니다.

간의 분절과 세엽 및 다양한 간 병리 질환

윰리사 — Mon, 18 Mar 2024 18:50:53 +0900

간은 우리 몸에서 가장 큰 장기 중 하나로 몇 개의 분절과 세엽으로 구성된 장기입니다. 몸속의 독소를 처리하고 에너지 대사 활동과 다양한 호르몬 생성 등 많은 병리 활동이 간에서 일어나고 있습니다. 이번 장에서는 간의 구조를 이루고 있는 분절과 세엽에 대해 알아보고 일반적인 간 질환과 바이러스성 간염, 알코올성 간염, 간 악성 종양으로 나누어 다양한 간 병리 질환에 대해 알아보겠습니다.

간의 분절과 세엽

간은 태령 4주경부터 전장에서 발아하여 형성되는 내배엽 장기로서 성인의 경우 무게가 1400~1600g입니다. 정상적으로는 늑골 모서리에서 만져지지 않으며 표면의 대부분이 Glisson 피막으로 덮여 있어서 매끈합니다. 통상 간을 좌엽, 우엽, 꼬리엽으로 나누지만 혈관과 담관계의 분포에 따라 8개의 분절로 나누는 것이 임상적으로 훨씬 더 유용합니다. 먼저 중앙 간정맥을 기준으로 좌우엽을 나누고 좌측 간정맥을 기준으로 좌엽을 내측과 외측으로, 그리고 우측 간정맥을 기준으로 우엽을 전측과 후측으로 나눕니다. 다음 좌우 간담관의 제2분지가 분포하는 영역을 토대로 하여 외측 좌엽을 후외측분절(제2분절)과 전외측분절(제3분절)로, 내측 좌엽을 내측 분절(제4분절)로, 전측 우엽을 전하 측 분절(제5분절)과 전상 측 분절(제8분절)로, 그리고 후측 우엽을 후하 측 분절(제6분절)과 후상 측 분절(제7분절)로 나누며 꼬리엽을 제1분절로 합니다. 간 실질의 기본 단위는 소엽과 세엽의 두 가지 개념으로 설명합니다. 간 소엽은 6 각형 구조로서 그 크기는 1~2mm이고 중앙에 위치한 세정맥구조를 중심정맥이라고 부릅니다. 몇 개의 문맥역이 소엽의 가장자리에 위치하여 문맥역이 없는 가상적 꼭짓점을 Mall 지점이라고 합니다. 간 세엽은 간문맥과 간동맥을 통한 혈액 유통 경로를 기준으로 하는 간의 기본 단위로서 1개의 문맥역과 1개의 Malll 지점 그리고 2개의 중심정맥을 잇는 마름모꼴 구조입니다.

일반적인 간 병리 질환

1) 간경변증(Liver cirrhosis)

바이러스 간염과 알코올성 간질환 등 만성의 간 병변이 오랫동안 치유되지 않고 방치되어 진행되면 섬유화가 발생하여 최종적으로 간경변증이라는 상태에 도달하게 됩니다. 간경변증이란 서서히 간세포의 괴사와 섬유화가 진행되어 재생이 반복적으로 이루어져 섬유화와 재생성 결절 등이 간 전체에서 나타나 결국 간의 정상 구조가 변형되는 간 질환을 의미합니다.

간의 표면에도 다양한 크기의 둥근 결절들이 다수 보이며 특유한 표면상을 나타냅니다. 복강경으로 간 표면 상태를 파악하는 것에 의해 간경변증의 진단이 확정됩니다. 간경변증의 원인과 신생질환의 상태가 기간이 다양하므로 다양한 형태를 나타내는데 대결절성과 소결절성 간경변증으로 나눕니다. 간세포는 괴사에 의해서 모두 소멸하지만 이들 혈관이나 모세혈관은 부서지지 않고 남게 되므로 간질의 내부에는 문맥으로부터 중심 정맥으로 향하는 상당한 양의 혈액이 흐르게 됩니다. 이 혈류는 간세포와 접촉하지 않고 간정맥으로 빠지기 때문에, 그 양이 많을 때는 장으로부터 흡수된 독성 물질이 간세포에서의 해독을 받지 않고 전신순환으로 들어가 뇌에 달하면 간성 혼수와 간부전증을 일으키게 됩니다.

2) 문맥고혈압(Portal hypertension)

문맥압이 정상 상한치인 12mmHg 이상 증가한 것을 말합니다. 간소엽 내외의 구조적 결함으로 말미암아 동모양혈관과 세정맥으로의 문맥혈 유통에 장애가 생겨 문맥압이 증가합니다. 대개 간문맥 혈류에 증가된 저항에 기인하며 문맥고혈압을 간전, 간내 및 간후 문맥고혈압으로 나눕니다 문맥압이 증가하면 문맥-체정맥 사이에 측부혈관이 형성되어 위장관으로부터 유입되는 혈류의 많은 양이 간을 우회합니다. 간전 문맥고혈압은 간에 도달하기 이전의 문맥이 혈전으로 막히거나 혈관 주위의 염증, 섬유화 또는 종괴에 의해 압박될 때 초래됩니다. 간내 문맥고혈압은 간내 문맥분지가 폐쇄되어 문맥압이 증가한 것을 동모양혈관전 문맥고혈압이라고 부르는데 선천성 간섬유증, PBC, 원발성 경화성 담관염, 주혈흡충증, 간세포의 결절성 재생증식 및 특발성 문맥고혈압이 그 예입니다. 대부분의 간경화증과 알코올 간질환, 그리고 섬유화를 동반한 광범위 육아종 또는 심한 지방 변성이 있을 때에는 동모양혈관이 눌려서 문맥혈 유통에 장애가 생기며 이러한 경우를 동모양혈관 문맥고혈압이라고 합니다. 대부분의 간경화증에서 문맥압이 증가하는 것을 Disse 강의 섬유화와 재생결절에 의한 간 내 말초문맥분지의 변형이 그 주요 원인이지만 섬유중격 내의 동정맥 션트에 의한 간동맥혈의 문맥유입도 문맥압 상승에 관여합니다. 간 후 문맥고혈압은 우심장 부전을 일으키는 심장질환과 수축성 심낭염, 간정맥출구 폐쇄 등은 심인성 간경화증을 일으키는 원인이 됩니다.

바이러스성 간염(Viral hepatitis)

바이러스성 간염은 원인이 되는 바이러스에 따라 A형 간염, B형 간염, C형 간염, D형 간염, E형 간염 등으로 분류할 수 있습니다. 간염 바이러스에 감염된 후에 나타나는 임상증상으로는 무증상 감염, 급성간염, 만성감염 등이 있으나 모든 바이러스가 동일한 임상증상을 나타내는 것은 아닙니다. A, C, E형 간염에서는 보균감염은 일어나지 않으며, 그중 A, E형 간염은 만성 감염으로 발전하지 않습니다. B형 간염의 경우 만성 간질환으로 이행되어 간경화나 간세포암종으로도 진행될 수 있습니다.

1) A형 간염

A형 간염바이러스(HAV)에 의한 간염은 발견 초기에 전염성 간염이라고 불렀으며 양성 일과성 질환으로서 그 잠복기는 15~45일입니다. HAV는 만성 간염과 보유자 상태를 일으키니 않고 매우 드물게 전격간염을 일으켜 치사율이 0.1%입니다. A형 간염은 오염된 물과 음식물의 섭취로써 발생하며 황달이 오기 전 2~3주부터 황달 발생 후 1주까지 바이러스가 대변으로 배설됩니다 따라서 이 시기에 감염된 환자와의 접촉이나 대변-경구 오염에 의하여 대다수가 감염되고 학교와 육아실과 같은 공공 기관에서 집단으로 발병하기도 합니다. HAV는 소변 및 정액에서 검출되지 않습니다. 급성 간염에서 바이러스혈증은 잡복기와 임상 증후가 발생한 초기 수일 동안 비교적 짧고 일시적으로 일어나기 때문에 수혈을 통한 감염은 거의 없어 공혈자 혈액에서 특별히 가려낼 필요는 없습니다.

2) B형 간염

B형 간염 바이러스(HBV)는 급성 간염, 만성 간염, 간경화증, 광범위괴사를 일으키는 전격간염 그리고 건강 보유자 상태와 같이 다양한 임상결과를 밟으며 간세포암 발생의 중요한 원인이 됩니다. 주로 혈액을 통해 전염되므로 혈청간염이라고도 하며 DNA 바이러스인 데인입자에 의합니다. 바이러스의 복제는 많은 피막을 만들어 자유롭게 혈중으로 나오게 되는데 이 피막항원 자체는 감염력이 없고 피막 안의 core가 있어야 감염이 됩니다. 전파방법은 수혈이나 혈액 제재를 통해서 또는 약물 남용 시, 신장 투석실 근무자 등에 의해 일어납니다. 6주에서 6개월의 잠복기를 가지며 임상 양상은 다양합니다.

3) C형 간염

HCV는 세계적으로 간질환의 중요한 원인으로 1억 7천만 명이 감염되었습니다. 과거 대부분 수혈로 전염되었으나 혈액에 대한 andi-HCV 검사가 보편화된 다음에는 수혈에 의한 C형 간염은 드물고 대부분 혈액투석 환자, 혈우병 및 정맥투여 약물중독자와 동성애자에서 많이 발견됩니다. HCV는 외각을 가진 한 가닥의 작은 RNA 바이러스로서 다수의 유형과 아형이 있는 불안정한 바이러스입니다. 이러한 균주의 다양성으로 백신을 개발하는 데 어려움이 많습니다. HCV 감염으로 생긴 HCV 항체는 효과적인 면역이 이루어지지 않아 내재하는 HCV 균주의 재활성 또는 새로운 균주의 감염에 대하여 방어하지 못합니다. 그래서 50% 이상에서 만성 간염으로 진행하며 오랜 기간에 걸쳐 간경화증으로 진행하거나 만성 간염상태로 남아 있게 됩니다.

4) D형 간염

델타 바이러스로 분류되는 D형 간염 바이러스(HDV)는 결함이 있는 RNA 바이러스로서 HBsAg으로 피복될 때만 증식하여 감염원이 됩니다. 또한 HDV의 증식은 HBV에 의존하기 때문에 HBV와 동반감염된 경우에만 간염을 일으킬 수 있습니다. HBV와 HDV가 동시감염되어 발생하는 간염은 경한 간염에서 전격간염까지 다양한데, HBV에 의한 단독감염보다 전격간염을 일으키기 쉬우며 만성 간염으로 진행하는 것은 드뭅니다. 이 바이러스는 B형 간염과 유사하게 전염 경로는 비경구적이며 약물중독자와 혈우병 환자에서 감염률이 높으며 동성애자와 보건의료 종사자에도 감염이 있습니다.

5) E형 간염

E형 간염 바이러스(HEV)는 경구적으로 전염되는 수인성 간질환으로서 A형 간염 바이러스와 유사한 역학적 특성을 보입니다. 원숭이, 고양이, 돼지와 개 같은 동물에게 질환을 일으키고 보균되어 있습니다. 대다수 환자에서 HEV 간염은 일과성이며 만성 간질호나이나 지속적 바이러스 혈증을 일으키지 않습니다. 잠복기는 2~8주이며 평균 6주 정도 됩니다. E형 간염 바이러스는 외피가 없는 한 가닥 RNA 바이러스로서 감염이 일어나면 간세포와 대변에서 HEV RNA와 HEV 항원을 동정할 수 없습니다. 직접적인 세포독성은 없고 대변과 혈장에서 PCR 검사로서 진단할 수 있습니다.

알코올 간질환(alcoholic liver disease, ALD)

알코올 간질환(ALD)은 오랜 기간 알코올을 과음한 경우에 생기며 원칙적으로 알코올 이외의 다른 원인이 없이 초래되는 간손상을 말합니다. 알코올 간질환을 유발하는 음주양과 음주기간은 보고자에 따라 차이가 있으나 대개 하루 60~80g 이상의 알코올을 지속적으로 20년 이상 음주한 경력을 갖고 있습니다. 또한 만성 알코올 중독자 중 단지 10~15%만이 간경화증으로 발전합니다. 일반적으로 알코올 지방간, 알코올간염, 알코올 섬유화 및 알코올 간경화증 등이 ALD에 속하는 질환군인데, 서구에서는 만성 ALD의 주된 원인이 알코올 간경화증인데 반해, 우리나라와 일본에서는 서구에 비해 알코올 섬유화가 주된 변화인 비경화성 만성 ALD가 많습니다.

알코올 간질환의 병리학적 발병 기전을 설명하겠습니다. 섭취한 알코올의 약 20%는 위에서, 나머지 80%는 장에서 흡수됩니다. 흡수된 알코올은 위장관 상피세포 및 간세포의 알코올 탈수소효소와 간세포 내 미세소체의 시토크롬 P450 산화효소, 그 밖에 과산화소체의 카탈라아제에 의해 아세트알데히드가 되고, 다시 알데히드 탈수소효소에 의해 아세트산염으로 산화되며, 이때 NAD와 NADP가 환원되어 NADH와 NADPH가 생깁니다. 알코올에 의한 간손상은 알코올 자체 또는 그 대사과정에서 생기는 화합물에 의해 초래되며, 지방증, 미토콘드리아 및 세포막의 기능이상, 산소결핍 및 산소긴장 등을 유발하여 간질환을 초래합니다.

간의 악성 종양 질환

1) 간세포암(Liver cell carcinoma)

간세포암은 한국에서 암의 빈도수가 2~3위를 차지하는 중요한 악성 종양 간 질환이며 간세포에 유래하는 암종입니다. 대다수는 미리 간경변증을 가진 간 질환을 발생하는 것이 하나의 특징입니다. 따라서 간경변증 자체가 일종의 전암성 병변이라고 고려되고 있는데 특히 B형 간염에 의한 간경변증에서 간암의 발생이 많습니다. 임상적으로 간경변증 환자에서 황달, 통증, 체중감소, 복수 증가 등이 생기면 간암의 합병을 의심해야 합니다. 발암 원인 중 발암원으로는 화학물질 특히 아프라독소, B형 바이러스 그리고 간경변증 등이 흔한 원인입니다. 간경변증에서는 특히 혈철색소증, 간염후성 간경변증, 알코올성 간경변증 등이 원발성 간세포암이 직접 또는 간접 원인으로 생각되고 있습니다. 간세포암은 간정맥 내로의 침윤도 흔합니다. 간암은 폐로 전이도 잘합니다. 또 90% 정도에서 태생기의 혈장 단백인 AFP을 생산하는 점도 간세포의 태아기 특성의 흔적입니다. 혈청의 생화학 검사에 의해서 이 단백의 증가가 확인된 때는 간세포암의 존재가 의심됩니다. 한편, 간세포 암의 암세포는 정상 간세포의 기능인 담즙을 만들기도 합니다. 임상소견으로는 복부종괴, 팽만, 황달, 통증 등 다양합니다. 부종양성 증후군도 드물게 발생할 수 있는데 그중에는 저혈당, 고칼슘혈증, 적혈구 증가증 등을 일으킬 수도 있습니다.

2) 담관세포암(Cholangiocarcinoma)

담관세포암은 간내부 담관의 상피로부터 유래하는 간 질환입니다. 조직학적으로 간 외 담관 상피 유래의 암과 같이 선암입니다. 점액을 분비하며 섬유화가 심한 것이 특징이어서 조직 소견만으로는 위암 등과 감별하는 것은 어려운 경우도 많습니다. 간세포암과는 달라서 간장의 암으로써는 특별한 성질은 없어서 부종양성 증후군이나 AFP 등도 생산하지 않습니다. 담관세포암은 대게 간이 위치하는 부위에서 종괴가 만져지거나 동통 때문에 발견되며 완만한 경과를 취합니다. 담관암종의 약 50%에서는 혈관을 따라 폐, 골, 뇌 등으로 전이가 발생하며 간세포암종에 비하여 림프관 경유 전이를 잘하고 신경 주위 침범이 흔하게 나타납니다. 드물게 간 실질로의 침윤 없이 담관 내 성장을 보이며 이러한 경우 예후가 좋습니다.

3) 간모세포종(Hepatoblastoma)

신장, 눈, 폐, 췌장 등에 생기는 모세포종과 마찬가지로 간모세포종도 태생기 세포로 구성된 악성 종양 질환입니다. 3세 이내에서 주로 발생하고 출생아 백만 명당 1~2명 발생합니다. 약 1/3의 환자에서는 진단할 당시 이미 폐, 뇌, 림프절 등에 전이가 있습니다. 간세포암종에 비하여 경과가 비교적 완만하고 절제 후 예후가 양호합니다. 또한 간세포암종과는 달리 반비대나 신장기형과 같은 선청기형을 동반하고 일부 종양에서는 석회화를 X선 검사로 증명할 수 있으며 혈청 내 AFP 수치가 매우 높습니다.

여성 생식기 질환

윰리사 — Sun, 17 Mar 2024 15:47:29 +0900

여성 생식기에는 외음부, 질, 자궁경부, 자궁체부, 난관과 난소 등으로 구성됩니다. 여성 생식기 질환은 감염증, 종양 등의 질환이 중요합니다. 이번 장에서는 여성 생식기를 이루고 있는 각각의 장기에서 발생할 수 있는 질환의 종류에 대해 알아보겠습니다.

자궁 (여성 생식기 질환)

1. 외음부 질환

1) 외음 전정부염(Vulvar vestivulitis)

외음 전정부는 질로 이어지는 입구의 뒷부분에 있으며 점막 아래에 샘구조가 있습니다. 원인은 분명하지 않으나 이 부위의 염증은 동통과 함께 만성 재발성 외음 전정부염이 되며 작은 궤양이 생기기도 합니다. 외음부에는 임질, 매독, 경성하감, 음부 헤르페스 등의 성행위 매개감염증 소위 성병에 속한 병변이 외음부 피부염, 질염, 바톨린선염 같은 외음부염을 일으킵니다.

2) 바톨린 낭포(Bartholin cyst)

바르톨린낭포는 비교적 흔한 여성 생식기 질환이며 어느 연령층에서나 발생하고 아프거나 불쾌감을 느낄 수 있습니다 바르톨린샘이 임질알균에 감염되면 급성 염증이 생기고 도관이 막히게 되어 낭이 형성되며 보통 3~5cm 정도로 커질 수 있고 농양을 형성하기도 합니다. 낭은 이행상피나 편평상피로 덮여 있습니다.

3) 만성 단순태선(lichen simplex chronicus)

만성 단순태선은 이전에는 증식성 퇴행위측으로 명명되었으며 과각화증을 동반하는 편평상피의 증식을 특징으로 합니다. 발병기전은 알려져 있지 않으나 외음부 자극에 대한 비특이성 반응일 수 있습니다. 상피에 비정형 변화가 없으면 편평상피세포 증식은 암으로 진행되지 않습니다. 임상적으로는 백반의 소견을 보이며 현미경 소견에서 상피는 두꺼워지고 기저층과 극세포층에서 핵분열의 증가를 볼 수 있습니다. 진피에서 백혈구의 침윤도 관찰됩니다. 편평상피 증식에서 비정형은 관찰되지 않으나 만일 상피세포의 비정형이 보인다면 외음 형성이상으로 간주합니다.

2. 질의 질환

1) 질염(Vaginitis)

트리코모나스, 클라미디아, 캔디아 등의 성병에 속하는 질환이 모두 질염을 일으킬 수 있으며 대부분의 여성들이 한 번쯤은겪어본 아주 흔한 여성 생식기 질환 중 하나입니다.

2) 골반 염증성 질환(Pelvic inflammatory disease, PID)

골반 염증성 질환이란 외음부나 질에서 염증이 시작하여 상행성 전파로 여성 생식기 장기 중 골반 장기까지 염증이 퍼진 경우를 말합니다. 가장 흔한 것이 임질, 클라미디아 감염, 유산 후 감염이며 합병증으로 복막염, 불임증 등이 생길 수 있습니다.

3) 질 편평세포암종

원발성 질편평세포암종은 일차적으로 질에 발생하지만 자궁경부가 정상이며 다른 곳에서 원발성 암종이 없는 경우를 말합니다. 편평세포암종이 원발성으로 질에 발생하는 것은 매우 드물지만 질에 발생하는 악성 종양의 95% 이상을 차지하며 45~70세에 빈발하고 자궁경부와의 경계부위에 후벽을 따라 발생합니다. 질의 편평세포암종의 가장 큰 위험요인은 과거에 자궁경부나 외음에 편평세포암종이 있었던 경우로서 자궁경부의 침윤 편평세포암종이 있었던 환자의 1~2%에서 질편평세포암종이 발생합니다. 이에 대한 설명으로는 편평세포암종의 많은 예가 사람유두종바이러스와 관련되기 때문에 동시에 여러 장기에서 발생할 수 있다는 점과 처음의 편평세포암종이 적절하게 제거되지 못하여 재발하였거나 방사선 치료로 인한 돌연변이 유발 가능성 등이 제시되고 있습니다.

3. 자궁경부의 질환

여성 생식기의 자궁경부는 외경부 또는 자궁질부와 내경부 또는 경관으로 나뉩니다. 외경부는 비각화 중층 편평 상피, 내경부는 점액을 분비하는 원주상피로 구성되어 있습니다. 양자의 경계를 편평-원주 경계부라 부르는데 통상 이 부위를 이행대라고 말합니다.

1) 자궁경부염(Cervicitis)

자궁경부의 급성 염증은 흔히 임질, 트리코모나스, 캔디다 등에 의한 성행위 감염 질환이 있고 그 외에 대장균이나 포도구균에 의해 발생하는 비특이 염증이 있습니다. 급성 시에는 호중구의 침윤이 현저합니다. 상피가 박리되고, 미란을 형성하는데 만성 자궁경부염은 대단히 흔한 여성 생식기 질환이며 원인은 다양합니다.

현미경상 만성 염증세포 즉 림프구, 형질세포, 대식구 등의 침윤과 편평 세포화생 그리고 점액선 도관이 막혀 점액이 저류 하게 되어 만들어진 나보트 낭포가 관찰됩니다. 또 편평 세포화생은 원주상피하의 예비세포의 증식에 뒤이어서 성숙 편평 상피로 변화하는 것으로 자궁경부에서는 아주 흔한 병변입니다.

2) 첨형 콘딜롬(Condyloma)

HPV 6,11형 감염에 의해서 발병되지만 자궁경부암과의 관계는 불확실합니다. 세포학으로 편평 세포에 핵 종대, 염색질 농축과 핵 주변의 세포질 공포를 수반하는 코일로 세포증이 특징적인 소견입니다.

3) 이형성 및 상피내암(Dysplasia and intraepithelial carcinoma)

여성 생식기의 자궁경부 상피 내 종양(CIN)은 자궁경부 점막의 상피 내에 이형성을 나타내는 편평 상피세포가 출현한 병변이며 이형성 세포의 점막층 점유 정도에 따라 경도(CIN I), 중증도(CIN II), 고도(CIN III)및 상피내암종으로 분류합니다.

경도 이형성에서 암종으로 이행하는 데는 10년, 고도의 이형성에서 암종으로 이행하는 데는 7년 정도 소요된다고 알려져 있습니다. 편평 세포암종의 전암성 병변으로 생각하고 있으나 경도의 이형성은 가역적인 상태로, 고도로 갈수록 비가역적이며 암으로 진행한다고 알려져 있습니다.

상피내암은 증식된 세포가 형태학적으로 암이라 진단할 수 있을 정도로 심한 이형성을 나타내는 세포가 편평 상피 전층을 대체하고 있으며, 상피의 증식과 이형성이 심하지만 아직 간질 내로 침윤하지 않은 상태라고 정의합니다. 상피내암은 치료 없이 그대로 두면 70% 정도에서 5년 이내에 침윤성 암으로 진행합니다. 상피내암은 침윤성 증식이 없다는 점에서 진정한 암종과는 구별되기 때문에 이형성과 함께 자궁 경부 상피 내 종양(CIN)이라고 부릅니다.

4) 편평 세포암종(Squamous cell carcinoma)

여성 생식기 악성 종양 중 대표적인 암종의 하나입니다. 우리나라에서 자궁암이라고 하면 바로 편평 세포암종을 의미할 만큼 흔하고 중요한 여성 생식기 질환입니다. 자궁경부암은 초기에는 특별한 증상이 없으므로 조기 발견을 위해서는 세포 진단에 의한 스크리닝 검사가 필요합니다. 20세부터 2년에 한 번씩 국가에서 실시하는 자궁경부암 검진 행하는 것이 바람직합니다.

자궁경부에서 발생하는 암종의 대부분은 편평 세포암종으로, 거의 90%가 이에 속합니다. 특히 이행대에서 발생하여 침윤성으로 성장하여 주변 조직으로 침윤하고 전이합니다. 암종의 원인으로는 제2형 단순포진 바이러스와 유두종 바이러스(HPV 16,18,31,33,35형)가 연관되어 있습니다. 조직 발생의 암화과정으로써는 이형성 - 상피 내 암종 - 미소침윤성 암종 - 침윤성 암종의 과정을 거쳐 발병하는 경우가 많습니다.

5) 선암종(Adenocarcinoma)

선암종은 내경부의 비교적 상부로부터 발생되는 경우가 많습니다. 또한 림프절 전이와 원격 전이를 합병하게 됩니다. 10~15%의 자궁경부암종을 차지하며 자궁의 내경부선에서 기원합니다. 육안상 유두상 모양을 하는 경우가 많으며 현미경으로는 고분화 선암종이 많습니다.

HPV 바이러스, 자궁경부암

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4. 자궁 체부의 질환

1) 선근증(Adenomyosis)

자궁내막 조직이 자궁내막 기저로부터 3mm 이상 떨어져 자궁체부 근층 내에 이소성으로 존재할 경우를 선근증이라고 합니다. 40대 이후의 여자에 많으며 부검에서는 약 40%가 발견될 정도로 흔한 여성 생식기 질환입니다. 근육층이 이소성 자궁내막의 증식과 근세포의 증식이 동반되어 자궁전체, 혹은 국소가 비대해집니다. 국소성으로 비대해질 때는 임상으로 자궁근종과 감별이 어렵습니다. 그 이유는 내막선 증식과 함께 자궁근의 증식이 동반되기 때문입니다.

2) 자궁내막증(Endometriosis)

자궁내막조직이 자궁체 근층 이외의 부위에 존재하는 경우를 자궁내막증이라고 합니다. 여성 불임의 가장 큰 원인이 되는 여성 생식기 질환으로 난소, 난관벽, 자궁 옆 조직, 대장 장막, 비뇨기 및 피부에 나타날 수 있으며 드물게는 비점막에도 나타날 수 있습니다. 특히 난소에 있을 때는 초콜릿색의 혈액이 가득한 낭종을 만들므로 초콜릿 낭포라고도 합니다. 현미경으로 내면에 자궁내막 조직을 발견할 수 있습니다. 발생 원인은 아직 정확히는 알려지지 않았으나 체강 상피의 화생에 기인하거나 월경 시 탈락된 자궁내막이 난관을 타고 역류하여 복강 내로 전파된 것이라고 생각하고 있습니다.

3) 평활근종(Leiomyoma)

평활근종은 여성에서 가장 흔한 양성 종양 질환으로 일반적으로는 자궁근종이라고 불리고 있습니다. 자궁 체부의 평활근에서 발생하는 양성 종양이지만 자궁 경부 및 자궁 방부에서도 볼 수 있습니다. 자궁 체부에서 발생하는 경우 발생 부위에 따라 점막하 근종, 근층 내 근종과 장막하 근종, 경부근종 등으로 나뉩니다.

육안상 팽창성 결절을 형성하며 절단면에서 소용돌이 모양의 근섬유 배열을 볼 수 있습니다. 현미경으로 시가 모양의 핵을 가진 방추형의 평활근 세포의 증식을 볼 수 있고 2차 퇴행성 변화 즉 낭성변성, 석회화, 유리질 변성 등이 흔하게 보입니다.

양성의 평활근종이 악성으로 전환되는 것은 매우 드뭅니다. 심한 자궁출혈을 동반할 수도 있으며 불임을 초래하기도 합니다. 선근증이 평활근종이라고 진단되어 자궁이 적출되는 경우도 많으며 근종과 선근증이 동시에 존재하는 경우도 적지 않습니다.

자궁근종(Myoma) 증상, 치료 및 예방법

여성 부인과 질환 중에서 가장 흔한 양성 질환 중 하나가 자궁근종입니다. 35세 이상 여성의 40~50%에서 나타나고 있으며 비교적 간단한 검사방법을 통해 진단받을 수 있습니다. 자궁근종이 발생

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4) 평활근육종(Leiomyosarcoma)

평활근육종은 자궁근층에서 발생합니다. 자궁 육종 중에서 가장 많으나 자궁에서 발생하는 악성종양 중에서는 드문 종양입니다. 양성의 평활근종과 감별은 조직으로 평활근 세포의 이형성이 심하고, 핵분열이 많이 보이는 것으로 세포의 비정형성이 없는 경우는 고배율시야당 10개 이상의 유사분열수, 비정형 세포가 있는 경우는 10개, 고배율 시야당 5~10개의 유사분열상이 관찰되는 경우 육종으로 진단할 수 있습니다. 연부조직이나 타 장기에서 발생한 평활근육종에 비하여 유사분열이 현저히 많은 것이 특징입니다.

5) 자궁내막 과형성증(Endometrial hyperplasia)

자궁내막 과형성증은 자궁내막이 지속적으로 에스트로겐의 자극을 받게 되면 자궁내막이 증식되는 것입니다. 원인은 에스트로겐이 혈중에 증가할 수 있는 질환, 외부에서 에스트로겐을 투여받았거나, 프로게스테론에 의해 길항 작용을 받지 못하는 경우 등이 있습니다.

6) 자궁내막 선암종(Endometrial adenocarcinoma)

자궁 내막선암종의 빈도는 자궁경부암의 약 1/10이며 우리나라 여성에서는 많지 않은 편입니다. 에스트로겐의 과다한 자극이 가장 중요한 원인으로 알려져 있습니다. 그 외 비만, 당뇨병, 고혈압, 불임환자에서 좀 더 호발 합니다. 자궁내막암종의 대부분이 선암종이며 10~20%에서 편평 상피화생이 관찰되는 선극세포암종입니다.

5. 난소 질환

1) 자궁내막증(Endometriosis)

난소는 자궁내막조직이 이소성으로 존재하는 자궁내막증의 호발 부위로 흔하게 발생하는 여성 생식기 질환입니다. 난소 조직 내에 자궁내막이 있으면 그 자체가 월경주기에 따라 증식 출혈을 하고 낭포를 만들 수 있는데 그 안에는 변성된 혈액성 내용물을 가지고 있습니다. 이를 초콜릿 낭이라고 하며 현미경에서 낭포에서 자궁내막선과 간질조직을 발견할 수 있는 여성 생식기 질환입니다.

2) 낭포(Cyst)

- 난포낭포 : 난포의 성숙과정 또는 퇴행성 성숙난포에서 발생합니다. 낭포 내에는 혈청과 같은 액체를 갖고 있습니다. 난포낭포가 양측 난소에서 동시에 발생하며 간질조직이 증식하는 다발성 난포낭포를 형성하는 경우에는 남성 호르몬의 과분비가 있으므로 무월경, 자궁내막 증식증, 불임 등을 일으키고 뇌하수체의 내분비 이상을 수반할 경우도 있습니다. 이것을 다낭난소 증후군이라고 합니다.

- 황체난포 : 고나도트로핀의 분비증가로 난포세포가 황체화한 난포낭포를 말합니다.

3) 기형종(Teratoma)

외, 중, 내배엽 중 2배엽 이상의 기원을 가지는 조직으로 구성된 것을 기형종이라고 하는 여성 생식기 질환입니다. 난소 종양 내부에 머리카락이나 이빨, 피부와 같은 조직 등이 생길 수 있으며 그 분화정도에 따라 성숙 기형종, 미성숙 기형종으로 구분할 수 있습니다. 성숙 기형종은 생식세포종양 중에서 가장 흔하며 원발성 난소종양의 25~40% 정도를 차지하며 20~40대에 흔합니다. 미성숙 기형종은 세 배엽에서 유래된 조직으로 구성되지만 성숙 기형종과는 달리 발생과정에서만 나타나는 미성숙 조직이 성숙 조직과 혼합되어 나타납니다. 미성숙 조직으로는 태생기의 신경관을 구성하는 원시 신경상피가 대표적이며 그 밖에도 미성숙 사구체나 발생모체가 관찰되기도 합니다. 이 종양의 일부에서는 다른 생식세포종과의 혼합종으로 발생할 수도 있습니다. 조직 내에서 관찰되는 원시 신경상피의 양에 따라 현미경 소견에서 등급 1~3등급으로 구분하며 이 등급에 따라 예후가 다릅니다.

4) 자궁내막모양 선암종(Endometrioid adenocarcinoma)

난소에 이소성으로 존재하던 자궁내막선상피에서 기원하는 자궁내막모양 암종은 난소의 악성 종양 중 10~15%를 차지하고 있으며 양성 종양과 경계악성 종양은 거의 없습니다. 형태로는 관상의 선으로 구성되어 있어 장액성 및 점액성 암종과 구별되며 자궁 체부에 생기는 내막암과 같은 조직소견을 나타냅니다. 약 25%에서 자궁내막증이 동시에 관찰되므로 그 기원의 가능성을 추측하게 합니다. 그러나 대부분은 체강상피의 자궁내막조직으로부터 분화되어 발생된다고 추정하고 있습니다. 현미경으로는 전형적인 선상구조를 만드는 비교적 분화도가 높은 선암종의 형태를 나타내나 점액분비는 거의 없거나 미약합니다.

혈구의 발생과 분화 그리고 혈구 및 응고 기전의 병리학적 이상

윰리사 — Sun, 17 Mar 2024 12:31:28 +0900

혈구를 생성하는 조혈계에는 적혈구, 백혈구, 혈소판이 속해 있습니다. 이번 장에서는 혈구의 발생과 분화과정에 대해 알아보고 각각의 적혈구, 백혈구와 혈소판의 이상으로 생기는 질환과 이러한 혈구들로 구성된 혈액의 응고 기전의 병리학적 이상으로 생긴 질환에 대해 알아보겠습니다.

혈구의 발생과 분화

혈구가 만들어지는 장소는 태생 초기에는 난황낭에서 만들어지며 40일경부터 7개월경까지는 간과 비장, 태령 5개월이 되면 골수에서 조혈이 시작되어 점차 골수 조혈이 많아지게 되면서 출생 후에는 오로지 골수에서만 혈구가 발생하게 됩니다. 혈구는 골수 내 조혈모세포에서 유래되고 이 세포는 무한하게 복제할 수 있는 능력과 다양한 혈구로 분화할 수 있는 능력이 있습니다. 기질 세포와 중간엽 세포가 조혈 과정을 도와주며 골수에서 만들어진 혈구는 적혈구와 호중구, 호산구, 단핵구 등 일부 백혈구가 있습니다. 하지만 백혈구 중 림프구만은 림프절과 같은 전신의 림프 조직에서 생성이 됩니다. 혈구 중에서 적혈구가 발생하여 분화하고 증식하는 데에는 에리스로포이에틴(Erythropoietin)이라는 호르몬이 필수적으로 필요합니다. 이 호르몬은 신장피질에서 만들어지며 인체 내 산소량이 부족할 때 이 호르몬의 수치가 높아져 적혈구를 대량 생산하게 됩니다. 태생기에 조혈기능을 수행하였던 간, 비장 등에는 조혈 간세포의 증식 분화에 필요한 기능이 여전히 존재한다고 생각되는데 그 이유는 성인이 되어서도 만약 골수의 기능이 약화되면 간과 비장에서 골수 외 조혈이 일어나기 때문입니다.

적혈구 이상

1) 빈혈

빈혈은 임상에서 자주 관찰되는 병적상태이며 혈액 내 적혈구가 감소하여 헤모글로빈 수치가 감소하여 정상 범위를 벗어 난 조혈 질환을 말합니다. 혈액의 색깔이 붉은 것은 적혈구 안의 헤모글로빈색 때문이므로 빈혈일 때는 얼굴이 창백해지게 됩니다. 정상에서는 말초 혈액 1㎣ 중의 적혈구는 400~500만 개, 헤모글로빈은 12~16g/dL, 적혈구 용적률인 헤마토크리트는 40~45%이며 이들의 수치가 정상 범위 이하인 경우를 빈혈이라고 합니다. 빈혈의 분류는 원인에 따라서 적혈구 생산의 감소, 용혈성 질환, 실혈 등 크게 3가지로 나눌 수 있습니다.

2) 빈혈의 종류

- 철 결핍성 빈혈 : 철 결핍성 빈혈은 빈혈증 중에 가장 빈도가 높은 유형의 빈혈로 원인은 다양합니다. 첫째는 철 섭취의 결핍에 의한 경우이고 둘째는 철의 체내 요구량이 증가하는 경우로 성장기나 임신과 수유 중인 사람에게서 요구량이 늘어 상대적인 결핍 증세가 나타나게 됩니다. 셋째는 철의 흡수장애에 의한 경우이며 위 절제술을 받은 사람이나 흡수 장애 증후군 중 셀리악병 등에서 발생합니다. 넷째는 만성 실혈에 의한 경우이며 월경이나 위장관 출혈에 의하여 실혈이 계속 지속되면 철 결핍성 빈혈이 오게 됩니다.

- 악성 빈혈 : 악성 빈혈은 세포질과 핵의 성숙 수준이 일치하지 않고 크기가 정상보다 큰 거적모구들이 출현하는 빈혈입니다. 이러한 경우는 위장절제 후, 비타민 B12 또는 엽산의 결핍 시 발생하게 됩니다.

- 재생불량성 빈혈 : 재생불량성 빈혈은 조혈 줄기세포의 생산이 실패하거나 억제된 결과로 생기는 빈혈로, 적혈구, 백혈구, 혈소판 같은 모든 골수 기원 세포의 골수 내 생산이 감소하게 됩니다. 골수는 세포가 거의 없는 것이 특징이고 지방 조직으로 대치되어 있는 경우가 많습니다. 말초 혈액에서 모든 혈구가 감소하는 범혈구 감소증이 있습니다. 골수천자는 골수가 섬유화 되어 있는 경우에는 조혈 기능이 없으므로 채취 불능이 대부분이고, 채취된 경우에는 말초 혈액과 마찬가지로 범세포 감소증과 상대적 림프구 증가가 관찰됩니다.

- 용혈성 빈혈 : 용혈성 빈혈은 적혈구가 수명이 끝나기 전에 용혈 되어 파괴되면서 일어나는 조혈 질환으로 선천성과 후천성으로 나누어집니다. 선천성 용혈성 빈혈은 용혈의 원인이 적혈구 자체에 있는 유전성 질환으로 후천성 용혈성 빈혈은 발작성 야간 혈색소 뇨증을 제외하면 모두 적혈구 이외에 원인이 있는 질환이며 약물에 의한 용혈이 가장 흔합니다. 많은 경우 정색소성 빈혈과 말초 혈액에 망상 적혈구의 증가 또는 황달이 나타날 수 있습니다. 이것은 용혈의 결과 혈중에 간접형 빌리루빈이 증가하게 됩니다.

백혈구 이상

1) 백혈병

백혈병이란 정상인 경우와 달리 백혈구계 세포가 골수나 림프절 등에서 무제한으로 증식하여 말초 혈중에 다수 출현하게 되는 조혈 질환입니다. 백혈구는 과립구와 림프구로 이루어지는데 과립구가 증가한 경우를 골수성 또는 과립구성 백혈병이라고 하고 림프구가 증가한 경우를 림프성 백혈병이라고 부릅니다. 또한 적혈구계 세포의 백혈병은 적백혈병이라고 합니다. 드물 전구계 세포가 무제한으로 증식하는 경우가 있는데 이는 거핵모구성 백혈병 또는 본태성 전구혈증이라고 말합니다. 백혈병은 급성 백혈병과 만성 백혈병으로 구분하는 경우도 있습니다. 일반적으로 급성 백혈병에서는 미성숙세포가 다수 출현하는 것을 말하고 만성 백혈병은 각 발육 단계의 세포들을 다양하게 볼 수 있습니다.

2) 골수종 또는 형질세포종

골수종은 기능적 분화를 이룬 B-림프구, 즉 형질세포의 종양으로 40세 이상 고령자, 특히 남성에게 많고 비교적 드문 조혈 질환입니다. 다발성 골수종은 대표적 골수종으로 종양을 구성하는 형질세포가 생산하는 면역 글로불린의 종류에 따라 몇 가지 형이 있는데 골수에서 형질세포로 구성된 다수의 결절을 만들어서 증식하는 다발성 형태를 취하는 경우가 가장 많습니다.

3) 골수섬유증

골수섬유증은 만성 골수 증식 증후군 중 하나입니다. 중년 이후에 관찰되는 조혈 질환으로 비종대와 말초 혈액 중에 적모구 및 과립구계 미성숙세포의 출현을 수반하는 빈혈이 특징입니다. 이 질병이 완성된 후에는 골수의 섬유화나 골경화 때문에 골수천자를 되풀이 행하더라도 천자액을 채취할 수 없습니다. 이것을 마른천자라고 합니다. 이 질환에서 거대한 비종대를 관찰할 수 있는 것은 골수 외 조혈이 비장에서 일어나기 때문입니다. 이 현상을 원인 불명의 특발성 골수화생증이라고 합니다.

혈소판 이상

1) 특발성 혈소판 감소성 자반병

특발성 혈소판 감소성 자반증은 혈소판의 감소에 의해서 출혈이 일어나는 질병 중, 혈청 중에 존재하는 항혈소판 항체에 의한 자가면역성기전에 의하여 발병하는 경우입니다.

자반병은 백혈병과 악성 종양의 광범위한 골수 전이와 같이 골수 거핵구의 생성이 줄어드는 경우에도 일어납니다. 이것을 속발성 전구 감소성 자반병이라고 합니다. 말초 혈소판 수명이 짧아져 수가 감소하게 되고 골수에서는 혈소판 생산이 증가하므로 거핵세포의 증식이 있습니다. 진단은 다른 혈소판 감소를 일으킬 가능성이 있는 원인을 못 찾을 때 시행하며 치료는 비장절제술입니다.

2) 혈전성 전구 감소성 자반병

혈전성 전구 감소성 자반증은 극히 드물기는 하지만 임상 증상이 다양하고 치료 예후가 좋지 않은 것으로 유명한 질병입니다. 주로 젊은 여성에게 발생하며 전신 내장기관의 모세혈관 내에 피브린 혈전을 만들기 때문에 혈소판이 감소하게 됩니다. 증상은 혈전이 생기는 부위에 따라서 다르며 중추 신경계에 생기면 다양한 신경 증상을 일으키고 관상 동맥에 생기면 심부전이 일어나게 됩니다.

응고기전의 이상

1) 혈우병

혈우병은 A, B의 2가지로 구분되는데, 혈우병 A는 응고인자 제8인자 활성의 선천성 이상이 나타나고 혈우병 B는 응고 인자 제9인자 활성의 선천적인 결손에 의해서 발생합니다. 혈우병 A는 반성 열성 유전 질환으로 대부분 남성 환자가 많습니다. 혈우병에서는 피하 출혈이 잘 일어나지 않지만 외상 없이도 근육이나 관절 내에 출혈을 일으키는 것이 특징입니다. 치료로써는 자주 신선한 혈액의 수혈이 필요하고 최근에는 본증의 치료를 위한 수혈에서 외국제의 수혈 제제가 오염되어 있을 수 있기 때문에 간염 바이러스나 특히 에이즈 감염이 문제가 됩니다.

2) 폰 빌레브란트 병

응고 인자 제8인자에 결핍이 일어나면 상염색체 우성으로 유전되며 작은 외상에도 쉽게 출혈이 발생하는 조혈 질환입니다. 피부와 점막 출혈이 가장 흔하고 근육이나 관절은 비교적 드물게 나타납니다. 진단에는 부분 트롬보플라스틴 시간(PTT)은 감소하나 프로트롬빈 시간은 정상으로 나오는 점이 특징입니다. 혈소판 기능 이상도 동반되는 경우 출혈 시간도 길어지게 됩니다.

3) 파종성 혈관내 증후군(DIC)

파종성 혈관내 증후군은 작은 혈관부터 전신의 혈관 내에 혈전이 다발성으로 발생하는 조혈 질환으로 고연령자에게 일어나면 예후가 좋지 않습니다. 혈전으로 인하여 피브리노겐이나 혈소판이 계속 소비되기 때문에 소모성 응고 장애라고도 합니다. 한편, 혈청 중의 섬유소 용해계의 항진도 두드러지기 때문에 임상에서 점상 출혈이 자주 일어나고 혈중에는 피브린 분해 산물이 증가하게 됩니다.

심장의 정상 구조와 심장 질환의 종류 및 선천성 심장 질환

윰리사 — Sat, 16 Mar 2024 19:20:40 +0900

심장의 정상 구조와 역할에 대해 알아보고 심장에서 발생할 수 있는 질환 4가지와 심장 판막에서 흔하게 발생하는 승모판 탈출증, 마지막으로 선천성 심장 질환에 대해 알아보겠습니다.

심장의 정상 구조

심장의 정상 구조와 역할

심장은 산소와 영양소를 운반하여 온몸에 혈액을 순환시키는 역할을 하는 근육 기관으로, 순환계의 중심에 위치합니다. 우리나라 사람의 심장의 무게는 성인 남자 250~300g, 성인 여자는 200~250g 정도로 거의 주먹 크기에 해당합니다. 흉부 중앙에서 조금 왼쪽에 치우쳐 자리 잡고 있고, 내막, 중막, 외막으로 이루어져 있습니다. 심장은 혈액을 폐로 보내 이산화탄소를 배출하고, 산소를 흡수한 후 신체 각 부위에 공급합니다. 2개의 심방과 2개의 심실로 나누어진 심장은 혈액이 한 방향으로만 흘러 거꾸로 역류하지 않도록 조절하는 판막을 가지고 있습니다. 이는 신체의 물질대사 및 생명 유지에 필수적인 과정을 도와주게 됩니다. 그리고 심장 자체는 관상 동맥을 통해 영양 공급을 받으며 쉬지 않고 움직이게 됩니다.

심장 질환 : 심부전증

심장은 성인에서 평균 250g 전후의 근육 장기로 혈액 순환의 원동력인 펌프 기능을 하고 있습니다. 심장은 커다락 예비력을 가지고 있어서 1분 동안에 좌심실에서 대동맥으로 방출하는 혈액량이 안정 시에는 약 5L 정도이지만, 심한 운동을 하고 난 후에는 20L를 넘을 수도 있습니다. 그러나 이 커다란 예비력을 가지는 심장도 심부전증이라고 하는 기능 불능 상태가 될 수도 있습니다. 심부전증은 심장의 펌프 기능이 저하되었기 때문에 혈액의 충분한 심장 박출량을 얻을 수 없어 신체가 필요로 하는 영양을 채워주지 못하는 심장 질환입니다. 심부전증의 원인으로는 심근의 수축력 감소, 심근에 걸리는 부하의 과잉, 원인 불명의 심근 기능의 저하, 선천성 심장 질환 등이 있습니다. 심부전증이 발생하기 전에 심장은 보상성 기능 강화를 위해 심실의 확장, 심근의 비대, 수분과 염분의 저류를 통한 혈액량 증가, 빈맥 등을 일으키게 됩니다. 이러한 보상성 기전을 통해 심장은 펌프 기능을 유지하고 강화하려고 합니다. 그러나 이러한 상태가 좋아지지 않고 오래 지속된다면 더 이상 펌프 기능을 유지하지 못하고 심부전증이 오게 됩니다.

심장 질환 : 만성 허혈성 심질환

만성 허혈심질환은 주로 노년층에 발생하며 서서히 심장기능을 상실하는 심장 질환입니다. 대개는 오랫동안 심한 심장동맥 경화증으로 협심증이나 심근경색을 경험한 경우입니다. 심근경색 후에 서서히 진행하는 심장기능상실로 손상을 심하게 받지 않은 심근세포가 비후 되었다가 나중에 기능 보상을 더 수행할 수 없으면 심장기능상실에 빠지게 됩니다. 동맥경화증이 심한 환자의 일부는 뚜렷한 심근경색 없이 심근의 수축능력이 전반적으로 감소하여 확장심근병증과 비슷한 양상을 보이는데 이는 허혈심근기능이상, 섬유화 및 다수의 작은 심근경색 등 복합 요인들 때문입니다. 이를 허혈심근병증이라고도 합니다. 간혹 심근의 산소공급이 심근수축을 수행하는 데는 부족하지만 심근의 괴사까지는 일어나지 않는 경우에서 심근수축이 감소하는 수가 있는데 이때의 심근을 동면심근이라고 하며 산소공급이 충분하면 수축기능도 정상으로 회복합니다.

허혈성 심장 질환은 사망 원인 중 약 30%를 차지할 만큼 중요한 성인병 중 하나입니다. 심장에 의한 사망 원인 중에서는 허혈성 심장 질환이 80%를 차지하고 있기 때문에 심장 질환에서도 아주 중요합니다. 심근으로 산소를 공급하고 있는 것은 관상 동맥인데 원인이 무엇이든 3개의 주 공급 관상 동맥의 내강이 좁아지거나 폐색 되어 관상 동맥의 혈류가 심근의 수요에 균형 잡을 만큼의 양을 유지할 수 없게 되면, 심근은 허혈성 변화를 일으킵니다. 이것을 허혈성 심질환이라고 부릅니다.

심장 질환 : 심근경색증

관상 동맥의 폐색에 의해서 넓은 범위에 걸친 심근의 허혈성 괴사가 생겨 발생한 심장 질환을 심근경색증이라고 합니다. 45세 이상에서 호발 하며 발병자의 40%는 사망하게 되는 무서운 질환입니다. 원인은 허혈성 심질환과 같습니다.

심근경색부위는 침범된 혈관에 따라 다르게 나타납니다. 전하강지의 폐색에서는 좌심실 전벽과 심실중격 전측에서 생기며 전벽 경색이, 우관상동맥의 폐색에서는 좌심실 후벽과 심실중격 후측에 경색이 발생하며 후벽 경색이 발생합니다. 심근경색증은 주로 좌심실, 심실중벽, 전도체계를 주로 침범하게 됩니다.

심근세포에는 재생 능력이 없기 때문에 줄어드는 심근세포 부위는 섬유모세포가 대신해 흉터로 남게 됩니다. 임상은 심근경색이 발생하면 환자는 전흉부에 허혈에 의한 숨 막힐 듯한 답답함과 극심한 통증을 호소하고 휴식과 혈관확장제로 고통이 줄어들지 않습니다. 때로는 고통이 없이도 올 수 있지만 대부분 갑작스럽게 운동 중이거나 흥분 시 통증을 느끼게 됩니다. 심인성 쇼크도 일으키며 첫 회의 발작으로 약 30% 사람이 목숨을 잃고 있습니다. 경색증의 원인이 된 관상동맥경화는 대부분의 경우 개선이 되지 않기 때문에 재발이 빈번하게 일어납니다. 합병증으로는 부정맥이 있는데 그중 심실세동이 가장 위험한 합병증입니다. 그러므로 심근경색증은 예방이 중요하다고 할 수 있습니다.

심장 질환 : 협심증

협심증은 허혈심상질환 중 심근괴사가 일어나지 않을 정도의 일시적인 짧은 시간(15초~15분)의 심근허혈로, 흉통을 특징으로 하는 심장 질환 중 하나입니다. 이를 세 가지로 나누는데 안정 혹은 전형적 협심증, 프린쯔메탈 이형협심증, 불안정 혹은 점강성 협심증으로 나눌 수 있습니다. 안정 협심증은 가장 흔한 형태이며 심전도상 ST부 함요가 특징인데 이는 좌심실 심장내막하 심근의 허혈 때문입니다. 안정 협심증은 심장동맥 경화증으로 인하여 혈액 공급이 위험 수준까지 감소한 상태에서 운동증가 혹은 흥분 같은 상황에서 심근에서의 산소요구량이 증가하여 발생합니다. 휴식을 취하거나 니트로글리세린 복용으로 안정 협심증은 소실될 수 있습니다. 프린쯔메탈 이형협심증은 휴식 상태에서도 돌발적으로 발생하는 협심증으로 심장 동맥 수축에 의해 일어나며 ST부 함요를 보입니다. 이는 심근 전층의 허혈을 의미합니다. 증상의 발현은 운동량이나 맥박수, 혹은 혈압과 관련이 없습니다. 혈관 확장제나 칼슘통로 차단제에 잘 반응합니다. 불안정 혹은 점강성 협심증에서는 휴식 상태 혹은 경한 운동에도 흉통이 일어나며 점차적으로 그 횟수도 증가하고 기간도 길어집니다. 심근경색의 바로 전 단계라고 할 수 있습니다. 대부분 죽상판의 파괴로 인한 혈전형성 및 혈관수축이 원인입니다. 답차운동검사가 협심증을 진단할 수 있는 민감한 검사입니다. 점진성 협심증은 노력성 협심증보다 좀 더 증상이 심하고 운동을 하지 않고 쉬고 있을 때에도 가슴에 통증을 느끼는 심근경색의 전조라고 할 수 있습니다.

심장 판막 질환 : 승모판 탈출증

승모판 탈출증에서는 승모판막 소엽이 펄럭거리듯 커져서 수축기 동안에 좌심방으로 탈출하거나 부풀어서 뒤로 이동합니다. 가끔 승모판 역류가 일어나 후수축기 혹은 전수축기 잡음이 생깁니다. 승모판 탈출증은 일반 인구의 5~7%에서 발생하는 흔한 심장 판막 질환으로 특히 20~40대 사이의 젊은 여성에서 흔합니다. 승모판 탈출증의 특징은 판막소엽 또는 소엽의 일부가 과다하게 늘어난 것으로 가끔 심건삭도 같이 늘어납니다. 대부분 후소엽을 더 심하게 침범합니다. 가끔 심건삭이 길고 가늘어져 때로 파열되기도 합니다. 삼첨판을 같이 침범하는 경우는 20~40%이며 약 10%에서 폐동맥판막을 동시에 침범합니다. 이런 경우에는 류마티스 심장 질환에서 보는 교련융합은 없습니다. 현미경 소견에서 해면질 구역이 두꺼워지며 섬유층을 잠식하여 장력이 감소합니다. 판막 소엽에 일어나는 기본 변화가 무엇인지는 알려진 바 없으나 소인으로 생각하는 것은 신체 전반을 침범하는 결합조직의 발달 이상으로 마르팡 증후군 혹은 다른 유전 결합조직 질환과 연관이 있습니다. 척추만곡이상, 높은 아치형 구개와 같은 심장 외 구조이상이 동반되기도 합니다. 승모판 탈출증 환자의 대부분은 무증상이고 청진검사에서 수축기 중의 찰칵하는 소리에 의해서 발견되며 초음파 촬영에서 승모판 탈출이 확인됩니다. 환자의 30% 정도에서 감염심내막염이 정상인보다 몇 배 더 호발 합니다. 천천히 진행한 승모판 폐쇄부전증이 판막륜을 확장시키고 건삭의 길이를 늘어나게 하거나 드물게 건삭이 파열하여 승모판 폐쇄부전증이 갑자기 발생하기도 하며 심방 또는 심실부정맥이 발생하여 급사하기도 합니다. 그러나 다행히 이런 합병증은 드물며 주로 승모판 탈출증과 원인불명의 심실부정맥을 동시에 갖고 있는 환자에서 일어납니다.

선천성 심장 질환

선천성 심장 질환은 출생 때부터 심장의 형태 또는 기능에 이상이 있는 것을 말하는데 주요 심혈관계 구조가 형성되는 발생 3~8주 시기의 잘못된 배형성에 기인하는 것으로 생각하고 있습니다. 심장의 정상 구조를 정확히 알아야 병리소견을 이해할 수 있고 병리소견에 따르는 기능적 측면을 예측할 수 있습니다. 선천성 심장 질환은 단순기형과 복합기형으로 나눕니다. 심실중격결손, 심방중격결손 및 동맥관개존은 가장 흔한 단순기형입니다. 이들 기형에서는 분리되어야 할 좌우의 혈류가 섞이는 기능이상이 나타납니다. 이것을 단락이라 하는데 압력이 다른 좌우측 혈류가 섞이고 체순환과 폐순환 혈류량의 변화를 초래합니다. 다라서 말초에 필요한 산소를 공급하지 못하거나 심장에 부담을 주어 심장기능상실을 일으킵니다. 폐동맥협착, 대동맥협착 등은 혈류의 어느 길목이 좁아져 있어 좁아진 부위의 전방으로 울혈이 일어나고 후방으로는 허혈이 일어납니다. 폐동맥협착은 폐동맥 혈류를 감소시킬 뿐만 아니라 우심실의 압력이 올라가고 대동맥협착은 대동맥 혈류의 감소와 함께 좌심실에 부담을 줍니다. 복합 심장 기형은 결손을 통한 단락, 폐쇄나 협착 그리고 심방, 심실, 동맥의 연결이상 등이 복합된 기형입니다. 대맥관 전위증은 대표적인 복합기형으로 심장 및 혈관을 구성하는 구조의 좌우 전위를 비롯한 위치 이상이 있을 뿐 아니라 결손이나 폐쇄를 흔히 동반합니다.

유전 및 형질의 정의와 염색체 이상에 따른 유전 질환

윰리사 — Sat, 16 Mar 2024 14:24:28 +0900

우리는 부모에게 물려받은 유전자를 통해 비슷한 형질을 가지고 닮아가게 됩니다. 이러한 유전자는 염색체라는 구조에 표현되며 염색체가 분열되면서 각각의 유전자를 물려받게 됩니다. 이번 장에서는 유전과 형질의 정의를 알고 상염색체와 성염색체 이상에 의한 유전 질환에 대해 알아보겠습니다.

유전과 형질

1) 정의

유전이라는 것은 유전 정보가 유전자에 의해서 부모에서 자손으로 전해져 내려가 특정한 형질이 발현하는 현상을 의미합니다. 그리고 형질이라는 것은 유전자에 의해서 형태나 기능면에서 우리 신체로 표현되는 여러 가지 성질을 말합니다.

유전 현상이 나타나는 데는 유전자의 다양한 타입의 조합이 있는데 이것을 유전자형이라고 합니다. 이 다양한 유전자형에 대응하여 여러 가지 형의 형질이 표현되는 것을 표현형이라고 합니다. 사람과 같은 고등 생물에서는 난자 또는 정자라는 배세포를 통하여 그 종속의 특성을 지속시킵니다. 한쪽 배우자의 배세포가 감수 분열을 2번 하여 염색체 수를 반감하고 다른 성의 배우자 역시 감수 분열을 통해 염색체 수를 반감하여 각각의 배세포가 수정을 하여 제1대 접합체 즉 수정란이 형성됩니다. 수정란은 그 후 분열을 반복하여 분화하면서 체세포가 되고 여러 기관을 형성하며 최종적으로 1개의 개체가 완성됩니다.

2) 유전자와 유전자좌

유전자는 1개의 기능을 가진 유전 정보의 기본적인 단위를 말합니다. 유전자 각각에는 염색체 안에서 각자의 고유한 위치를 가지고 있습니다. 이것을 유전자좌라고 부릅니다. 동일한 사람에서는 모든 세포 내의 동일 염색체 상에는 동일한 유전자가 같은 배열을 하고 있습니다.

3) 유전 양식

유전 질환을 유전 양식 기준으로 분류하면 단인자(1 유전자) 유전 질환, 다인자성 유전 질환, 여러 가지 전달 양식에 의한 유전 질환이 있습니다. 단인자(1 유전자) 유전 질환은 1개의 변이 유전자가 유전되어 발현하는 경우를 단인자 유전 또는 1 유전자 유전이라고 부릅니다. 일반적으로 상염색체 우성 유전, 상염색체 열성 유전 그리고 성염색체 관련 유전 등 3개로 구분됩니다. 다인자성(다원성) 유전 질환은 키나 체중과 같이 계측이 가능한 형질의 유전에는 형질 발현 효과가 매우 작을 뿐만 아니라 비등하지 않은 다수의 유전자가 관계하고 있습니다. 즉 다인자 유전 질환에서는 다수의 유전 인자와 환경 인자의 상호 작용 결과로 이상 형질이 발현됩니다. 그리고 여러 가지 전달 양식에 의한 유전 질환이 있습니다. 이는 동일 종류의 질병이 여러 가지 유전 양식이나 염색체에 의해서 발생하는 경우가 있습니다. 선천 기형의 경우 대부분 다인자 유전 질환이지만 단인자 유전이나 염색체 이상으로 생기는 경우도 있습니다. 또한 대부분의 암은 다인자 유전에 의한 것이라고 생각하고 있지만 윌름즈종양이나 망막 모세포종 등이 발생하는 가계에서는 특정 염색체의 변이에 의해 발생하기도 합니다.

염색체 이상

염색체 이상은 자연환경 아래에서도 일어날 수 있습니다. 자연 유산아에게는 염색체 이상이 매우 많아 임신 90일 이내의 유산에서는 약 50% 정도를 차지합니다. 염색체 이상은 일반적으로 수의 이상, 구조의 이상, 모자이시즘으로 분류됩니다.

1) 염색체 수의 이상 : 염색체의 전체수가 정상인 46개보다 많거나 적은 경우와 정상인의 체세포인 2 배체보다 많은 다배체인 경우가 있습니다. 염색체 수가 정상인보다 많거나 적은 경우는 감수 분열 시 염색체의 비분리 현상에 의해 발생하며 일반적으로 23 : 23으로 나누어져야 할 염색체가 22: 24로 나누어지면서 이 세포가 정상인 다른 23 세포와 만나게 되면 염색체 수가 적거나 많아지게 되는 것입니다. 대표적으로 다운 증후군은 상염색체 수의 이상으로 발현되는 질병이고 터너 증후군은 성염색체 수의 이상으로 발현되는 질병입니다.

2) 염색체의 구조 이상 : 염색체 구조의 이상은 염색체의 절단, 재결합, 융합 등에 의해서 발생합니다. 염색체 구조의 이상으로는 6가지가 알려져 있습니다.

- 결실 : 절단의 결과, 염색체의 일부가 소실된 상태를 말합니다.

- 전좌 : 염색체 1개나 일부가 절단되어서 다른 염색체와 재결합한 상태입니다. 균형전좌가 된 경우에는 표현형은 정상으로 모든 유전 정보가 정상적인 기능을 수행하지만 염색체 수는 1개가 다른 게로 이동하였으므로 부족한 경우가 발생합니다.

- 중복 : 염색체의 일부가 상동 염색체로 또는 다른 비상동 염색체로 삽입되어 중복으로 배열된 상태를 말합니다.

- 역위 : 염색체의 일부가 180도 회전한 상태를 의미하며 역위를 일으킨 부분에서 유전자 배열은 반대가 됩니다.

- 이소 염색체 : 동원체를 중심으로 염색체의 양팔이 같은 길이, 같은 유전자 좌를 가진 상태입니다.

- 환상 염색체 : 염색체의 양단에 동시에 절단이 일어나 2개의 단끝이 서로 융합한 상태를 말합니다.

3) 모자이시즘 :동일인의 몸속에 유전 형질이나 염색체 수 또는 구조가 다른 2종류 이상의 세포가 존재하는 경우를 말합니다. 특히 성염색체에서 많이 발견되며 모든 세포가 이상이 있는 것은 아니므로 단염색체증이나 삼염색체증보다 증상이 심하지 않은 편이고 외향도 양호한 편입니다. 발생 기전은 2배로 증가된 염색체가 양극으로 이동 시 완전히 분리되지 못하고 한쪽 극으로 2개의 염색체가 끌려가는 비분리 현상이 유사 분열 시에 일어나기 때문입니다. 그래서 46/45/47 등으로 여러 염색체 수를 가진 체세포가 섞이게 되어 발생하는 것입니다.

상염색체 이상에 의한 유전 질환

1) 다운 증후군

다운 증후군은 가장 흔한 염색체 이상 유전 질환입니다. 국내에서는 전체 염색체 이상 증후군 1621례 중 71%를 차지하고 있습니다. 원인은 대부분 난자의 감수분열 시 비분리 염색체에 의해 발생하므로 부모는 핵형을 포함하여 모든 것이 정상입니다. 21번 세 염색체에서 가외의 21번 염색체는 95%가 어머니로부터 물려받은 것입니다. 전위형 다운 증후군에서 가외의 염색체는 21번 염색체의 장완이 다른 끝곁매듭염색체에 로버트슨 전위를 한 것으로 대부분은 생식 세포의 형성 당시 새로 생긴 것입니다. 전위 염색체의 절반 가량이 부모 중 한 사람으로부터 유전된 것으로서 부모 중 한 사람이 로버트슨 전위를 가지고 있으며 대부분 가족적으로 발생합니다. 다운 증후군은 둥글고 납작한 얼굴, 외상방으로 경사진 눈꼬리와 뚜렷한 눈구석 주름이 몽고인과 비슷한 특징적 얼굴을 가져 몽고증 또는 몽고인 백치라고도 불립니다. 그 밖에 새끼손가락의 형성이상과 관절의 과다굴절을 동반하게 됩니다. 심한 정신지체를 수반하며 약 80%가 25~50의 지능지수를 보입니다. 30%가 심장질환을 가지고 대개 심실중격결손증과 심내막결손증을 보입니다. 또한 급성 백혈병이 발생할 가능성이 정상인보다 10~20배가량 높고 백혈병의 1/3은 골수모세포성이고 2/3는 림프모세포성입니다. 40세 이상 생존한 경우 뇌에 알츠하이머병의 신경병리학적 변화가 생깁니다. 21번 세 염색체 증후군 환자들은 면역 반응의 이상으로 감염이 잘 일어나는데 최근 의학적 치료의 발달에 힘입어 환자의 80%가 30세 이상까지 생존합니다.

2) 에드워드 증후군과 파타우 증후군

에드워드 증후군은 18번 삼염색체증 유전 질환이며 비교적 드물게 나타납니다. 18번 염색체가 3개인 형태로 대부분 1세 이전에 사망하게 됩니다. 대부분 발달이 좋지 않고 심장 기형 및 위장관 기형, 손가락 겹침 현상이 특징적입니다. 파타우 증후군은 13번 삼염색체증 유전 질환이며 13번 염색체가 3개인 형태로 신생아 시기에 사망합니다. 전뇌와 얼굴의 발육이 좋지 않고 중앙에 눈이 1개인 경우도 있습니다. 소두증, 코의 이상, 뇌의 전전뇌증 등이 나타납니다.

성염색체 이상에 의한 유전 질환

1) 클라인펠터 증후군

클라인펠터 증후군은 남아 600명 중 1명 꼴로 나타나는 다운 증후군 다음으로 비교적 흔한 유전 질환입니다. 어머니 쪽 X 염색체의 비분리로 어머니 XX와 아버지 Y가 결합하여 XXY인 성염색체를 가지게 됩니다. 고환발생장애로 부르기도 하며 남성 생식샘 저하증의 가장 흔한 원인의 하나이고 중증도의 정신 지체를 동반합니다. 임상적으로 고환이상은 사춘기가 되면서 뚜렷해지므로 사춘기 이전에 진단하기 어렵습니다. 키가 크고, 특히 팔다리가 길며 전신의 근육과 골격이 여성이나 남성이 아닌 중성형입니다. 또한 여성형 유방증과 고환의 형성 저하증, 원발 불임증이 나타나며 남성의 경우 이차성징이 없습니다. 클라인펠터 증후군 환자의 고환에서 관찰되는 현미경 소견은 다양합니다. 정세관 전체가 위축되어 유리질화된 결합조직으로 대치되어 있거나 정상과 위축된 정세관이 서로 섞여 있을 수도 있습니다. 때로는 정세관 전체가 태생기의 원시 정세관으로 구성되어 있어 성숙한 정자를 형성하지 못합니다. 정세관이 위축되고 밀집되어 있어서 마치 레이디그세포가 증가한 것처럼 보입니다. 진단은 구강 점막 상피 내 바르소체(Barr body)가 있다는 점과 염색체의 핵형으로 알 수 있습니다. 구강 점막 상피 내 핵막에 붙어 있는 바르소체는 X 염색체 개수에서 1개를 뺀 숫자만큼 관찰됩니다. 따라서 XXY에서는 바르소체가 1개 관찰됩니다.

2) 터너 증후군

터너 증후군은 난소이상발육이라고도 하며 여아 2500명 중 1명 꼴로 나타나는 사람에게서 가장 흔한 홑 염색체 유전 질환입니다. 부모 중 1명에서 X 염색체 비분리로 한쪽에 X 염색체가 없는 세포와 정상 세포가 만나 성염색체가 X 하나만 유전되어 발생하게 됩니다. 터너 증후군은 대부분 불임이 되며 지능은 대게 정상이나 약간의 학습 장애를 보일 수 있습니다. 모자이크현상인 경우 전형적인 표현형을 보이지 않고 임상 증상의 심한 정도가 다양합니다. 선천심장질환 중 대동맥협착과 심내막섬유탄성증을 수반한 대동맥판협착을 흔히 동반하여 조기 사망의 원인이 됩니다. 표현형은 여성이며 생식샘 저하증을 특징적으로 보입니다. 이 환자 외형은 대체로 키가 작고 비만, 골격 이상 등이 관찰될 뿐만 아니라 목이 림프부종으로 목선이 굵게 부어오르므로 목과 어깨선의 각도가 커져 물갈퀴 현상이 나타나게 됩니다. 난소는 선 모양의 흔적만 남아 있는 선조 난소로 나타나므로 월경을 하지 않고 그 외에 여성의 이차 성징도 거의 없습니다.

체액의 순환 장애와 혈액의 순환 장애

윰리사 — Fri, 15 Mar 2024 23:29:26 +0900

체액의 순환 장애

1) 부종

부종이란 세포 사이 또는 체강에 체액이 비정상적으로 증가된 상태를 말합니다. 체액의 순환은 정상적으로 동맥 쪽의 모세혈관에서 동맥 혈관 내 정수압보다 혈장 교질 삼투압의 혈관 바깥쪽 여과압이 낮기 때문에 수분이 혈관 밖으로 빠져나가는 것입니다. 반대로 정맥 쪽의 모세혈관에서 혈장 교질 삼투압이 혈관 밖의 압력보다 높기 때문에 수분은 혈관 내로 이동합니다. 부종의 원인으로는 모세혈관 투과성의 항진, 정맥 정수압의 증가, 혈중 교질 삼투압의 감소, 림프관의 폐색 등이 있습니다.

부종은 국소적으로 생길 수도 있고 전신에 생길 수도 있습니다. 부종액이 흉강에 모여 있을 때를 수흉, 심낭 내에 고이면 수심낭, 관절강에 모이면 관절낭, 복강 내에 쌓이면 복수, 음낭 내에 모이면 음낭 수종이라고 부릅니다.

국소 부종에는 하지 부농, 혈관의 투과성이 증가함에 따라 생기는 염증성 부종, 종양에 의한 복수, 림프관 폐색에 의한 림프성 부종이 있고 전신 부종에는 신장병, 간경변증, 울혈성 심부전 등이 있습니다.

혈관 밖으로 빠져 나온 체액의 비중이 1.020 이상이고 단백 함유량이 4% 이상인 것을 삼출액이라고 합니다. 그리고 신장이나 심장 기능 장애로 혈류 이동 이상에 의해 비중 1.020과 단백량이 그 이하인 것을 여출액이라고 합니다.

대부분의 부종은 임상 증세를 일으키지 않지만 일부 장기에서 심하게 일어나면 사망에 이를 수 있는 경우가 있는데 대표적인 질환이 폐부종과 뇌부종입니다.

폐는 간질의 지지조직이 얼마 없어서 혈류의 변동이 생기면 혈관 내 정수압 증가로 부종이 쉽게 발생할 수 있습니다. 그래서 부종이 발생하면 폐포 내에 혈장액이 가득 차게 되고 그로 인해 폐의 중량이 증가하고 호흡 곤란이나 청색증을 초래할 수 있습니다.

뇌에 부종이 생기면 뇌압이 상승하여 두통, 측두엽 탈뇌와 같은 증세가 나타나고 이로 인해 뇌 연수가 담당하는 심폐 기능의 압박과 괴사가 발생할 수 있습니다.

2) 탈수증

탈수증이란 부종과 반대로 체액이 많이 감소하여 순환 장애가 생기는 것을 말합니다. 신장, 소화관, 피부에서부터 수분이 심하게 외부로 빠져나가게 되면 세포 내에 수분이 급격하게 감소하여 사망에 이를 수 있습니다. 여름철 장시간 야외 활동으로 땀을 많이 흘린 경우나 이질과 콜레라 같은 세균 감염에 의해 심한 설사와 구토를 하게 되면 체내 수분뿐만 아니라 염류도 함께 감소하게 되어 탈수 증상이 증가하고 혈액 농축과 더불어 소변량도 감소하게 됩니다. 결과적으로 신장 기능에 문제가 없더라도 혈중의 비단백 질소의 혈중치가 증가하여 혈액의 pH가 감소하는 산혈증을 일으키기도 합니다. 체액의 15% 이상의 수분이 줄어들게 되면 사망할 위험이 있기 때문에 노인과 소아는 탈수가 일어나지 않도록 수분을 자주 보충해 주는 것이 중요합니다.

혈액의 순환 장애

1) 충혈과 울혈

충혈이 발생하면 세동맥과 동맥이 확장함에 따라 모세혈관에 흐르는 혈류가 증가하여 빨갛게 되고 교감 신경 및 염증으로 인해 혈관 활성물질이 유리되어 운동 후 피부와 근육에 충혈이 일어납니다. 또한 안구의 결막염과 같은 염증이 발생되어도 충혈이 일어날 수 있습니다.

울혈은 정맥혈이 정맥 및 모세혈관에 수동적으로 정체되어 순환 장애가 발생하는 것을 말합니다. 적혈구 내 헤모글로빈의 산소량이 감소하여 푸른색을 띠는 것을 청색증이라고 하며 만성적인 혈액의 정체로 일어나므로 만성 수동성 울혈이라고도 합니다.

- 폐울혈 : 좌심실 부전으로 발생하며 심근염, 심근경색, 류마티스 심질환에 의한 승모판막 질환 등에서 잘 관찰됩니다. 만성적으로 일어나므로 만성 수동성 폐울혈이라고 합니다. 폐에 울혈이 오래 계속되면, 폐포 주면의 모세혈관이 충혈되고 혈관 내압이 증가하기 때문에 폐포강 내에 출혈과 부종이 발생되며 시간이 지나면서 적혈구에서 분리된 혈철소를 탐식한 대식 세포가 다수 나타나게 됩니다.

- 측부순환로 울혈 : 조직에 원래 통로 뿐만 아니라 측부 순환로가 있는 경우 동맥혈의 감소로 인한 허혈로 초래되는 조직의 손상을 막을 수 있는 장점이 있습니다. 반면에 혈액의 흐름을 바꾸어 놓을 수도 있습니다.

- 식도 정맥류 : 위 정맥에서부터 식도 점막하의 정맥총을 거쳐 경정맥을 경유하여 상대 정맥으로 빠지는 길로, 여기에 혈류가 많아지면 식도의 정맥총이 확장하게 되는데 식도는 점막밑 조직이 없기 때문에 점막 표면으로 정맥이 솟아 올라오는 상태를 말합니다.

- 치핵 : 직장과 항문 주위 정맥총을 통하여, 내장 골반 동맥을 지나 하대 정맥으로 들어가는 순환로로 이 부위에 지나가는 혈류가 증가하면 울혈이 되어 정맥이 확장되면 정맥혈이 역류하여 항문 주위 정맥총이 혹처럼 돌출하는 상태를 말하며 흔히 치질이라고도 합니다.

2) 혈전증

혈전증은 울혈이 심해진 상태에서 혈액의 흐름이 정체되는 순환 장애로 혈관 내에 혈전이 형성되어 혈관을 막고 있는 상태를 말합니다. 혈전은 혈관이나 심장에서 혈액이 굳어진 상태로 모인 덩어리를 말합니다.

혈전 형성의 기전으로는 혈관 내피 세포의 손상, 혈류의 변화, 혈액 응고능의 변화 등이 중요하며 이들을 비르효 3조건이라고 합니다.

혈전은 주요 구성 요소가 적혈구, 섬유소로 되어 있어 육안적으로 붉게 보이는 적색 혈이 있고 섬유소와 혈소판으로 이루어져 육안적으로 하얗게 보이는 백색 혈전이 있습니다. 적색 혈전은 정맥에서 흔하게 관찰되며 다리나 골반에 생기기 쉬워 오래 누워 있을 때 잘 생기며 단시간에 만들어집니다. 반면에 백색 혈전은 동맥에서 흔하게 관찰되고 오랜 시간에 걸쳐 만들어집니다. 섬유소로 만들어진 섬유쇼 혈전이 있는데 이는 암말기 환자에서 잘 발생하는 파종성 혈관 내 응고 증후군에서 소혈관 내에 잘 관찰됩니다. 그 외에 혼합되어 나타나는 경우를 혼합 혈전이라고 합니다.

3) 출혈

적혈구 또는 혈액 성분이 혈관 밖으로 빠져나가는 것을 출혈이라고 합니다. 출혈이 일어나는 기전에 따라 파열성 출혈과 누출성 출혈의 2가지가 있습니다. 파혈성 출혈은 외상에 의한 혈관 손상이나 동맥류 파열 등과 같이 혈관 자체에 파열이 일어나서 출혈이 발생하는 것을 말하며 대표적으로 뇌출혈이 있습니다. 누출성 출혈은 혈관 자체의 파열은 없는 상태에서 혈관이 심하게 확장되어 모세혈관과 세정맥의 주위로 적혈구가 빠져나가는 것을 말하며 주로 염증이 발생했을 때 잘 관찰됩니다.

체내 출혈은 특별한 원인 없이도 잘 발생하며 쉽게 지혈되지 않는 출혈성 소인을 가진 사람에게서는 더 잘 발생합니다. 대표적인 원인으로 혈소판이상, 응고인자 이상, 혈관벽 이상이 있으며 그 외에 섬유소 용해 증가가 있습니다.

- 혈소판 이상 : 특발성 혈소판 감소성 자반병이 가장 유명합니다. 원인은 아직 불분명하지만 면역학적인 기전으로 혈소판이 파괴되므로 혈중 혈소판 수치가 감소하여 사소한 외상에도 쉽게 출혈하는 질환입니다.

- 응고 인자 이상 : 혈우병 A는 응고 인자 중 제8인자의 선천적 결손이 있고, 혈우병 B는 응고 인자 제9인자의 선천적 결손이 있어 혈액 응고 과정이 정상적으로 이루어지지 않는 질환입니다. 또한 만성 질환 특히 간경변증, 간염 등이 있으며 혈액 응고 인자 자체를 만들어 내지 못하여 출혈을 일으키기 쉽고 지혈도 하기 어렵습니다.

- 혈관벽 이상 : 비타민 C 결핍에 의한 괴혈병에서는 혈관벽을 구성하는 결합 조직 형성에 비타민 C가 중요한 역할을 하므로 결핍 시 혈관벽이 약해져 출혈이 쉽게 발생하게 됩니다. 또 면역 복합체 특히 Ig A에 의한 혈관염으로 출혈을 일으키는 헤노크-셴라인자반병과 같이 면역 복합체 침착으로 혈관 출혈이 동반됩니다.

- 섬유소 용해 증가 : 파종성 혈관 내 응고 증후군(DIC)이 대표적이며 이는 혈관 내에 응고 기제에 활성이 일어나 혈관 내 다수의 미세한 섬유소 혈전이 생성되므로 전신 혈관에서 섬유소 혈전의 색전증이 관찰되며 응고 인자를 모두 소모하여 응고 인력이 감소한 상태가 되므로 출혈성 소인을 갖게 됩니다.

4) 허혈

동맥혈의 감소로 인해 조직에 필요한 혈액이 불충분하게 공급되어 순환 장애가 발생하는 것을 허혈이라고 합니다. 원인은 동맥 경화증, 혈전, 색전증, 혈관의 협착 또는 종양에 의한 압박 그리고 화학적, 물리적인 자극에 의해 혈관벽 세포의 혈관 경련에 의해 혈류의 감소로 허혈이 일어납니다.

5) 색전증

색전증이란 심장과 혈관 내에서 형성된 혈전과 혈관 밖에서 유입되어 들어온 유리물질이 혈류를 타고 다른 말초 혈관의 내강을 막아버리는 순환 장애를 말합니다. 색전이 되는 이물질로는 혈전, 조직, 기생충, 세균등이 있습니다. 특히 색전의 99%는 혈전 색전증이며 이는 동맥성 색전증과 정맥성 색전증으로 나뉩니다.

동맥성 색전증은 심장 기원의 혈전이 가장 많은데 그중 빈도는 심방이나 심실내벽의 내막 기원이 70~75%, 승모판과 반월판 기원이 5~10%, 대동맥 벽의 내막에서 기원한 혈전의 순입니다.

정맥성 색전증은 대부분 하지의 심부 정맥과 소골반 내에 생긴 혈전에 기인한 것이 많으며 기원한 정맥을 떠난 색전은 대정맥, 우심방, 우심실을 지나서 폐동맥을 막아 폐에 색전증을 일으킵니다.

6) 경색증

경색증은 동맥이나 정맥의 폐색에 의해 발생하며 허혈성 응고 괴사 형태를 가지는 순환 장애입니다. 경색의 종류에는 빈혈성 경색, 출혈성 경색, 패혈성 경색 등으로 나눌 수 있습니다.

- 빈혈성 경색 : 신장과 비장에서 부채꼴 모양의 쐐기상, 국소성의 회백색 괴사 부위를 빈혈성 경색이라고 하며 그 부위에는 혈액이 거의 없어 백색으로 변하여 백색 경색이라고도 합니다. 괴사 부위는 섬유화 기질화 되어 흉터가 남게 됩니다. 대표적인 예로 심근경색, 뇌경색, 비장경색 등이 있습니다.

- 출혈성 경색 : 경색에 출혈이 동반되는 것으로 위장관이나 난소 등에서 발생합니다. 출혈성 경색은 출혈에 의해 부위가 적색으로 나타나므로 적색경색이라고도 합니다. 폐에 울혈이 있어 색전증이 일어나면 출혈성 경색이 됩니다. 일단 경색이 발생하면 폐조직은 허혈성 괴사가 일어나고 그 주변 혈관도 파괴되나 혈액의 공급은 다른 쪽으로부터 계속되므로 경색 부위는 폐포 내로 출혈이 일어나게 되어 출혈성 괴사가 발생합니다.

- 패혈성 경색 : 패혈혈전이 떨어져서 발생되는 색전증에 의한 경색을 패혈성 경색이라고 합니다. 예를 들어 아급성 세균성 심내막염에서 판막에 붙어있던 패혈성 혈전이 떨어져 나가 전신 순환에서 패혈성 색전증을 일으키고 뇌, 신장 등 여러 장기에 혈성 경색을 일으키게 됩니다. 경색 부위는 세균의 증식으로 인해 급성 염증을 일으켜 농양을 형성하게 됩니다.

7) 쇼크

쇼크는 급성 순환 장애로 인하여 세포와 조직에 충분한 혈액을 공급할 수 없게 되었기 때문에 전신이 저산소 상태가 되어 대사에 장애가 생긴 순환 장애를 말합니다. 증상은 무욕, 무관심 상태, 빈맥, 혈압 저하, 체온 저하, 식은땀 등이 있습니다.

쇼크는 병태 생리 순서로는 먼저 순환 혈액량의 감소로 인해 혈압 저하, 심장 박출량 저하를 초래하여 신체의 대리 보상기전으로 카테콜아민 분비의 증가로 혈관 수축이 일어나 조직 혈량이 감소합니다. 이로 인해 조직 내의 산소 공급이 부족하여 혐기성 해당 작용이 일어나 혈액 내에 젖산이 쌓이면서 대사산증의 상태가 되어 세포 손상 및 괴사를 일으킵니다. 혈관의 내피가 손상을 받으면 혈액 성분이 혈관 밖으로 새어나가며 더욱 순환 혈액량은 감소하게 되고 점차 혈압이 감소하는 악순환이 생기게 됩니다. 쇼크의 시간이 지속되면 심장과 뇌에 혈액 공급이 안되어 저산소증을 초래하고 결국 의식을 잃고 사망하게 됩니다.

혈액의 순환 장애

감염성 세균 질환

윰리사 — Fri, 15 Mar 2024 20:06:23 +0900

감염성 세균 질환 중 백일해, 디프테리아, 살모넬라감염증과 장티푸스, 콜레라 그리고 탄저병에 대해 알아보겠습니다.

감염으로 인한 세균 질환

세균성 질환 : 백일해

그람 음성 알균인 Bordetella pertussis 감염에 의해 발생되는 급성 감염성 세균 질환으로 발작성 기침을 하며 흡기 시 후프가 특징입니다. Bordetella 균은 독소에 의해 병독성이 나타나는데 세균 집락을 기관지 점막의 가장자리에 형성하여 대식 세포를 침입합니다. BVGS라는 막횡단 단백이 독성 인자들의 발현을 유도하는 신호를 감지하여 활성화되면 인산화됩니다. 적혈구 응집소 부착소는 실모양으로 생겼으며 호흡기 상피 세포의 표면에 있는 탄수화물과 포식세포의 인테그린과 결합합니다. 백일해 독소는 5개의 펩타이드로 구성된 외독소로서 그중 펩타이드 S1은 콜레라, 대장균의 독소와 비슷하고 숙주 세포막으로부터 G 단백의 신호전달을 방해합니다. 백일해 독소는 구아닌뉴클레오타이드 결합 단백을 불활성화시켜 숙주 세포의 형질막 수용기의 신호들을 변환시키지 못하게 합니다. 백일해 균이 생산한 독소는 호흡기 세포의 섬모를 마비시켜 폐가 스스로를 방어할 수 있는 능력을 잃어버리게 만듭니다.

임상적으로 후두기관지염을 일으켜서 기관지점막에 미란, 발적, 화농성 삼출물이 나타나며, 세균 중복 감염이 없으면 폐조직은 정상입니다. 말초 혈액에는 림프구의 수가 증가하고 기관지 점막과 그 주변 림프조직의 크기가 커지는 증상이 나타납니다.

세균성 질환 : 디프테리아

그람 양성 막대균인 Corynebacterium diphtheriae는 감염성이 강한 급성 감염성 질환으로 공기나 피부에서 탈락한 물질에 의해 전파됩니다. 인두 점막의 두꺼운 막을 형성하여 말초 신경이나 심장 등에 독소로 인한 손상을 초래합니다. 디프테리아 세균은 하나의 독소를 가지고 있으며, 이 독소의 독성을 약하게 만들어 만든 백신인 디프테리아 백신은 이 세균의 감염을 예방할 뿐만 아니라 독소의 치명적인 효과를 완화시킵니다.

디프테리아균은 후두, 인두, 기관지 점막에서 증식하며 식도나 하부 기도에서 증식하기도 합니다. 외 독소가 분비되면 상피 세포의 괴사가 발생하고 화농성 삼출물이 터져 나와 괴사 된 표면 위에 회색의 위막이 형성됩니다. 괴사 된 조직의 점막 하부에는 중성구 침윤, 부종, 충혈 등이 동반되며 위막이 떨어져 나가면 잘못 흡입 시 질식하게 되는 위험이 있습니다. 감염이 줄어들고 나면 위막은 기침이나 효소 분해에 의해 떨어져 나가고 염증 반응도 사라지며 손상되었던 점막이 회복되게 됩니다. 또한 혈액 내로 방출된 외 독소가 흡수되어 림프절이나 비장이 비대해지고 심근 조직의 지방화, 괴사를 일으킬 수 있습니다.

세균성 질환 : 살모넬라감염증과 장티푸스

살모넬라균은 그람 음성 막대균으로 편모를 가지고 있는 것이 특징입니다. 음식물이나 물을 통해 장 내로 감염되는 가장 흔한 원인 균입니다. 살모넬라 세균은 장의 상피 세포와 대식 세포를 통해 침입하며 창자의 점막 침입은 서로 다른 침입 유전자에 의해 조절되는데 장관 내의 산소 분압이 낮으면 발현되게 됩니다. 이 유전자는 숙주 세포 골격 단백과 부착에 관여하는 단백의 회복을 담당하는 단백을 발현시킵니다.

장티푸스는 살모넬라균 균종 중 Salmonella typhi와 paratyphi에 의해 발생합니다. 장티푸스는 감염된 첫째 주에는 전신에서 균혈증 증상을 보이며 파이어반이 증식되어 판상의 융기성 병변과 림프절 비대가 동반되어 나타나는 세균성 질환입니다. 감염 2주 후에는 상부 점막의 궤양으로 장출혈과 쇼크를 일으키게 됩니다. 장결핵으로 인한 궤양은 원형이며 횡축에 평행한 모양인 것과 다르게 창자의 장축에 평행한 난원형 모양의 궤양이 나타나는데 이 궤양의 특징은 장티푸스나 예르시니아 감염에서 특징적으로 나타납니다. 현미경으로 관찰하면 적혈구를 포식하거나 핵 파괴 잔물을 탐식한 포식 세포와 림프구, 형질 세포의 침윤이 관찰되고 궤양 점막 하부에는 중성구의 침윤이 혼재되어 나타나게 됩니다. 비장은 비대해지고 돌출되며 림프 여포 흔적이 희미해지게 됩니다. 간에서는 불규칙한 괴사 부위를 관찰할 수 있으며 포식 기능을 지닌 포식 세포가 모여 있는 장티푸스 결절이 관찰되며 이러한 결절이 골수나 림프절에서도 관찰됩니다.

세균성 질환 : 콜레라

콜레라 세균(Vibrio cholerae)은 그람 음성균으로 쉼표 모양입니다. 콜레라는 인도의 간데스 계곡과 방글라데시가 유행 지역인데 세계적인 유행은 1817년 이후 유럽, 호주 그리고 아프리카 대륙을 따라 7번 발생하였습니다. 콜레라 세균은 주로 오염된 물을 마셨을 때 전파되지만 음식물을 통해서도 감염되며 북미에서는 해산물 관련 증례들도 보고되고 있습니다. 콜레라 세균은 따뜻한 기온에서 빠른 속도로 성장하므로 발생은 지역의 계절적 차이를 나타나게 됩니다.

비브리오균은 창자 상피를 침범하지 않고 창자 내강에서 장독소를 분비합니다. 분비성 설사는 콜레라 독소로 불리는 장독소에 의해 발생하며 대장균의 독소와 아주 유사합니다. 콜레라 균이 독소는 아데닐사이클라제를 활성화하여 인체의 나트륨과 염소, 물의 심한 분비를 초래하며 창자의 재흡수 기능을 넘어서면 임상적으로 많은 양의 점액질과 백혈구를 포함하는 쌀뜨물 같은 설사를 유발합니다. 그러나 창자의 흡수 기능은 남아 있기 때문에 나트륨, 염소가 포함된 물을 섭취하면 치사율을 50%에서 1%로 낮출 수 있습니다. 콜레라 세균은 창자의 점막을 침범하지 않으므로 병리 소견은 경미하며 점막 고유층의 울혈과 단핵구 침윤, 파이어반의 림프 조직 비후 정도를 보입니다.

세균성 질환 : 탄저병

탄저균(Bacillus anthracis)은 그람 양성균으로서 포식되지 않은 피막을 가지고 포자를 형성합니다. 포자는 외부 환경에 잘 적응하여 흙 속에서 오랫동안 생존이 가능하고 100도 이상 끓는 물에서도 견디며 화학 소독제에도 죽지 않고 생존합니다. 탄저균 독소는 A와 B 두 소단위를 가집니다. 그중에서 B 소단위는 이 항원에 대한 항체가 독소로부터 동물을 보호해 주기 때문에 보호 항원으로 불리고 있습니다. 사람에게 탄저병은 오염된 가축이나 짐승의 시체 또는 토양 속의 포자를 통하여 감염되며 드물게는 사람과 사람 사이에서도 감염이 일어납니다. 국소 병터는 악성 농포로 나타나고 공기를 통해 포자를 흡입한 경우 폐의 경결 소견을 보일 수 있는데 이것이 양털업자병입니다. 장관계에도 병터를 만들 수 있으며 심한 경우 균혈증이 나타날 수 있습니다. 탄저병의 전신 증상은 피부를 침범한 경우 비교적 가벼운 증상을 나타내나 균혈증이나 폐를 침범한 경우는 호흡 기능 상실과 같은 심한 증상을 나타나게 됩니다. 또한 백혈구 수가 감소하는 백혈구 감소증이 나타나거나 전해질 불형, 혈액 농축 등으로 사망할 수도 있습니다. 혈액이나 병터를 검사하여 탄저세균을 확인한 후 진단하고 페니실린으로 치료하면 2~3%로 낮은 치사율을 보이지만 양털업자병은 비교적 높은 치사율을 보이고 있는 세균성 질환으로 분류되고 있습니다.

감염성 바이러스 질환

윰리사 — Thu, 14 Mar 2024 22:57:31 +0900

이번 장에서는 바이러스가 우리 몸에서 발생시키는 대표적인 감염성 바이러스 질환에 대해 알아보겠습니다. 홍역을 일으키는 홍역 바이러스가 있고 입술과 생식기에서 발생하는 단순 포진 1형과 2형 바이러스가 있습니다. 수두와 대상 포진을 함께 일으키는 대상 포진 바이러스, 전염성 단핵구증을 일으키는 엡스타인 바르 바이러스와 자궁 경부암의 원인이 되는 사람유두종 바이러스가 있습니다.

1. 홍역

홍역 바이러스(measles, rubeola)는 예방 접종률이 높아지면서 질병에 의한 사망이 감소하고 있는 대표적인 바이러스 질환입니다. 유행성 홍역은 예방 접종을 받지 않은 지역에서 발생하며 개발 도상국에서는 영양실조로 인해 어린이들의 홍역으로 인한 폐렴 사망률이 10~100배에 달합니다.
홍역 바이러스는 RNA 바이러스이며 적혈구 응집소 단백과 결합하여 상부 호흡기 상피에서 증식하고 이후에 T 림프구, 포식 세포 등의 림프조직으로 퍼져 증식하게 됩니다. 그런 다음 혈류를 통하여 전신으로 퍼지게 됩니다.
홍역 환자의 얼굴, 몸과 사지에 생기는 피부 발진은 부종, 피부 혈관 확장, 비특이적 단핵구성 염증세포 침윤으로 생기는 현상입니다. 개구부 근처에 생기는 궤양성 점막 병변은 조직괴사를 동반하며 염증성 삼출물, 신생 혈관 형성 등의 소견을 보이기도 합니다. 림프 조직은 특징적으로 심한 여포성 증식, 배중심 확장, 다핵성 거대 세포의 침윤이 있고, 거대 세포는 홍역의 진단적 소견으로서 폐와 객담에서도 볼 수 있습니다.

2. 단순 포진과 음부 포진 감염증

단순 포진(Herpes simplex virus, HSV-1)은 키스와 같은 물리적인 접촉에 의해 전파되어 가족이나 연인들 사이에서 많이 퍼지게 됩니다. 신생아가 태반을 통하여 단순 헤르페스 바이러스에 대한 Ig G 항체를 가지고 태어나지만 성장하면서 이 면역이 없어지게 되고 45세 정도가 되면 새롭게 감염될 수 있으며 이들 중 대부분은 특별한 임상 증상을 나타내지 않습니다.

음부 헤르페스(Herpes genitalis, HSV-2)는 성 접촉을 통해 감염될 수 있고 또는 출생 시 모체로부터 감염되어 나이가 들어감에 따라 감염성이 높아지게 됩니다. 헤르페스 바이러스의 임상적 증상은 피부 또는 점막에 수포 발생, 심한 중추 신경계 병터, 내부 장기의 국소 기회감염 등이 생일 수 있습니다. 헤르페스병터의 특징은 핵 내 봉입체 형성으로, 핵 내에서 바이러스가 증식함에 따라 염색질이 엷은 자주색을 띠며 그 형체를 잃어버리게 됩니다. 핵막 주위로 염색질이 모이게 되고 핵의 중심에는 바이러스 입자와 조직 파편이 모여 커다란 호산성 봉입체를 형성하는 것이 특징입니다. 헤르페스 바이러스에 감염되면 세포와 핵의 크기가 약간 증가하게 되고 다핵 세포를 형성할 수 있습니다. 이러한 다핵 세포는 수포액의 도말 표본에서 관찰할 수 있으며 이를 통해 헤르페스 감염을 확실하게 진단할 수 있습니다.

발열 수포나 입술 헤르페스는 입술이나 콧구멍 주위 등 피부 얼굴 점막 근처에서 잘 발생합니다. 성기 헤르페스는 외부 생식기와 성기 점막에 소포를 형성하고 얕은 궤양을 형성하게 됩니다. 헤르페스 결막염은 재발성이 높으며 세균에 의한 중복 감염을 일으켜 각막 혼탁이나 심부염증을 일으켜 실명을 야기할 수 있습니다. 단순 헤르페스 뇌염은 HSV-1에 의해 발생하며, 피부 발진 없이 뇌에 출혈성 괴사를 일으키므로 아주 치명적입니다.

3. 수두와 대상 포진

수두와 대상 포진은 외관상 별개의 질환이지만 두 질환 모두 대상 포진 바이러스(Herpes zoster virus, Varicella-Zoster virus)에 의해 발생합니다.

수두는 공기로 전염되는 급성 접촉정 감염 질환이며 혈액을 타고 퍼져서 2주가 지나면 소포성 피부 발진을 나타내는 전신성 바이러스 질환입니다. 건강한 어린이에게서는 특별한 후유증이 남지 않으나 면역 결핍증 환자에서는 뇌염이나 폐렴 및 자색반성의 피부 병터를 동반한 전신 장기 병터를 일으킬 수 있습니다. 병터는 몸에서 시작하여 얼굴 및 상하지로 퍼지며 동시 다발로 발생하지 않는 것이 천연두와 다른 점입니다. 대상 포진은 수두를 앓은 후, 배신경근절에 대상 포진 바이러스가 잠복해 있다가 활성화되어 생기는데 이때 바이러스가 신경절에서 이 신경이 지배하고 있는 피부 영역으로 퍼져서 국소적 소포 발진을 나타내게 됩니다. 이는 수두와 비슷하나, 보통은 심하게 가렵고 따갑거나 타는 듯한 통증을 동반하는데 신경근신경염 때문입니다.

수두나 대상 포진의 소포 형태는 HSV-1 감염 소견과 같으며 핵 내 봉입체의 특징도 비슷합니다. 수두의 소포는 상피 내에 있으며 재생에 의해 치유되기 때문에 흉터를 남기지 않습니다. 그러나 소포가 외상성으로 파열되면 세균이 중복으로 감염되어 기저 세포층을 파괴하게 됩니다. 대상 포진은 각 신경절에 주로 단핵 세포가 침윤하며 신경원과 지지세포들에 특징적인 핵 내 헤르페스 봉입체를 갖게 되는 것이 특징입니다.

수두 바이러스

4. 전염성 단핵구증

전염성 단핵구증은 Epstein Barr virus(EBV)에 의해 발생하는 양성 자기 제어적 림프 증식 질환입니다. 이 질환의 특징은 발열, 인후통, 비장 비대, 림프절 병터, 비정형 활성화 T 세포의 출현입니다. 전염 단핵구증은 비장과 간을 침범하는데 가끔 심장이나 폐, 신장 등 조혈 기관과 중추 신경계를 침범하기도 합니다. 우리나라에서는 전염 단핵구증이 거의 발병하지 않는데 그 이유는 전염 단핵구증이 생기는 15~25세 이전에 거의 전부가 EBV에 감염되어 감수성이 있는 사람이 없고 어려서 감염되면 단핵구증이 아니라 감기처럼 발현하기 때문입니다.

EBV는 사람에서 사람으로 전염되며 보통 키스에 의해서 감염되어 타액으로 전파됩니다. 감수성 있는 사람에게 바이러스가 침범한 후 침샘 상피 세포에서 복제한 후 바이러스 수용체를 가지고 있는 B 세포로 들어가게 됩니다. 여러 차례 복제를 한 후 혈액을 통해 바이러스가 전신으로 퍼지고 이 결과 바이러스 혈증과 감염된 B 세포의 파괴는 특이한 면역 반응을 일으킵니다. 항체가 출현하면 혈중 바이러스는 소멸되고, 바이러스 단백 외각 항원에 대한 Ig M과 Ig G가 생성되어 감염 후 2주에 절정을 이루며 일생 동안 남아 있게 됩니다.

병리학적 소견으로는 현미경 관찰 시 세포질에 작은 공포를 형성하는 것을 관찰할 수 있는데 이러한 이상 세포 발견만으로 전염 단핵구증을 진단할 수 있을 정도로 특이한 특성입니다. 비장은 정상 크기의 약 2~3배가량 커지며 단면은 울혈상을 나타냅니다. 면역 자극된 림프구가 주위에 많이 축적되는데 이 세포들이 피막을 침윤하여 이로 인해 비장이 쉽게 파열되기도 합니다. 병리 소견에서 문맥 및 동양구조의 비정상 단핵구 침윤 및 산재된 단핵구성 실질 괴사가 관찰되는데 이러한 변화는 바이러스 감염과 감별하기가 어렵습니다.

5. 사람유두종 바이러스

사람유두종바이러스(Human Papillomaviruses, HPV)는 껍질이 없는 DNA 바이러스입니다. 이 바이러스는 유두종(사마귀), 피부의 양성 편평 상피 종양 등을 일으키는데 고위험군에 속하는 HPV는 자궁 경부와 외음부의 편평 세포 암종으로 진행되는 질병의 원인이 되기도 합니다. 유두종 바이러스는 피부나 성기의 접촉으로 전파되는데 바이러스의 배양이 안 되므로 바이러스의 생활사는 잘 알려져 있지 않습니다.

유두종 바이러스는 초기에 상피의 기저 세포에 감염되나 이 세포에서는 바이러스 유전자 발현이 제한됩니다. 상피 세포가 분화함에 따라 추가적인 HPV 유전자가 발현됩니다. 성숙된 바이러스 입자는 과립 세포층에서 생성되어 각화 세포층으로 방출됩니다. 상피의 표층에서 HPV 감염의 특징인 핵 주위 공포를 가지는 세포를 볼 수 있습니다. 또한 이상 각화증과 공동 세포의 출현이 HPV 감염에 따른 세포 변화입니다.

대표적인 저위험군으로는 6형과 11형이 있고 고위험군은 16,18,31,35,45 형 등이 있습니다. 저위험군은 콘딜로마인 생식기 사마귀만 일으켜 큰 문제는 되지 않지만 고위험군은 자궁경부암이나 항문, 생식기암과 같은 악성 세포로 성장할 수 있어 HPV 백신을 통해 질병을 예방할 수 있습니다.

감염원의 분류 및 숙주의 저항 그리고 질병을 일으키는 병리학적 기전

윰리사 — Wed, 13 Mar 2024 22:55:23 +0900

우리 몸에 질병을 일으킬 수 있는 감염원의 분류와 그 특징에 대해 알아보고 감염이 발생하였을 때 숙주의 저항 반응에 대해 알아보겠습니다. 그리고 미생물이 우리 몸에서 질병을 일으키는 병리학적 기전에 대해 바이러스와 세균에 의한 손상 기전으로 나누어 설명하겠습니다.

질병을 일으키는 병리학적 기전

감염원의 분류

우리 인체에서 감염을 일으키는 감염원은 생물학적인 구조가 간단하며 무핵산인 프리온부터 복잡하고 크기가 큰 조충까지 다양합니다.

1) 프리온

프리온은 프리온 단백으로 불리는 비정상적 형태의 숙주 단백으로 구성됩니다. 이는 전파성 해면뇌병증을 일으키는데 이 뇌병증에는 사람 상호 포식과 관련 있는 쿠루, 각막 이식과 관련 있는 크로이츠펠트-야코프병, 광우병 등이 포함됩니다. 프리온 단백은 정상적으로 신경 세포에서 발견이 되지만 입체형태적인 여러 변화를 겪으면서 분해되지 않아 질병이 발생하게 됩니다. 이렇게 생성된 비정상적인 프리온 단백은 몸에 축적되어 신경 세포의 손상을 일으키고 그 결과 뇌 조직에 해면병리소견이 발생하여 뇌병증이 발생하게 됩니다.

2) 바이러스

모든 바이러스는 숙주 세포의 대사 과정에 의존하여 복제하므로 숙주에게 전적으로 의존하기 때문에 편성 세포 내 기생충이라고도 합니다. 바이러스는 중심에 있는 DNA나 RNA 같은 핵산 유전체, 단백 외각으로 불리는 단백 막의 형태, 지질 막의 유무, 증식 유형, 그리고 증식할 때 선호하는 세포 유형에 따라 분류할 수 있습니다.

바이러스는 200~300nm 정도로 크기가 엄청 작기 때문에 전자 현미경을 통해서만 관찰할 수 있습니다. 그러나 일부 바이러스는 감염된 세포 내에서 뭉쳐있어 세포 내 봉입체를 형성하기 때문에 세포 염색 후 광학 현미경을 통해서도 관찰될 수 있으므로 이를 통해 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

3) 세균

세균은 원핵생물로서 세포막은 가지지만 세포 내 소기관이나 핵은 가지고 있지 않습니다. 대부분의 세균은 펩타이드 교로 연결된 세포벽을 가지고 있으며, 이는 중합체인 펩티도글리칸으로 이루어져 있습니다. 세포벽의 구조에 따라 세균의 종류를 크게 두 가지로 분류할 수 있습니다. 크리스털 바이올렛 염색에 반응하는 한 층의 인지질 세포막을 펩티도글리칸이 덮고 있는 세포벽의 형태를 가진 세균을 그람 양성균이라 하고 인지질 세포막이 두 층으로 이루어져 있고 그사이에 한 층의 펩티도글리칸이 끼어 있는 얇은 세포벽의 형태를 가진 세균을 그람 음성균이라고 합니다. 그리고 산소 요구도에 따라 호기성 세균, 혐기성 세균으로 분류할 수도 있습니다.

4) 진균

진균은 키틴으로 구성된 두꺼운 세포벽이 있고 그 속에 세포막으로 싸여 있는데 세포막은 에르고스테롤을 함유하고 있습니다. 진균은 가늘고 세사형인 균사 또는 둥근 효모 형태로 성장할 수 있습니다. 균사는 사이막이 있는 경우와 사이막이 없는 무격벽인 경우가 있는데 이는 임상에서 진균의 유형을 결정할 때 중요한 특징이 됩니다.

병원성 진균 중 일부는 온도에 따라 두 형태성을 나타냅니다. 실온에서 균사형으로, 체온에서 효모형으로 성장하는 진균은 유성생식 포자를 만들고 분생포자라고 하는 무성생식 포자를 만듭니다.

5) 원충류

인체에서 감염을 일으킬 수 있는 원충류는 하나의 핵인 단세포 진핵생물입니다. 여러 세포 내에서 뿐만 아니라 비뇨생식기, 위장관 그리고 혈액에서는 세포 바깥에서도 증식할 수 있다. 활동력이 있어 유연한 원형질막과 복잡한 세포질 미세기관을 가집니다.

6) 연충

연충류는 고도로 분화된 다세포 생물로서 생활 주기가 복잡하여 종말 숙주에서는 유성생식, 중간 숙주나 매개자에서는 무성 생식을 합니다. 따라서 연충류의 종류에 따라 사람에는 성충이나, 미성숙형 또는 무성 유충이 기생할 수 있습니다. 일단 성층이 인체 내에 자리 잡게 되면 증식은 하지 않고 알이나 유충을 산란합니다. 일반적인 성충은 증식하지 않기 때문에 기생충에 의한 질병은 성충보다 알이나 유충에 대한 염증 반응을 일으키고 질병은 감염된 기생충의 수에 의해 결정됩니다.

감염에 대한 숙주의 저항

감염의 결과는 미생물이 감염 후 집락을 형성하고 숙주 조직에 손상을 주는 능력과 감염을 사멸시킬 숙주의 방어 능력에 의해 결정됩니다. 감염에 대한 숙주의 장벽은 병원균과 같은 감염원이 인체 내로 들어오는 것을 막는 역할을 하는데, 선천 면역 방어와 적응 면역 방어로 이루어집니다. 선천 면역 반응은 태어날 때부터 선천적으로 가지고 있는 것으로 미생물에 대해 가장 빠르게 반응합니다. 이 과정에는 감염에 대한 물리적 장애물, 포식 세포, 자연세포독성세포, 그리고 혈장 단백 등이 포함됩니다. 적응 면역 반응은 감염원에 노출이 되면 일어나게 되는데 반복적인 노출이 생김으로써 면역 반응의 크기와 속도가 증가하여 더욱 효과적으로 병원체로부터 방어할 수 있습니다. 면역계는 많은 감염에 대해 효과적으로 대응할 수 있지만 일부 미생물은 숙주의 면역 방어로부터 벗어날 수 있게 진화되기도 합니다. 어떤 경우에는 숙주와 미생물 간의 균형이 이루어져 감염이 잠복 상태를 유지하게 되는데 이럴 때는 눈에 보이는 뚜렷한 병리 소견이 나타나지 않습니다. 이런 상황에서 면역 반응의 저하는 감염을 급속도로 활성화하고 이와 더불어 심한 병적 증상을 초래할 수 있습니다. 그러한 재활성화는 잠복성 바이러스 감염과 일부 세균 감염(결핵)에서 나타납니다.

미생물이 질병을 일으키는 기전

1) 바이러스에 의한 손상 기전

바이러스는 숙주 세포 내로 들어가서 숙주 세포의 복제 기전을 이용하여 증식하고 그 세포에 직접적으로 손상을 주게 됩니다. 바이러스가 특정 세포만 감염시키고 다른 세포들은 감염시키지 않는 특징을 친화성이라고 하며 이는 몇 가지 인자들에 의해 결정됩니다. 첫째 숙주 세포가 바이러스에 대한 수용기를 발현한 경우, 둘째 바이러스 증진 인자와 유전 순서를 인지하는 세포 전사 인자의 존재 여부, 셋째 해부학적 장애물, 넷째 국소 온도와 산도, 숙주 방어 등이 있습니다.

조직 지향성의 주요 결정 인자는 숙주 세포에서 바이러스 수용기의 발현입니다. 바이러스는 특이적으로 세포 표면 단백을 많이 가지고 있는데 이는 특별한 숙주 세포와 표면 단백에 결합하는 특이성을 가졌습니다. 많은 바이러스는 정상적 세포 수용기를 사용하여 세포 내로 들어갈 수 있습니다. 다른 경우에는 바이러스가 숙주 세포와 결합하기 위해 숙주의 단백 분해 효소를 필요로 하기도 합니다. 일단 바이러스가 세포 내로 들어가게 되면 감염된 세포를 죽이거나 손상시킬 수 있습니다. 숙주의 유전 단백의 합성을 방해하거나 독성 단백이나 분해 효소를 생산하여 세포자멸사를 유도함으로써 세포를 사멸시킵니다.

2) 세균에 의한 손상 기전

세균에 의한 숙주 손상은 숙주 세포에 대한 세균의 부착, 침습, 독소 분비 능력에 의존합니다. 병원성 세균의 독성 유전자들이 독성을 가진 단백을 생산하고 이것들이 군집으로 발견되어 '병원성 섬'이라 부릅니다.

세균은 특수한 외부 신호에 의해 접착과 독소의 운반을 조절하는데 예를 들어 대장균이 접착 단백을 발현하는 정도와 세포 안으로 들어가는 정도가 일치하는 소견을 보인다는 것입니다. 그람 양성균 표면에는 원섬유인 M 단백과 lipoteichoic acid로 되어 있는데 이 성분이 구강 점막 상피와 혈액 세포의 표면에 있는 수용체에 대한 친화력을 높입니다. 그람 음성균 표면에는 반복적으로 관찰되는 미세 섬유가 있는데 이 구조가 가는 털을 발현하여 요로 상피의 수용체와 결합하게 됩니다.

질병 발생에 기여하는 세균 산물인 독소는 세균 세포의 성분인 내독소와 세균이 분비하는 외독소로 분류할 수 있습니다. 박테리아의 내독소는 지질 다당질로, 그람 음성균의 가장 바깥 세포막의 성분입니다. 외독소는 세포 손상과 질병을 일으키는 분비 단백입니다. 세포 내 신호 전달 또는 조절 기전을 변화시키고 신경 전달 물질의 유리를 방해하여 마비를 일으킵니다. 신경 독소는 신경 세포를 직접 죽이지는 않지만 T 세포 수용체의 보존 유전자 지역에 결합하여 다량의 T 세포 증식과 사이토킨 유리를 초래하는 세균 독소입니다.

병리학적 자가 면역 질환과 면역 결핍증

윰리사 — Wed, 13 Mar 2024 20:22:45 +0900

자가 면역 질환의 정의와 종류와 면역 반응이 일어나지 않는 면역학적 관용에 대해 살펴보겠습니다. 그리고 이에 따른 선천성 및 후천성 면역 결핍증의 질환과 HIV의 병리학적 기전에 대해 알아보겠습니다.

자가 면역 질환이란?

사람에게 있어서 자가 항원에 대한 면역 반응은 여러 질환의 원인이 될 수 있습니다. 어떤 질병이 자가 면역 질환의 범주에 속하기 위한 세 가지 조건이 있습니다. 첫째, 질병의 표적으로 인정되는 자기 항원에 대한 자가 면역 반응이 존재해야 합니다. 둘째, 그와 같은 자가 면역 반응이 조직 손상에 의한 이차적인 반응이 아니라 일차적인 병리학적 중요성을 갖는다는 임상적 의의가 있어야 합니다. 셋째, 그 질병에 대한 다른 분명한 원인이 없어야 합니다. 이런 조건을 충족시키는 질병으로 전신홍반루푸스와 자가 면역 혈액 질환 등이 있으며 이들은 기본적으로 면역학적 자기 관용의 소실에서 발생하는 것으로 추측하고 있습니다.

면역학적 관용

면역학적 관용이란 한 개체가 특정 항원에 대해서만 면역 반응을 일으킬 수 없는 상태를 말합니다. 면역학적 결핍이 대부분의 항원에 대하여 면역 반응이 일어나지 않는 것에 비하여 면역학적 관용이란 특정 항원에 반응하지 못하는 점을 제외하면 정상적인 면역기능을 유지하고 있는 상황을 의미합니다. 면역학적 관용의 대상은 자기 항원일 수도 있고 외부의 항원일 수도 있습니다. 특히 정상적으로 자기에 대한 면역학적 파괴가 없어야 할 것이라는 점에서 자기 관용은 반드시 유지되어야 자가 면역 질환을 피할 수 있습니다. 자기 자신에 없는 외부 항원도 항원의 주입 방법에 따라 면역 반응이 아닌 면역학적 관용이 유도될 수 있습니다. 자기 관용을 포함한 면역학적 관용은 기전에 따라 크게 두 종류로 분류할 수 있는데 중추관용과 말초 관용이 있습니다.

1) 중추 관용

T 세포와 B 세포의 발달 과정에서 극히 다양한 종류의 항원 수용체가 가슴샘과 골수 등의 일차 조혈 기관에서 만들어지는데 이는 태어난 후 만날 수많은 항원에 대처하기 위해서입니다. 그러나 이 과정에서 자가 반응성 림프구도 만들어지며 이들 중 특히 자가 반응성이 강한 항원 수용체를 가진 세포를 제거하는 클론 삭제 과정이 림프구의 발달 과정에서 진행되는데 이를 중추 관용이라고 합니다. T 세포 선택 과정의 양성 선택과 음성 선택 중 음성 선택 과정이 중추 관용에 해당하는 것입니다.

2) 말초 관용

자가 반응성 림프구는 정상인의 말초에 다양하게 존재하지만 자가 면역 질환을 일으키지 않습니다. 그 이유는 클론의 무력화로 어떤 조건에서 항원을 만난 림프구가 오랫동안 비가역적으로 그 기능이 불활성화되기 때문입니다. 항원 특이성을 갖는 T 세포가 활성화되기 위해서는 보조 활성 신호를 받아야 하는데 그에 해당하지 않는 표면 단백이 존재하지 않을 경우 해당 T 세포는 불완전하게 활성화되고 그 결과 무력한 상태에 빠지게 됩니다. 따라서 자가 반응성 림프구는 보조 활성 신호 없이 지속적인 항원 수용체 신호만을 받으며 말초로 나오자마자 바로 무력화되어 자가 면역 질환을 일으키지 않는 것입니다.

자가 면역 질환의 종류

1) 전신홍반루푸스

전신홍반루푸스는 온몸의 장기에서 일어날 수 있고 만성적으로 반복되는 염증을 일으키는 염증성 전신 면역자가 질환입니다. 발열이 동반되기도 하며 사구체신염, 관절염, 빈혈 등의 다양한 임상 증상을 나타냅니다. 전형적인 환자로서 20~30대의 젊은 여성에서 나비 모양의 안면 발진과 관절통, 흉막염이 나타나는 경우가 있고 특징적으로 자가 항체, 그중에서 세포핵 성분에 대한 자가 항체가 검출됩니다. 핵 항체는 DNA에 대한 항체, 히스톤에 대한 항체, RNA와 결합한 비 히스톤 단백에 대한 항체, SM 항원에 대한 항체로 대별되며 이 중 DNA와 SM 항원에 대한 항체가 있을 경우에는 진단적입니다.

2) 쇼그렌 증후군

50대 여성에서 침샘과 눈물샘이 면역 병리학적 기전에 의해 분비가 감소하여 결막염이나 구강 내 건조증을 일으키는 만성 염증을 일으키는 자가 면역 질환입니다. 이 면역 질환에서는 B 세포의 악성 전환에 의한 악성 림프종이 생길 수 있습니다. 침샘과 눈물샘 주위로 림프구의 침윤이 나타납니다. 원인 및 발병 기전은 분명하지는 않으나 류마티스관절염인자, 항핵항체 등이 알려져 있습니다.

임상 소견은 눈물이 없어지기 때문에 각막상피가 건조해져 염증이 생기고 궤양이 따르게 됩니다. 그리고 기관지염 및 폐렴을 동반할 수 있습니다.

3) 다발성 근염(피부근염)

만성 염증성 근 질환이며 여러 곳의 근섬유들을 침범하므로 다발성 근염이라고 합니다. 다른 면역학적 질환, 특히 전신피부경화증과 잘 동반되어 나타납니다. 정상적으로 골격 근육 세포는 주조직적합항원을 표현하지 않지만 이 질환에서는 제1형 주조직적합항원의 표현이 증가하고 특정 자가항원을 인식하는 T 세포와 활성화된 대식세포의 침윤이 관찰됩니다. 발생 빈도는 드물며 40~60세에서 주로 발생하고 때로는 5~15세에서도 발병하는 변형이 있습니다. 원인은 잘 알려지지 않았지만 세포 매개 면역에 의해 조직 손상이 일어나는 것으로 추정하고 있습니다.

면역 결핍증이란?

면역 결핍 증후군은 면역 기전의 이상으로 초래되는 모든 질환을 지칭합니다. 크게 일차 면역 결핍증과 이차 면역 결핍증으로 나눌 수 있는데 일차 면역 결핍증은 대부분 특정 유전자의 결함에 따른 면역 기전의 장애에 의하여 발생합니다. 반면 이차 면역 결핍증은 감염, 영양실조, 노화, 면역 억제 치료, 항암 치료 등의 합병증으로 발생하며 사람 면역 결핍 바이러스에 의한 후천 면역 결핍 증후군이 가장 심각한 예입니다. 또한 결핍된 성분에 따라 분류하여 B 세포, T 세포, 보체의 이상 등으로 나눌 수 있지만 하나의 결함 유전자가 여러 다른 세포에서 기능할 경우에는 복합적인 결함이 나타나 하나의 범주로 분류하기 어려운 경우도 있습니다.

1차(선천성) 면역 결핍증의 종류

1) 중증 복합 면역 결핍증

림프계 줄기세포의 결함에 의해 발생하는 질환이며 T 세포와 B 세포 모두에서 발육상 결함이 나타나므로 선천적인 면역 결핍증 중에서 가장 심한 형태의 질환입니다. 흉선은 정상적으로 내려오지 못하고 면역 글로불린을 생산하는 림프조직 내 림프계 세포가 없으므로 혈청 내 면역 글로불린이 없게 됩니다. 치료는 골수 이식을 시행할 수밖에 없으며 면역이 없으므로 생후 6개월 이후부터 중증 감염이 반복되는데 원인균으로는 사슬알균, 녹농균, 수막염균 등의 화농균이 많습니다. 이러한 세균 감염 시 적절한 항생제의 선택이 치료에 중요합니다.

2) 흉선 저형성

이 질환은 가슴샘이 형성되지 못하는 발달 장애이며 T 세포 발달 부전에 의한 세포 매개 면역의 결핍이 특징적입니다. 가슴샘은 태생 6~8주경에 세네 번째 인두실로부터 발생하며 부갑상샘이 동일 부위에서 발생하므로 가슴샘 무형성증 환자의 일부에서는 세포 매개 면역의 결핍 외에도 부갑상샘 결핍에 의한 테타니 증세 및 우측대동맥궁 같은 심장 및 대혈관의 선천 기형도 동반될 수 있습니다. 그 결과 심한 저칼슘혈증이 생기고 어릴 때 사망하게 되는데 이 경우를 디조지증후군이라고 합니다.

3) 브르톤형 선천성 무감마글로불린혈증

성염색체 열성 유전을 하므로 남자에게서 주로 나타나고 임상적으로 특징은 B 세포 발육이 안 되어 말초 혈액 내 B 세포가 없고 림프절과 비장 내 B 세포가 없으며 반응성 여포와 형질 세포도 관찰되지 않습니다. 따라서 혈청 내 면역 글로불린이 거의 없습니다. 반면에 흉선의 발육은 정상이기 때문에 T 세포의 기능도 정상이고 지연 과민 반응이나 동종 이식 거부 반응은 모두 정상 소견을 나타내는 면역 결핍증 질환입니다.

2차(후천성) 면역 결핍증

후천성 면역 결핍증 또는 에이즈(AIDS)라고 하며, 점차 증가하는 추세입니다. AIDS는 CDC에서 정의하고 있는 것은 혈청 HIV검사와 지시 질환의 유무를 기준으로 판단합니다. 원인균은 RNA 레트로바이러스에 속하며 이 바이러스는 T-보조 세포를 공격합니다. HIV가 T 림프구에 들어가면 세포가 사망하거나, 잠복 감염이 일어나서 HIV 항체가 혈청 내에 나타나게 됩니다. 그러나 항체 B 세포 기원의 면역 글로불린은 보호 역할을 못 하므로 HIV 바이러스 혈증은 계속됩니다. 성 접촉, 직접적인 전파, 주사(수혈이나 약물 남용)등으로 전파가 가능합니다. 오염된 피나 주사 바늘에 접촉되는 경우도 있습니다. 또 타액, 눈물 등 체액으로 전파가 가능하지만 빈도는 낮습니다.

HIV감염의 증상과 병기는 아래와 같습니다.

1) 잠복기 : 수혈을 기준으로 하면 어른은 약 8년, 어린이는 약 2년 정도의 잠복기가 있습니다. 그러나 감염 후 에이즈가 몇 % 발생하는지는 잘 알려지지 않았습니다.

2) 면역계의 변화 : T-보조 세포가 혈액 내에서 감소합니다. 억제 T 세포보다는 보조 T 세포가 주로 감소되므로 혈액 내 보조 T 세포 : 억제 T 세포의 세포비가 감소합니다. 이와 유사한 경우도 있을 수 있으니 이 결과가 반드시 에이즈를 진단하는 것은 아닙니다. 그러나 어떤 원인에 의하든 보조 T 세포가 감소하면 결국 기능적인 면역 결핍증이 됩니다.

3) 에이즈 관련 복합체 : 일반적인 증상은 피로감, 설사, 체중 감소 등입니다. 림프절 소견은 반응성 림프 여포의 증식이 관찰되며 그것을 지속성 전신성 림프절염이라고도 합니다.

4) 지속성 전신성 림프절염 : 에이즈에 위험률이 높은 사람에서는 전신적이며 지속적인 림프절 종대가 관찰되고 발열도 동반됩니다. 이런 사람은 아직 에이즈의 발병은 없으나 HIV 항체를 혈액 내 갖고 있습니다. 림프절 내에서도 바이러스가 검출되기도 하나 이들 중 약 10% 정도에서 나타납니다. 림프절은 여포 증식, 부신 피질 증식, 크고 분명한 림프 여포와 그 주위 외투 지역의 소실이 특징입니다.

5) 에이즈는 HIV 감염의 최종 단계입니다. HIV양성 환자는 여러 가지 기회감염과 암종이 발생할 뿐만 아니라 일단 에이즈가 되면 신속히 진행하여 면역 저하로 인하여 기회감염이나 악성 종양이 발생하며 사망하게 됩니다.

후천성면역결핍증(HIV)

면역 반응의 정의 및 특징과 과민성 면역 반응의 병리

윰리사 — Tue, 12 Mar 2024 21:42:30 +0900

이번 장에서는 면역 반응의 정의와 6가지 특징에 대해 알아보고 면역에 관여하는 세포의 종류에 대해 알아보겠습니다. 면역 반응의 종류로는 선천성 면역과 후천성 면역이 있는데 이 두 가지와 과민성 면역 반응의 병리 기전에 대해 설명하겠습니다.

면역 반응의 정의

면역 반응은 우리 몸이 병원체나 이물질과 같은 외부 인자로부터 자신을 보호하기 위해 동원하는 생체방어 기능입니다. 면역 시스템은 복잡한 네트워크로 구성되어 있으며, 각각의 구성 요소들이 상호작용하여 외부의 유해한 요인을 탐지하고 제거하거나 제어함으로써 우리 몸의 항체 반응, 염증, 세포 독성 등을 조절합니다. 그러나 인체가 살아가는 데 꼭 필요한 면역 반응은 자신을 보호하는 순기능만 있는 것이 아니라 오히려 자신을 파괴할 수도 있는 역기능도 있습니다. 알레르기는 면역 기능 중 역기능에 속합니다. 면역 또는 알레르기 반응은 외부로부터 일정한 자극에 대해 반응하는 생체 측의 움직임이며, 조직 내에서 염증성 변화로 나타납니다. 면역 반응의 대표적인 순기능은 예방 접종으로 여러 질병으로부터 우리 몸을 보호할 수 있습니다.

면역 반응의 특징

항원과 항체는 서로 특이적으로 반응하며 항원 부분 중 항체가 만들어지는 부분, 즉 항원성을 갖는 3차원 구조 부위를 에피토프라 하며 큰 분자에는 에피토프가 여러 개 있을 수 있습니다. 항체 중 단클론 항체는 한 개의 에피토프에만 반응하는 항체이며 다클론항체는 여러 개의 에피토프에 반응할 수 있는 항체를 동시에 포함하고 있습니다.

1. 특이성 (Specificity): 면역 반응은 특정한 항원에 대해서만 반응하고 결합할 수 있게 작용합니다. 면역 시스템은 외부 요인을 식별하고, 그중에서도 특정 항원을 정확하게 인식하여 결합합니다. 이는 항체와 T 세포의 항원 결합 능력에 기인합니다.

2. 기억력 (Memory): 면역 시스템은 한 번 접촉한 항원에 대한 기억을 가지고 있습니다. 이전에 침투한 병원체에 대한 정보를 기억하고, 재노출 시 더 빠르고 강력한 반응을 일으킵니다. 이는 면역 기억 세포인 기억 B 세포와 기억 T 세포에 의해 달성됩니다.

3. 다양성 (Diversity): 면역 시스템은 다양한 항원에 대응하기 위해 수많은 항체와 T 세포를 생성합니다. 이는 항체의 다양한조합과T세포의다양한T세포수용체로이루어진다.

4. 조절성 (Regulation): 면역 반응은 균형과 조절이 필요합니다. 면역 시스템은 과도한 면역 반응을 억제하고, 동시에 충분한 면역 반응을 유지하기 위해 조절 기전을 갖추고 있습니다. 이를 통해 자가 면역 질환과 면역 부전을 방지합니다.

5. 협력성 (Collaboration): 면역 시스템의 다양한 세포들은 상호작용하며 협력합니다. B 세포는 항체를 생성하고, T 세포는 항원 특이적인 면역 반응을 조절하고 실행합니다. 이러한 세포 간의 상호작용은 면역 반응의 효율성과 효과를 증가시킵니다.

6. 염증 반응 (Inflammation): 면역 반응은 염증 반응과 밀접한 관련이 있습니다. 염증은 면역 세포들의 활성화와 염증 매개체의 분비를 포함하여 외부 요인에 대한 첫 번째 방어선으로 작용합니다.

선천성 및 후천성 면역

면역 반응은 크게 선천성 면역과 후천성 면역으로 분류할 수 있습니다. 선천성 면역은 출생 때부터 자연적으로 얻게 되는 면역 반응입니다. 피부, 점막, 염증 반응 등을 통해 외부의 낯선 요인으로부터 침입을 차단하고, 자연살해세포, 염증 매개체 및 효소 등을 통해 침입한 병원체를 제거합니다.
후천성 면역은 외부 요인에 노출된 후에 형성되는 2차 면역 반응입니다. 이는 항체에 의한 용혈 작용, 세포 독성 T 세포에 의한 세포 소멸, T 세포와 B 세포에 의한 항원 특이적인 면역 반응 등을 포함합니다. 후천성 면역은 항체의 생성과 T 세포의 활성화를 통해 병원체를 식별하고 제거하는 역할을 합니다. 또한, 후천성 면역은 기억 기능을 가지고 있어, 한 번 침투된 병원체에 대해 재노출 시 더 빠르고 강력한 면역 반응을 일으킵니다.

면역에 관여하는 세포

면역 관련 세포에는 림프계 줄기세포, T와 B 림프구, 대식구 등이 관여합니다.

1. 줄기세포 : 림프구의 근원이 되는 세포이며 다능성 줄기세포이고 후에 림프구로의 분화를 위임받은 줄기세포를 말합니다.

2. 흉선 세포 : T-세포의 기초가 되고, 피질에서 수질로 이동하며 성숙 세포가 됩니다.

3. T-세포 : 흉선 유래의 림프구를 말하며 항체 생산의 조절 작용과 세포성 면역에 관련된 작용을 가집니다.

4. B-세포 : 골수 유래에서 흉선을 경유하지 않는 림프구를 말하며 활성화되면 형질 세포가 되고 면역 글로불린을 만들어 체액성 면역에 관여합니다.

5. 면역 모세포 : 항원 자극에 의하여 유약화된 모세포로 형성된 세포입니다.

6. 형질 세포 : B-세포의 최종 분화 단계의 세포이며, 5가지의 면역 글로불린을 생산합니다.

7. 자연살해 세포 : T-세포에서 기원한다고 알려져 있으며 세포 독성 림프구 모양의 세포로써 이것은 세포 살해 기능을 갖는 세포 또한, 여러 종류의 종양 세포에 대해서 비특이적으로 반응하여 암세포를 살해하는 능력도 있습니다.

8. 대식구 : 항원, 면역 복합체의 탐식과 항원 제시능이 있습니다.

9. 수지상 세포 : 항원 제시 세포의 하나, 주로 림프절이나 비장에 존재하고 림프액이나 혈액 안으로 들어오는 항원을 인지하여 림프구의 수용체에 항원을 제시합니다. 그러나 탐식 기능은 없습니다.

과민성 면역 반응

과민성 면역 반응이란 외부 물질(항원)에 대한 비정상적인 면역 반응으로 질환을 일으키며 1~4형으로 분류합니다.

1. 제1형(아나필락시스)

제1형 과민성 반응에는 국소형 아토피와 전신형 아나필락시스가 있습니다. 전신형은 항원에 노출이 일어나면 지연이 발생하지 않고 바로 반응이 일어나므로 즉각형 과민 반응에 속합니다. 주로 급성 알레르기 반응이라고도 불리며, 아나필락시스 혹은 알레르기성 쇼크라고도 불립니다. 제1형 아나필락시스는 다음과 같은 과정으로 진행됩니다
제일 먼저 알레르기 원에 노출되면, 그것이 면역 시스템에 의해 인식됩니다. 대표적인 알레르기 원(항원)으로는 화분, 먼지 진드기, 알레르기 원료 등이 있습니다. 이러한 항원이 인식되면 면역 시스템은 과도한 반응을 일으킵니다. 이때, 면역 세포인 B 세포가 항체인 IgE를 생성하고, 이 항체는 비만세포 또는 호염구의 막 표면에 결합합니다. 다시 항원에 노출되면, 결합된 IgE가 비만세포나 호염구를 활성화시킵니다. 이로 인해 비만 세포나 호염구가 히스타민, 로이코트리엔, 사이토카인 등의 화학 주성 물질을 방출하게 되어 혈관 투과성 항진, 점액 분비의 증가, 염증 등의 증상을 일으킵니다.

2. 제2형(세포독성)

제2형 세포 독성은 면역 시스템의 세포들이 자체 조직이나 세포를 공격하여 파괴하는 면역 반응 입니다. 이러한 현상은 주로 자가 면역 질환에서 관찰되며, 면역 시스템의 이상 작용으로인해 발생합니다. 제2형 세포독성은 다음과 같은 과정으로 진행됩니다. 먼저 B-림프구가 항원에 노출되면 형질 세포를 통하여 Ig G와 Ig M으로 구성된 항체를 생성합니다. 이러한 항체를 자가항체라고 합니다. 이 항체는 외부에서 유입된 항원 단백이나 세포 표면의 항원에 대하여 선택적인 특이 반응을 합니다. 생성된 자가항체는 자체 조직이나 세포의 표면에 결합합니다. 그리고 결합된 항체는 면역 시스템의 세포들에 신호를 보냅니다. 이 신호는 세포들이 자체 조직이나 세포를 파괴하는 작용을 유도합니다. 세포 파괴 과정에서 염증 반응이 발생합니다. 염증 반응은 면역 세포들이 염증 매개체를 방출하고, 조직에 염증 반응을 일으켜 손상을 초래합니다.

항원의 기원에 따라 조직 또는 세포 손상이 다르게 나타나며 임상 질병의 양상도 다르게 나타납니다. 외부에서 기원하면 알레르기라고 하고 내부에서 기원한 경우 자가 면역 질환이라고 합니다. 예를 들어 신생아의 용혈성 빈혈에서는 어머니의 몸에서 만들어진 태아 적혈구에 대한 항체가 태아의 몸으로 들어가 체내의 혈구를 파괴하게 됩니다. 또한 그레이브스병은 갑상선 여포 세포막에 있는 항원에 대한 항체가 결합하면서 갑상선 호르몬의 합성 및 분비가 증가되는 과민 반응을 나타내게 됩니다.

3. 제3형(면역 복합체)

면역 복합체에 의한 조직 손상입니다. 항원과 항체의 결합으로 면역 복합체를 이룬 후 이 복합체가 혈관 내피세포에 붙게 되면 그곳에 보체 결합이 일어나면서 혈관의 국소 또는 전신 괴사 반응을 일으킵니다. 특정 장기인 신장, 피부 소혈관, 관절에 국소적으로 일어납니다. 병리학적 진단은 전자 현미경으로 면역 복합체를 찾아내거나 면역 형광법으로 면역 항체와 보체의 침착을 확인합니다.

4. 제4형(세포 매개성)

제4형 세포 매개성 면역 반응은 면역 시스템의 세포들이 특정 항원에 반응하여 염증을 일으키는 형태의 면역 반응입니다. 이러한 현상을 세포 매개성 면역 반응이라고 부르고 있습니다. T-림프구에 의해 일어나고 세포 내에서 살아가는 미생물에 의한 반응, 화학물질에 의한 접촉성 과민 반응 및 이식 거부 반응도 이에 속합니다.
특정 항원에 노출되면, 면역 시스템은 해당 항원을 인식하고 기억합니다. 이 항원은 알레르기 원인물질, 약물, 감염성 물질 등 다양한 종류가 될 수 있습니다. 노출된 항원은 Th1 림프구와 Th17 림프구와 같은 세포들을 자극합니다. 이러한 세포들은 염증 매개체와 사이토카인을 분비하여 염증 반응을 유발합니다. 주로 조직에서 일어나며, 염증 매개체와 사이토카인의 분비로 인해 혈관이 확장되고 혈액 유입이 증가하며, 염증 세포가 해당 조직으로 이동합니다. 그 결과로 조직이 붓고 붉어지며 가려움 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

과민성 면역 반응

종양의 병리학적 발생 기전 및 원인과 발암 과정

윰리사 — Tue, 12 Mar 2024 19:53:27 +0900

종양의 다양한 상호작용에 따른 병리학적 발생 기전에 대해 알아보고 종양의 발생 원인을 외인성 요인과 내인성 요인으로 나누어 설명하겠습니다. 그리고 암이 발생되는 발암 과정에 대해 알아보겠습니다.

종양의 발생 기전

종양세포의 발생 기전은 매우 복잡하고 다양한 요인들이 상호작용하여 발생하는 과정입니다. 이를 이해하기 위해서는 세포 주기, 돌연변이, 종양 억제 및 양성 인자 등에 대한 이해가 필요합니다.

우선, 세포 주기는 세포의 생명 주기를 나타내는 과정으로, 세포의 성장, 분열 및 죽음을 포함합니다. 정상적인 세포 주기는 엄격한 규제에 의해 조절되며, 세포 주기의 각 단계에서 특정 유전자와 단백질의 활성화 및 억제가 일어납니다.
돌연변이는 세포의 유전자에 변화가 생기는 것을 의미하며, 종양 세포의 발생에 중요한 역할을 합니다. 돌연변이는 여러 가지 원인에 의해 발생할 수 있으며, 환경적 요인, 유전적 요인, 노화 및 대사 이상 등이 돌연변이를 유발할 수 있습니다.
종양 억제는 정상적인 세포에서 암 발생을 억제하는 역할을 합니다. 종양 억제 유전자는 종양 성장을 억제하고 세포의 자기 파괴 기작을 활성화시키는데 중요한 역할을 합니다. 종양 억제 유전자의 돌연변이나 기능의 손상은 종양 세포의 발생 및 성장을 촉진할 수 있습니다.
양성 성장 인자는 세포의 성장과 분열을 촉진하는 신호 분자입니다. 이들은 세포 주기를 조절하고 세포의 분열 및 생존을 유도합니다. 종양 세포는 종양 억제 인자의 억제 또는 양성 성장 인자의 과도한 활성화 등으로 인해 비정상적으로 증식할 수 있습니다.

이러한 다양한 요인들의 상호작용 결과로 정상세포가 종양세포로 되는 과정은 다단계로 이루어져 있습니다. 개시가 제1단계이고, 촉진이 제2단계가 됩니다. 이것이 2단계 발암 과정의 설명으로, 개시에 작용하는 것을 개시제라 하고, 촉진에 작용하는 것을 촉진제라고 하고 있습니다. 여기에 추가되는 단계를 진행 단계가 있습니다. 즉 종양 세포로 변형된 세포의 지속적인 증식이 있어야 암종이 형성될 수 있기 때문입니다. 그러므로 다단계 발암 과정이라는 것은 암화개시-촉진-진행-암종의 여러 단계를 거친다는 뜻이며 이러한 의미는 정상 세포가 발암 물질의 영향을 받아서 세포 내에 비가역적인 변화를 일으키고, 이것이 진행되어 암이 발생한다고 하는 견해를 기초로 하고 있습니다.

종양의 발생원인

종양 발생의 원인은 외부에서 원인이 가해지는 환경 요인(외인)과 생체 또는 세포 자신에게 내재해 있는 유전적 요인(내인)으로 구분됩니다. 대부분의 종양은 환경 요인과 유전 요인과 상호작용을 하여 종양이 발생한다고 생각하고 있습니다.

1) 환경 요인(외인성)

외인성 발암 요인으로는 환경 요인이 주원인이며 화학 발암물질, 물리적 발암 요인, 종양 바이러스가 있습니다.

-화학 발암 물질 : 화학 발암물질의 최초의 발견은 굴뚝 청소부에서 음낭 피부암의 발생으로 연구가 시작되었습니다. 국내에서 가장 많은 위암의 발생에는 니트로소화합물이 관여되어 있습니다. 또 담배(주로 타르)와 폐암 특히 편평 세포암의 관련성이 잘 알려져 있고, 폐암의 증가는 대기오염의 증가와도 관계가 있습니다.

화학 발암 물질의 일반 특성은 다양한 화학물질이 관여하고 있고, 대부분은 체내에서 대사되어 최종적인 발암 물질로 전환됩니다.

-물리 발암 인자 : 기계적 자극으로써 치아의 충치에 의한 혀암이 있습니다. 방사선 물질에 의한 자극으로는 X-선 기사의 피부암, 백혈병이 있습니다. 자외선은 X-선과 마찬가지로 세포 손상을 일으키며, DNA에 대해서 돌연변이 작용이 있다는 것이 알려져 있습니다. 예를 들어 일광과각화증에서 피부암이 잘 발생하고 백인에서 피부암이 많다는 것은 위 사실과 관련이 있습니다.

-종양 바이러스 : 최근 여러 종의 바이러스가 발암 인자로써 알려져 있고, 오늘날까지 약 100종 이상의 바이러스가 알려져 있으며, 핵산(유전자의 종류)에 의해서 RNA 바이러스와 DNA 바이러스로 구분되고 있습니다. RNA 종양 바이러스에는 레트로바이러스가 있고, DNA 종양 바이러스에는 유두종 바이러스, 헤르페스 바이러스군 등이 포함됩니다. 사람에게서는 레트로바이러스에 속하는 HTLV-1 바이러스가 성인 백혈병의 발병과 관련되어 있으며 이 바이러스의 역전사효소에 의해서 DNA를 만들어 숙주 세포의 염색체에 들어가서 세포를 변화시킵니다. 또한 아프리카에 흔한 버킷트 림프종이나 비인두암종의 경우에는 엡스타인 바르 바이러스가 직접적인 원인으로 생각하고 있습니다. 그리고 인 유두종 바이러스는 남성과 여성의 생식기 계통에 암을 유발하는 것으로 알려져 최근에는 이를 예방할 수 있는 백신이 개발되어 접종이 권유되고 있습니다.

종양 바이러스

2) 유전 요인(내인성)

내인성의 발암 요인으로써, 유전적 요인, 내분비 환경 및 면역상태 등이 있습니다.

유전 요인은 개인의 염색체 내에 존재하는 변이 또는 돌연변이로 인해 암 발생 위험이 증가할 수 있습니다.
암의 발생 위험을 높일 수 있는 몇 가지 주요 유전 돌연변이들이 있습니다. 이러한 돌연변이는 개인의 유전자 내에서 발생하며, 암의 발생 가능성을 상당히 높일 수 있습니다. 예를 들어, BRCA1 및 BRCA2 유전자 돌연변이는 유방암 및 난소암 등 여러 종류의 암 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 유전 돌연변이는 개인에게 암 발생 위험을 높이기는 하지만 반드시 암을 반드시 일으키지는 않습니다. 실제로, 많은 사람이 유전 돌연변이를 가지고 있음에도 불구하고 암을 유발하지는 않습니다. 이는 유전 돌연변이 외에도 환경 요인과의 상호작용, 건강한 생활 습관 등이 암 발병에 영향을 끼치는 것을 알 수 있습니다. 또한, 가족력도 암의 유전 요인과 관련이 있습니다. 가족 중에서 암을 겪은 사람이 많을수록 개인의 암 발생 위험이 증가할 수 있습니다. 가족력은 특정 유전 돌연변이의 유무뿐만 아니라 유전적인 요인을 공유하는 것으로 인해 암 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.

발암 과정의 요약

발암 과정은 암세포 발생의 시작, 지속적인 세포의 증식과 성장으로 형성되는 다단계 과정이며 다세대의 세포로 구성됩니다. 발암 과정은 돌연변이설과 세포분화 이상설이 있습니다.

돌연변이설은 어떤 원인에 의해서 유전자 구조에 돌연변이가 생겨, 이것이 발암의 직접 원인이 된다고 하는 생각입니다. 한편, 세포 분화 이상설은 유전자의 구조에 변화가 없이 세포 내 대사의 기능적 장애에 의해서 분화에 이상이 생겨 종양화에 관계한다고 하는 것입니다. 암이란 궁극적으로 유전자의 다발성 돌연변이로 발생하는 질환입니다. 화학물질, 바이러스, 방사선 등 발암성 인자는 돌연변이 원입니다. 돌연변이 원이 모두 발암 원은 아니지만 발암 원과 거의 동일시하고 있습니다. 세포의 암성 표현형은 다음 세대의 암세포에 유전됩니다. 암의 발생에서 유전적 기전뿐만 아니라 후천적 기전으로 발현되는 비정상적인 유전자 표현의 역할도 있다고 볼 수 있습니다.

발암 과정은 다단계 과정으로 개시란 DNA에 가해지는 첫 단계에서 돌연변이를 뜻합니다. 그러나 유전자의 돌연변이는 일어났어도 그 세포가 분열하지 않으면 암세포의 종괴를 이루지 못하게 됩니다. 변이 세포의 증식을 일으키는 촉진이라는 과정이 곧 뒤따라야 합니다. 즉 세포의 증식 기능이 증가되는 영향을 추가해야 발암 과정이 성립됩니다. 돌연변이된 세포가 증식능을 갖게 되면 주변 세포보다 영양 공급도 더 필요하며 증식도 더 빠르게 되고, 숙주의 조절을 받지 않게 되므로 지속적인 성장이 이루어져 결국 암종이 형성됩니다.

종양의 정의 및 양성 종양과 악성 종양의 특성

윰리사 — Tue, 12 Mar 2024 01:24:53 +0900

악성 종양은 우리나라에서 질병으로 인한 사망원인 중 1위를 차지하고 있으며 미국 등 서구에서는 순환기 질환 다음으로 흔한 사망원인입니다. 암은 단일 질환이라기보다 세포 성장의 통제 불능이라는 세포 기능 장애를 공통으로 가지고 있는 질환군이라고 할 수 있으며 완치가 어려워 암 정복은 현대 의학이 해결해야 할 커다란 숙제입니다. 이번 글에서는 종양의 정의와 양성 및 악성 종양의 특성과 암 발생 빈도에 대해 설명하겠습니다.

종양의 정의

종양은 비정상적으로 성장한 세포들의 집합으로, 정상적인 세포로부터 성상이 다른 비정상적 세포가 증가하여 생체 조절 기능의 지배를 받지 않고 과잉으로 증식되어 종괴를 만드는 상태를 말합니다. 종양은 실질과 간질로 구성되어 있으며 실질 부분은 대부분 종양세포로 구성되어 있고 간질 부분은 림프관이나 혈관과 같은 결합조직으로 구성되어 있어 종양세포에 영양을 공급할 수 있습니다. 종양의 위치와 종류, 세포의 특성에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 있으며, 조기 발견과 적절한 치료가 중요합니다.

종양의 정의 및 특성

종양의 명명법

1) 양성 종양

양성 종양은 실질세포의 이름에 접미어 "종(oma)"을 붙여 부릅니다. 근, 골, 지방, 연골, 혈관 등에서 발생하는 양성 종양은 각각 근종, 골종, 지방종, 연골종, 혈관종 등으로 부르게 됩니다. 선을 구성하는 상피세포에서 유래한 양성 종양은 샘종 또는 선종이라고 합니다. 종양의 성장 양식에 따라 닭벼슬이나 사슴뿔 모양으로 돌출하는 종양은 유두종이라고 합니다. 육안적으로 위나 대장 등 점막 표면 위로 돌출한 양성 종양을 폴립 또는 용종이라고 하고 다양한 성분으로 구성된 섬유세포와 선상피인 경우 섬유선종이라 구성 성분을 이름에 표시합니다.

2) 악성 종양

악성 종양의 명칭은 양성 종양에서 설명한 것과 같은 어간에 상피세포 기원인 경우에는 암종이라는 어미를 붙이고 중간엽 세포 기원인 경우에는 육종이라는 어미를 붙여서 사용합니다. 중간엽에서 발생한 악성 종양인 육종은 일반적으로 결합조직이 적어서 생선살처럼 물렁물렁한 게 특징입니다. 육종에는 섬유육종, 횡문근 육종, 평활근 육종, 지방육종 등이 있습니다. 암종 중 현미경 소견에서 샘 또는 관 모양으로 성장하는 것은 샘암종이라 하고 중층 편평 상피에서 발생하는 것은 편평세포암종이라고 합니다. 악성 종양이 매우 원시적이고 미분화된 세포로 구성되어 있어 암종인지 육종인지 구별이 불가능할 때는 미분화 악성 종양으로 진단하고 구별이 가능하면 미분화 암종 또는 미분화 육종이라고 진단합니다. 대부분의 종양은 육안 소견 및 현미경 소견에 의해서 양성과 악성으로 구별되나 어떤 종양은 구별할 수 없을 때도 있습니다. 이런 경우는 악성도 측정이 불가능한 종양 또는 신생물이라는 표현을 사용합니다.

양성 종양의 특성

양성 종양은 비정상적으로 성장한 세포들의 집합으로, 정상 조직과는 다른 형태와 기능을 가지지만 주변 조직을 침범하지 않고 제한된 영역에서 성장하는 특징을 가지고 있습니다. 다음은 양성 종양의 주요 특징들을 설명하겠습니다.

1) 제한된 성장 : 양성 종양은 특정 부위에서 성장하며, 주변 조직을 침범하지 않습니다. 섬유성 피막으로 둘러싸여 팽창성 종괴로 성장하는 것이 특징입니다. 종양이 형성된 부위에서 일정한 크기로 성장하며, 주변 조직을 파괴하거나 침범하지 않습니다. 팽창성 성장은 주변을 압박하며 자라고 피막으로 둘러싸인 양성 종양은 외과적으로 완전히 적출될 수 있습니다.

2) 세포의 비정상성 : 양성 종양은 비정상적으로 성장한 세포들의 집합입니다. 이들 세포는 정상 세포와는 다른 형태와 기능을 가지며, 종양을 형성하는 주요 원인입니다.

3) 느린 성장 속도 : 양성 종양은 악성 종양에 비해 상대적으로 느린 성장 속도를 보여 수년에 걸쳐 서서히 성장하게 됩니다. 종양이 형성된 후에도 성장이 둔화하거나 일정한 크기에서 멈출 수 있습니다.

4) 전이 능력 없음 : 양성 종양은 주변 조직을 침범하지 않고, 다른 부위로 전이 능력이 없습니다. 종양이 발생한 부위에서 성장하며, 일반적으로 그 부위에서 제한된 영향을 미칩니다. 따라서 전이를 한 종양은 악성 종양이라는 증거가 됩니다.

5) 세포 분화도가 좋음 : 분화란 미성숙한 세포가 성숙한 세포로 변화하는 성질을 말하며 형태학적으로나 기능적으로 비교가 되는 정상세포와 닮은 정도를 말합니다. 양성 종양은 형질 분화가 잘 되어 있어 핵과 세포질의 비율이 낮습니다.

6) 대개 증상이 없거나 경미함 : 양성 종양은 대개 증상이 없거나 경미한 증상을 보입니다. 종양이 형성된 부위에 압박을 주거나 일부 조직의 기능을 저해할 수는 있지만, 일반적으로 심각한 증상을 유발하지 않습니다.

악성 종양의 특성

악성 종양은 암이라고도 불리며, 비정상적으로 세포가 성장하고 분할하는 암세포의 집합체입니다. 악성 종양은 정상적인 조직과 기능을 침범하고 파괴하며, 주변 기관이나 조직으로 확산할 수 있습니다. 이는 암의 특성적인 특징 중 하나입니다. 이제 악성 종양의 주요 특성을 설명하겠습니다.

1) 종양 침습과 전이: 악성 종양은 주변 조직을 침습하고 파괴할 수 있습니다. 대부분 침윤성 성장을 하여 피막으로 싸여있지 않으나 피막이 없다고 악성을 뜻하는 것은 아닙니다. 악성 종양의 가장 중요한 특성은 종양 세포가 원발 부위에서 다른 부위로 전이된 후 정착하여 증식할 수 있는 능력을 갖추고 있다는 것입니다. 암의 전파 경로는 크게 3가지가 있습니다. 혈관을 따라 종양 세포가 이동하는 혈행성 전이, 림프관을 타고 전이하는 림프성 전이, 체강 표면과 점막 표면에 직접 접촉하여 전이되는 파종성 전이가 있습니다. 이러한 전이는 암의 병기를 결정하며, 치료와 예후에 큰 영향을 미칩니다.

2) 낮은 세포 분화도: 악성 종양은 세포 분화도가 낮습니다. 이는 세포가 미성숙하고 정상적인 기능을 수행하지 못하는 상태를 의미합니다. 분화도가 낮을수록 악성도가 높고 치료 후 경과도 불량하게 됩니다. 악성 종양은 핵과 세포질의 비율이 높고 핵소체의 증대와 수의 증가, 염색체의 수와 형태 이상을 나타나게 됩니다.

3) 무제한 세포 증식: 악성 종양은 무제한으로 세포가 증식하는 특징을 가지고 있습니다. 정상적인 조절 기능이 손상되어 세포들이 끊임없이 분열하여 증식할 수 있습니다. 이로 인해 종양은 크기가 커지고 주변 조직을 침범할 수 있습니다.

4) 혈관 생성 및 염증 반응: 악성 종양은 새로운 혈관을 생성하여 자신에게 혈액 공급을 제공할 수 있습니다. 이러한 혈관 생성은 종양의 성장과 생존에 중요한 역할을 합니다. 또한 종양 주변에서는 염증 반응이 발생하여 종양의 성장과 전이를 촉진할 수 있습니다.

5) 유전적 변이: 악성 종양은 유전적인 변이를 가지고 있을 수 있습니다. 이는 세포의 DNA에 발생하는 변이로 인해 정상적인 세포 분열과 성장 제어 기능이 손상되는 것을 의미합니다. 이러한 유전적 변이는 종양의 발생과 발전에 영향을 미치며, 종양의 특성과 예후에도 영향을 줄 수 있습니다.

암 발생 빈도

암은 전 세계적으로 매우 흔한 질병으로, 많은 사람이 영향을 받고 있습니다. 암 발생 빈도는 여러 요인에 따라 다르지만, 일반적으로 인구 통계 및 환경 요인에 따라 변동할 수 있습니다. 암 발생은 성별, 연령, 지역, 유전적인 요소, 생활 습관 등 다양한 요인에 영향을 받습니다. 여성에서는 유방암, 자궁경부암 등이 높은 발생률을 보이며, 남성에서는 폐암, 간암, 전립선암 등이 빈번하게 발생합니다. 연령도 중요한 요인으로, 15세 미만의 소아에서는 소아암은 전체의 1.8%였으며 나이가 증가하면서 암 발생 위험이 증가하게 됩니다. 지역에 따라 암 발생률도 다를 수 있습니다. 개발도상국에서는 감염성 질환과 관련된 암이 많이 발생하는 반면, 개발된 국가에서는 흡연, 비만, 알코올 소비 등의 생활 습관이 암 발생에 영향을 미칩니다. 또한 유전적인 요소도 암 발생에 영향을 줄 수 있습니다. 암은 유전적인 변이로 인해 발생할 수 있으며, 가족력이 있는 경우 암 발생 위험이 높아집니다.

수복과 재생의 정의 및 창상 치유의 병리학적 과정

윰리사 — Tue, 12 Mar 2024 00:21:17 +0900

인체에서는 손상이 발생하였을 때 자연히 회복되는 과정이 필수적으로 일어납니다. 이번 장에서는 우리 몸에서 발생한 외상을 치유하는 수복과 재생의 정의에 대해 설명하고 그 종류와 창상 치유의 병리학적 과정에 대해 알아보겠습니다.

수복의 정의

수복은 우리 몸에서 손상된 조직이나 기관을 치유하고 회복시키는 과정을 말합니다. 결손 부위의 재생 또는 대치라는 두 가지 현상으로 구성되는데 피부의 재생은 상피세포에서, 대치는 결합조직에 의해서 일어납니다. 일반적으로 부상, 수술, 질병 등으로 인해 손상된 조직은 수복 과정을 통해 치유됩니다. 수복은 여러 단계로 이루어지며, 먼저 염증이 발생하여 손상된 부위를 보호하고 치유 과정을 시작합니다. 이후 조직 재생과 회복이 이루어지며, 손상된 조직이 원래의 기능을 되찾는 것이 목표입니다. 수복은 우리 몸의 자연적인 방어 체계가 작동하는 과정이기도 하며, 이는 다양한 세포와 분자들이 상호작용하여 이루어집니다. 수복과 재생에 영향을 주는 요인들은 손상이 된 세포 내 조직의 재생능력, 세포 손상의 정도와 범위, 재생 부위와 결합조직의 유지 상태라고 할 수 있습니다.

수복의 종류

1) 정상 수복

인체를 구성하는 일부 세포 또는 조직은 항상 생리적으로 소멸합니다. 소실된 신체의 조직 부분은 혈구, 피부나 점막상피와 같이 분열 또는 분화하는 능력을 갖춘 세포가 분열 및 증식함으로써 정상 상태에서도 계속 늘어나는데 이것을 생리 수복 또는 정상 수복이라고 합니다.

2) 병리 수복

병리 수복이라는 것은 손상된 부위에 발생한 결손 된 조직이 수복되는 경우를 말합니다. 조직 결손 부위는 그 주변의 생체의 조직에 존재하고 있는 세포의 증식과 분화에 의해 채워지게 됩니다. 병리 수복 중에서 기능이나 형태가 온전하게 원래대로 돌아가는 경우는 완전 수복이라고 부르고, 결손 된 부분이 원래대로 돌아가지 않고 기능도 완전하게 회복하지 못하고 끝나는 경우는 불완전 수복이라고 부릅니다.

3) 과잉 수복

재생 현상이 매우 강하고, 결손 부분을 채우고도 다시 여유가 있는 정도, 세포와 조직이 증식하는 현상을 과잉 재생이라고 부릅니다. 이때 과증식성 반흔(결손 부위에 섬유모세포와 증식이 과도하여 발생)이 발생하기도 한다. 이 현상은 재생 능력이 비교적 활발한 조직, 예를 들면, 말초 신경에서는 외상성 신경종(외상에 의해 절단된 말초 신경조직의 과잉 증식이 일어나 작은 종괴를 말함)을 형성하기도 합니다. 이와 같은 현상은 골절의 치유와 피부의 창상 치유에서 종종 관찰됩니다. 또 이들 중 섬유모세포와 다량의 콜라젠을 함유하고 있어 종양처럼 결절을 만드는 반흔을 켈로이드라고 합니다.

재생의 정의

재생은 소실된 세포와 조직이 증식하는 것으로 양서류에서 잃어버린 사지가 재생되는 것과 같은 현상입니다. 포유류에서 장기 전체와 복잡한 조직은 손상된 후 재생이 되는 경우가 드물기 때문에 재생은 간 조직의 일부 절제나 괴사 후 간이 자라는 것을 의미합니다. 이는 진정한 재생이라기보다는 보상적인 증식에 의한 것입니다. 증식능이 높은 조직, 즉 조혈계, 피부 상피, 위장관 등과 같은 조직은 지속적해서 새로운 조직으로 대치되고 있으므로 손상 후 줄기세포 손상이 없으면 재생이 됩니다. 재생에 영향을 주는 인자로써는 원래 그 세포가 가지고 있는 증식력 외에 주변의 신경성 인자, 체액성 인자, 또한 화학적 자극과 기계적 자극 등 여러 가지가 있습니다. 이 중 가장 중요한 요소는 그 조직과 세포가 고유하게 가지고 있는 재생 능력입니다. 일반적으로 같은 조직 내에서는 세포의 분화 정도가 낮을수록 재생능력은 강해지고, 분화의 정도가 높을수록 재생 능력은 약해지게 됩니다. 그리고 재생능력의 정도에 따라 세포의 종류는 나누는데 크게 줄기세포, 불안정 세포, 안정 세포, 영구 세포로 분류하고 있습니다.

재생 능력에 따른 세포의 종류

1) 줄기세포

줄기세포는 다양한 세포로 분화할 수 있는 특별한 세포로, 우리 몸의 모든 조직과 기관을 형성하는 데에 중요한 역할을 합니다. 줄기세포는 자기 스스로를 분화하여 특정한 기능을 수행하는 세포로 발전할 수 있으며, 필요에 따라 다른 종류의 세포로 변할 수 있습니다. 이러한 능력은 재생과 치유에 크고 중요한 역할을 합니다. 줄기세포는 배아 줄기세포와 성인 줄기세포로 나뉘며, 배아 줄기세포는 다양한 조직과 기관을 형성할 수 있는 능력이 가장 큽니다. 성인 줄기세포는 특정 조직에서 발견되며, 해당 조직의 재생과 치유에 관여합니다.

2) 영구 세포

영구 세포는 성장 후에 분화 능력이 제한된 세포로, 특정한 조직이나 기관에서 특정한 기능을 수행하는 역할을 합니다. 영구 세포는 이미 특정한 세포 형태로 분화된 상태이기 때문에 한번 파괴되면 재생이 되지 않는 재생 능력이 없는 조직을 구성하는 세포를 말합니다. 이러한 세포는 주로 심근세포 및 신경세포 등에서 발견되며, 각각의 조직에서 특정한 기능을 수행합니다. 예를 들어, 신경세포는 신경 전달물질을 전달하고 신경 신호를 전달하는 역할을 하며, 근육세포는 운동을 조절하고 움직임을 생성합니다. 영구 세포는 성장과 발달 후에는 주로 유지 및 보수 작업에 참여하며, 일반적으로 분열하지 않거나 매우 제한적으로 분열합니다. 따라서 이러한 세포로 구성된 장기는 손상을 받으면 결손 부위는 섬유화되어 흉터로 남게 됩니다.

3) 안정 세포

안정 세포는 평소에는 증식을 적게 하나 일정 부분의 손상이 발생하였을 때 그 부위를 보충하기 위해 세포증식을 하는 재생 능력이 강하게 나타나는 세포를 말하며 간, 신장, 화골세포, 췌장, 연골, 섬유모세포 등과 같은 실질 장기를 구성하는 세포가 이에 해당됩니다. 그러나 이들의 완전 복구에는 실질세포를 지지해 주는 주변의 결합조직의 구조가 파괴되지 않고 온전하게 남아 있어야 재생이 가능하게 됩니다.

4) 불안정 세포

불안정 세포는 정상상태에서도 계속적해서 증식하여 재생 능력이 아주 강한 조직을 구성하는 세포를 말합니다. 이에 해당하는 조직으로 피부, 질, 자궁경부, 구강, 췌장, 타액선, 담도, 위장관, 비뇨기계 점막상피 등이 있습니다. 이러한 조직의 공통된 특징은 거의 모든 외부와 접촉하는 부위의 인체 상피에 해당된다는 것입니다. 조혈세포, 결합조직, 말초신경 등도 이에 속하게 됩니다. 분화가 끝난 상피는 재생능력이 거의 없고 기저부에 있는 줄기세포가 분열하고 증식을 끊임없이 진행하고 있는 것입니다.

창상 치유의 과정

상처 치유는 손상된 조직의 회복과 복원 과정을 의미합니다. 일반적으로 상처 치유는 염증, 증식, 성숙의 세 가지 단계를 통해 이루어집니다. 초기 손상에 의해 혈소판이 부착, 결합하여 상처 표면에 혈액 응고괴를 형성하면서 염증이 생깁니다. 증식기에는 육아조직이 만들어지고 사이질 세포가 증식, 이동하며 상피는 표면에서 재생되기 시작합니다. 가장 간단한 피부 창상 치유 과정은 수술 후 생긴 깨끗한 상처를 봉합사로 연결시킨 부위의 치유 과정으로 설명할 수 있으며 이것을 일차 유합이라고 합니다. 절개에 의하여 상피와 사이질 세포가 일부 죽고 기저막도 파괴됩니다. 상피가 재생되면서 작은 상처를 남기고 치유됩니다. 피부에 조직결손이 훨씬 큰 조직 절제 후에는 치유 과정이 더 복잡해집니다. 염증 반응이 더 심하고 더 많은 육아조직을 형성하여 상처가 커지며 일반적으로 상처의 수축도 일어나는데 이것을 이차 유합이라고 합니다. 손상이 생기면 즉시 혈액의 응고 기전이 활성화되어 상처 표면에 혈액 응고괴를 형성합니다. 혈액 응고괴에는 적혈구 이외에도 섬유소, 비브로넥틴, 보체 요소 등이 있습니다. 이 응고괴를 골격으로 하여 성장인자와 다양한 사이토카인에 의해 유도된 세포들이 상처 부위로 이동하게 되어 혈관의 투과성이 증가합니다. 수복 과정 24~72시간이 내에 섬유모세포, 혈관 내피세포가 증식하여 수복의 대표적인 소견인 육아조직을 형성합니다. 신생혈관과 증식하는 섬유모세포가 중요한 조직 소견입니다. 생성된 육아조직의 양은 상처로 인해 생긴 조직 손상의 크기와 염증 정도에 따라 다르므로 이차 유합으로 치유되는 경우 양이 많습니다. 다음으로 섬유모세포가 손상 부위로 이동하여 아교질과 피브로넥틴 생성 증가를 일으켜 상피는 정상 두께와 구조로 회복되고 표면에는 각질화가 일어납니다. 2주째가 되면 반흔이 형성되고 상처에 수축이 일어나 표면 면적이 작아지게 됩니다. 육아조직의 반흔조직으로의 대체가 일어나 조직 수복의 중요한 소견인 사이질 조직 골격의 재형성이 이루어지며 조직 강도가 회복되게 됩니다.

수복과 재생 과정

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